ハイリーハイリー病：Dr Mark Trozzi（マーク・トロッツィ博士）がCOVID-19 mRNAワクチンによる障害報告に関する査読済み論文の約1,000件を掲載したサイトの紹介の続きです。
1000 peer reviewed articles on “Vaccine” injuries
その中で70項目目の「ハイリーハイリー病（Hailey-Hailey Disease）」の紹介です。
良性慢性天疱瘡としても知られ、通常成人期早期に発現するまれな皮膚疾患である。この疾患は、鼠径部、脇の下、頚部、乳房の下などの皮膚の襞に最も多く発現する、赤く、生々しく、水疱化した皮膚の領域を特徴とする。
常染色体優性遺伝を示す皮膚疾患。青壮年期に発症し、間擦部を中心とした小水疱・びらんを特徴的皮疹とする。通常、予後良好な疾患である。
ヘイリーヘイリー病とも呼ばれ、ATP2C1と呼ばれる遺伝子に異常が生じることが原因で発症します。この遺伝子は、細胞内のカルシウムやマグネシウムといった電解質を一定濃度に保つために重要な役割を担っており、異常が生じると電解質のバランスが崩れて細胞同士がうまく結合できずに、はがれやすくなります。
ゴルジ体の膜上に局在するカルシウムポンプをコードする遺伝子ATP2C1の変異により生じる。本カルシウムポンプにより、表皮細胞内に水疱を形成する機序などについては明らかにされていない。家族内の病歴とは関連なく、突然変異的に発症するケースもあります。
青壮年期になると発症する。腋窩・鼠径・頸部・肛門周囲などに小水疱やびらんを生じ、症状は慢性に経過する。温熱・紫外線・機械的刺激・感染などが増悪因子となる。
皮膚病変（皮膚の変化）ではバリア機能が低下しているため、細菌感染が生じやすくなります。そのため、膿うみや悪臭などが生じることもあります。
Hailey-Hailey disease exacerbation after SARS-CoV-2 vaccination:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34436620/
SARS-CoV-2ワクチン接種後のHailey-Hailey病増悪：
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Exacerbation of Hailey-Hailey Disease Following SARS-CoV-2 Vaccination
Gil ARMONI-WEISS,
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9425606/
当院の外来で経過観察中のHailey-Hailey病(HHD)患者11名のうち、5名で症状と徴候が増悪したことを報告する。5例とも42歳から88歳の女性で、臨床的にも組織学的にもHHDが証明されている。
Chronic dermatoses exacerbation after COVID-19 vaccination?A systematic review
Shani Fisher
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.18760
