ご紹介する論文は当科の大学院生，山原直紀先生が初めて挑戦して英文総説です．共著者も意見をしたりチェックをしたりしましたが，ほぼ自分で書き上げて立派なものだと思いました．進行性核上性麻痺（PSP）は核上性注視麻痺，姿勢保持障害，パーキンソニズムなどを呈するタウオパチーですが，稀ながら自己免疫性や腫瘍に関連したケースでも似た症候が現れることがあります．治療可能であることから，近年，注目されています．
私たちは，自己免疫性脳炎（AE）や傍腫瘍性神経症候群（PNS）が引き起こす，いわゆる「PSP mimics」に注目し，これらの症例をいかに診断し，どのように治療すべきかを検討するためにナラティブレビューを行いました．IgLON5抗体，Ma2抗体，Ri抗体などの自己抗体が関与する症例についての詳細なレビューを行っています．いかに診断をするかが重要で，その要点は下記のTable 3にまとめられていますが，このような特徴を持つ場合にはAE/PNSの可能性を考慮する必要があります．
【PSPに類似したAE/PNSを示唆する臨床的特徴】
(1) 若年発症（40歳未満）
(2) 急性または亜急性の進行
(3) 腫瘍の合併
(4) 脳脊髄液異常（蛋白上昇，細胞増多，IgG idex↑，OCB陽性など）
(5) PSPを示唆するMRI所見がない
(6) PSPで認めない各種抗体に特徴的な症状（IgLON5抗体では睡眠障害，行動変化，呼吸不全，起立性低血圧，Ma2抗体ではナルコレプシー様症状など）
(7) PSPではあまり認めないその他の症候（顕著な体重減少，運動失調など）．
オープンアクセスでフリーにDLできますので，ご一読いただければと思います．
Yamahara N, Takekoshi A, Kimura A, Shimohata T. Autoimmune Encephalitis and Paraneoplastic Neurological Syndromes with Progressive Supranuclear Palsy-like Manifestations. Brain Sci. 2024, 14(10), 1012; https://doi.org/10.3390/brainsci14101012
私たちは，自己免疫性脳炎（AE）や傍腫瘍性神経症候群（PNS）が引き起こす，いわゆる「PSP mimics」に注目し，これらの症例をいかに診断し，どのように治療すべきかを検討するためにナラティブレビューを行いました．IgLON5抗体，Ma2抗体，Ri抗体などの自己抗体が関与する症例についての詳細なレビューを行っています．いかに診断をするかが重要で，その要点は下記のTable 3にまとめられていますが，このような特徴を持つ場合にはAE/PNSの可能性を考慮する必要があります．
【PSPに類似したAE/PNSを示唆する臨床的特徴】
(1) 若年発症（40歳未満）
(2) 急性または亜急性の進行
(3) 腫瘍の合併
(4) 脳脊髄液異常（蛋白上昇，細胞増多，IgG idex↑，OCB陽性など）
(5) PSPを示唆するMRI所見がない
(6) PSPで認めない各種抗体に特徴的な症状（IgLON5抗体では睡眠障害，行動変化，呼吸不全，起立性低血圧，Ma2抗体ではナルコレプシー様症状など）
(7) PSPではあまり認めないその他の症候（顕著な体重減少，運動失調など）．
オープンアクセスでフリーにDLできますので，ご一読いただければと思います．
Yamahara N, Takekoshi A, Kimura A, Shimohata T. Autoimmune Encephalitis and Paraneoplastic Neurological Syndromes with Progressive Supranuclear Palsy-like Manifestations. Brain Sci. 2024, 14(10), 1012; https://doi.org/10.3390/brainsci14101012
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