「Ｒｅ・Ｂｉｒｔｈ ～Ｎｏ．７～」の前に…③

②クラインフェルター症候群

　「クラインフェルター症候群」は、性腺は睾丸で性器系も「正常男性型」に分化しているが、「性染色質陽性」で女性型であり、一部に女性化乳房を伴うものがある事等から、かつては「半陰陽」の一型と考えられた。
　現在では性染色体ＸＸＹの異常を主とした「性腺発育不全症」である事が明らかにされている。

　臨床上「クラインフェルター症候群」とほぼ同様の身体的及び病理学的な所見を呈し、しかも性染色体がＸＸ型と完全女性型を示す、いわゆる「ＸＸ男性」も、「遺伝的な性」と「身体的な性」との完全逆転を呈している。


③ＸＹ女性

　「クラインフェルター症候群」に対して、いわゆる「ＸＹ女性」は、「遺伝的な性」が男性で、身体的には完全に近い女性型を呈する状態を言う。

　主として２種類の疾患が知られており、その１つは「睾丸女性化症候群」で、男性ホルモンに対する不応症、すなわち「感受性障害」を原因とする「男性半陰陽」の一型である。

　いま１つは「ＸＹ型性腺無形成症」で「スワイアー症候群」とも呼ばれ、この症候群では思春期になっても性ホルモンの分泌がなく、従って女性化乳房等の「女性二次性徴の発現」が欠如している点で、完全な女性型とは言えない。
　又、この症候群に重要な特徴として、腹腔内にあって発生障害を示す性腺に腫瘍化、すなわちgonadoblastoma（＝生殖腺芽体）発生の危険が極めて高い事である。


　…次回は、④～⑤を紹介させていただきます。。。