・ガラクチトールGalactitol がらくちとーる
ガラクトース(乳糖=ラクトース＋グルコース)に還元酵素アルドースレダクターゼAldose reductase（Aldehyde reductase）により反応によりガラクチトールを生成する。糖アルコールの一種、ガラクトースの還元生成物として存在する。一般にはガラクトースが酵素のガラクトキナーゼGalactokinaseでリン酸を結合させ活性化し、ガラクトース-1-リン酸Galactose-phosphateとなる。更に、酵素のガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼGalactose-1-phosphate uridyltransferaseの助けを受けグルコース-1-リン酸Gucose-1-phosphateに転化し、生体で利用している。
劣性遺伝により新生児に、また老化・加齢によるガラクトキナーゼGalactokinaseの欠損によりガラクトースが、またはガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ欠損ではガラクトース-1-リン酸が血中に蓄積する。前者がII型、後者がI型のガラクトース血症としている。
I型のガラクトース血症は、知能障害と眼への障害である白内障を惹き起(ひきお)こし、II型の場合は白内障のみを引き起こす。代謝されないガラクトースがガラクチトールに還元され水晶体に溜まり、上昇した浸透圧が水分を引き込み、水晶体を損傷する。
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