拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy:DCM)のページを更新
- 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy:DCM)は心室の筋肉の収縮が極めて悪くなり、心臓が拡張してしまう病気で肥大型心筋症に較べて予後の悪いものです。左室あるいは左右の両心室の心筋収縮の低下とその内腔の拡大を特徴とする心筋の病気で、左室だけの場合と左右の両心室がともに障害される場合があります。
- 症状は、通常心不全に基づく症状や所見があり、しばしば進行性です。不整脈、血栓塞栓症、突然死の合併が高頻度にみられ、長期的には予後の悪い病気です。心筋の細胞の一部ないしすべての性質が変化し、通常より心筋が薄く延びてしまい、そのため心臓のポンプ機能が著しく低下します。初期段階では自覚症状があまりなく、易疲労感や動作時に軽い動悸が起こる程度であるため、発見が遅れてしまうケースがあります。病状が進行すると重篤なうっ血性心不全や治療抵抗性の不整脈を起こす。我が国のかつて統計によると、診断されてから5年生存している人は54%、10年生存は36%とされていましたが、最近では治療の進歩により生存率は76%と良くなっています。死因としては、心不全と不整脈があります。また、不整脈や心不全の重い人では、心臓の腔内に血の塊（血栓）ができて、それがはがれて血流に乗って流れると脳の血管などにつまって脳梗塞を生じたりします。平成11年の厚生省の調査では全国推計17,700人であり、10万人あたり14人でした。しかしこの調査は病院を受診した人であり、また、この病気は無症状の人が多いため、実際にはもっと多いと考えられています。男女とも60歳台が最も多く、ついで男性では50歳台、女性では70歳台に多くみられます。男女比は2.6:1と男性に多い傾向がみられます。現在のところ原因は不明ですが、ウイルス性心筋炎の関与が注目されています。ウイルス感染との関連が注目され、本症の心筋からコクサッキーウイルス、アデノウイルスやC型肝炎ウイルスなどのウイルスゲノムが検出されており、ウイルス性心筋炎との関連が考えられている。
- 家族性の拡張型心筋症は、外国での報告は20～30%にみられ、上記の厚生省の調査では5%の家族内発症がみられます。心筋アクチン遺伝子、デスミン遺伝子、ラミン遺伝子、δ-サルコグリカン遺伝子、心筋βミオシン重鎖遺伝子、心筋トロポニンΤ遺伝子、αトロポミオシン遺伝子の異常で拡張型心筋症様病態を発症することがあると報告されていいます。
【症状】 - 自覚症状として動悸や呼吸困難がみられます。はじめは運動時に現れますが、症状が進むにしたがって、安静時にも出現し、夜間の呼吸困難などを来します。また、心機能の低下が進むと、浮腫や不整脈が現れてきます。不整脈で重要なものには、脈が1分間に200回以上になる心室頻拍があり、急死の原因になります。逆に、脈が遅くなる房室ブロックがみられることもあります。胸部エックス線写真では心臓の拡大がみられ、心不全状態になると肺にうっ血所見が現れます。心電図ではさまざまな異常所見が出ます。心エコー検査では心室腔、特に左心室内径の拡大がみられ、心室壁の動きの低下もわかります。診断の確定は、心臓カテーテル検査で心臓の動きの低下をみることです。この場合、心筋生検で心臓の筋肉の組織像を調べることにより原因がわかることもあります。拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy:DCM)は左心不全による低心拍出状態と肺うっ血や不整脈による症状を特徴とし、進行すると両心不全による臨床症状を来します。初期には自覚症状に乏しく、集団検診で発見されることも多いようです。自覚症状は労作時呼吸困難、動悸や易疲労感の訴えで始まり、進行すると安静時呼吸困難、発作性夜間呼吸困難、起座呼吸を呈するようになります。また、不整脈による脈の欠滞や動悸、胸部圧迫感や胸痛などを来すこともあります。心拡大と心不全徴候がみられます。頻脈、脈圧小、皮膚の蒼白、頸静脈の怒張、浮腫、肝腫大、肝拍動、腹水などがみられます。心エコー図上、左室内腔の拡大とびまん性壁運動低下がみられ、弁膜症や先天性心疾患を認めない場合は本症である可能性が高くなります。
【診断と治療】 - 特定心筋症との鑑別が必要ですが、特に重症左室機能不全を伴う虚血性心疾患との鑑別が重要です。鑑別には冠動脈造影が必須ですが、冠動脈CTも有用です。心サルコイドーシスや心アミロイドーシスの除外には心筋生検所見が重要であり、神経・筋疾患や筋ジストロフィ、ミトコンドリア心筋症、内分泌疾患、膠原病などの全身性疾患の存在の有無に注意が必要です。肥大型心筋症であったものが左室内腔の拡張、収縮不全をきたし、拡張型心筋症様病態を呈することがあり、肥大型心筋症の家族歴の有無を調べることが必要となります。
- 予後の悪い病気ですので、必ず入院検査が必要です。症状がないときでも定期的な観察が欠かせません。心不全に対しては薬物療法を行います。ベータ遮断薬が有効であり、ACE阻害薬やアンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬も延命効果や運動耐容能（運動に耐える能力）の改善が認められ、ベータ遮断薬と併用して使われています。水分が貯留する人では、利尿薬を使います。利尿薬の一種であるスピロノラクトンは、利尿薬としてだけではなく心不全の改善効果があるとされています。一部の患者さんでは完全社会復帰が可能となる程の回復がみられますが、各種の薬剤は専門医の指示に従って注意深い服用が重要です。この病気は重い不整脈を合併することが多く、不整脈の薬や植込型除細動器が必要となることがあります。高度の房室ブロックや病的洞結節症候群などの除拍性不整脈を合併している場合には人工ペースメーカの適応が検討されますが、本症では左室拡大を伴うびまん性左室壁運動低下が存在し、左室壁在血栓が生じる場合があります。また、左房拡大が伴う心房細動の例で心房内血栓が生じる場合もあり、予防的にワルファリンによる抗凝固療法を行います。 慢性進行性のことが多く予後がよくないため、欧米では心移植が必要となることが多く、我が国における心移植適応例の80%以上はこの病気です。厚生省の調査では、5年生存率は76%であり、死因の多くは心不全または不整脈です。
