神経Sweet病の診断基準

　Sweet病（Acute febrile neutrophilic dermatosis）は，全身倦怠感，発熱，好中球増加，有痛性浮腫性紅斑を呈する皮膚疾患として知られている．皮膚生検にて血管炎を伴わない真皮（表皮は除く）への好中球の浸潤を認めることにより診断が可能である．検査所見として血沈亢進，末梢好中球増加，CRP 増加がみられる．Sweet病では皮膚以外の臓器症状（眼，肺，肝，腎，消化器，骨髄，筋）を呈することがあり，神経症状を呈した症例報告も散見される（神経 Sweet病; NSD）．第一にベーチェット病と異同が問題になるが，①HLA-B51 ではなく B54 との関連が指摘され，②皮膚生検にて血管炎を伴わない好中球の浸潤を認めることより，神経ベーチェット病とは異なる独立した疾患である可能性が指摘されていた．
　今回，国療宮城病院等のグループにより神経 Sweet病に関する全国調査の結果が報告されている．自験例16例に加え文献例26例，計42例について解析し，最後に診断基準を提唱している．結果としては，うち13例がベーチェット病の診断基準（Lancet 1990）を満たしていた．のちに提示する診断基準でprobable NSDと診断した27例の特徴は，①男女差なし（ベーチェット病は男性に多い），②発症年齢30～70歳に好発（ベーチェット病は20~30歳代に多い），③神経症状としてはステロイド反応性の再発性脳炎・髄膜炎が多い，④病変部位（CT低信号，MRI-T2高信号）は様々な部位に出現し（大脳皮質・皮質下，基底核，海馬，視床，小脳，脳幹，脊髄，髄膜肥厚），結果として症状も様々，症状の消失と同期して信号異常も消退することが多い，⑤ヒト白血球抗原Cw1 がほぼ全例（15/16例）で陽性（日本人正常対照は 28%），⑥ステロイド全身投与が著効することが多く後遺症は生じにくいが（ベーチェット病は後遺症多い），予後不良例もみられる，⑦眼科所見としては上強膜炎や結膜炎が多い（ベーチェット病はブドウ膜炎）である．他に鑑別すべき疾患としてヘルペス性辺縁系脳炎や橋本脳症が挙げられている．一般に神経症状が皮膚症状に先行する場合があり診断に苦慮する．再発を示した症例は約4割である．再発予防の方法は確立されていない．
　いずれにしてもベーチェット病ではステロイド投与により症状が増悪する例もみられるが，Sweet 病はステロイドに対する反応性がよく，神経症状，皮膚症状とも予後が良好であり，治療法を選択する際に鑑別が重要になってくる．以下，診断基準を示す．

【神経 Sweet病の診断基準】
（１）神経所見；ステロイドが著効する，しばしば発熱（38度以上）を伴う再発性の脳炎・髄膜炎を認める
（２）皮膚所見
ａ）顔面・頸部・上肢・体幹上半部に好発する有痛性浮腫性紅斑・結節
ｂ）真皮への好中球優位の細胞浸潤（血管炎を伴わず，表皮には浸潤しない）
（３）その他の所見
ａ）ベーチェット病にみられる血管炎・血栓を伴う皮膚症状は呈さない
ｂ）ベーチェット病にみられる典型的ぶどう膜炎は呈さない
（４）検査所見 HLA-Cw1 または B54 を示し、B51 は示さない 
Probable NSD：（１）（２）（３）全項目 
Possible NSD：なんらかの神経症状、および（２）（４）のいずれか、（３）１項目以上 ただし、神経症状を説明できる他の神経疾患（ベーチェット病を除く）がないこと

Neurology 64; 1756-1761, 2005