顔面神経脳性麻痺

顔の片側だけが麻痺する場合と、両側がともに麻痺する場合があります。 片側が麻痺すると、麻痺した側のまぶたの開閉が不自由になったり、口角が下がるなどの症状が現れます。また、物を飲み込むのが困難になったり、麻痺側の耳が聴覚過敏になったりします。
ギラン・バレー症候群という状態で両側が麻痺した場合、顔全体がこわばって無表情になります。麻痺が全身に及んで手足の脱力、呼吸筋麻痺による呼吸困難などの重大な症状が起きることもあります。

神経の末梢に異常が起きたためにおきるベル麻痺というタイプが最も多い片側麻痺の原因です。帯状疱疹ウイルスに神経が冒されておきる片側麻痺もあります。顔面の動きを支配する部分の脳が、脳梗塞や脳出血によって障害を受けた場合も片側麻痺が起きることもありますが、末梢に原因がある場合ほどはっきりした症状が現れないことが多いようです。
両側が麻痺するギラン・バレー症候群は、感染症によってできた体内の抗体が、自分自身の神経を攻撃することによって起こるものです。

マッサージや顔の筋肉を動かす訓練で症状を和らげます。リハビリを根気よく続けることで、ほとんどの場合筋肉の機能回復が期待できます。ベル麻痺の場合は、発症後２４時間以内にコルチコステロイドの投与が行えれば、症状が軽減されることがあり、ギラン・バレー症候群は、抗体を除去する目的で免疫グロブリンの大量投与などが行われます。

首がすわらない、物が飲み込めない、抱いたときに身体が柔らかく感じたり逆にこわばって感じるなどの症状がみられ、知能障害やてんかん、行動障害をともなう場合もあります。重症度や症状の種類はさまざまで、歩行可能な程度から寝たきりまでと、異なった経過が見られます。胎児期や新生時期に、脳に障害が起きたことが原因です。分娩時の酸素欠乏が原因になることもあります。リハビリテーションで関節の変形を予防します。動作や姿勢保持を補助する補装具を用いたり、訓練によって動作の発達を促します。

手足の筋力が衰えて手足を持ち上げられなくなり、やがて胸部や手足の骨格が変形します。重症の場合妊娠中からすでに胎動が少なく、病気が発見されることもあります。進行性の病気で、８割程度が４歳までに死亡します。同類の病気のクーゲルベルク・ウェランダー病の場合は、発症時期が遅く症状も軽いため、成人まで生きていられる可能性が比較的高いようです。脊髄の中の細胞が変性し、脱落するために症状が起こりますが、その原因は不明です。有効な治療法はありません。発病の確率は２万人に１人といわれていますが、日本ではあまり見られない病気です。
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