プロテウス症候群って？

パスタとシチューのラ・コンセルジュにて



エレファント・マンかあ

プロテウス症候群って何？という方も、1980年に公開された映画「エレファント・マン」の主人公（写真）が患っていたかもしれない病気と聞けば思い出すかもしれません。長らく原因不明とされてきたプロテウス症候群の原因遺伝子が特定されたとN Engl J Med 2011; 365:611-619に報告されました。ちなみにプロテウスとは、ギリシャ神話に登場する、あらゆる物に変身できる能力をもつ海神のことです。

「エレファント・マン」で主人公のモデルとなったジョゼフ・メリックは、1862年、イギリスに生まれました。生後2歳にも満たないうちに身体に変形の兆しが見え始め、成長するにつれて骨格の変形と皮膚の異常な増殖が、左腕を除く全身に広がっていったのです。エレファント・マンの名の由来となった、上唇から突出した象の鼻状の皮膚組織は、一時20センチほどにまで達したといいます。