POEMS 症候群の総説
Am J Hematol 2019; 94: 812-827
Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy M-protein Skin changes syndrome (POEMS syndrome) は形質細胞腫瘍の傍腫瘍症候群である。
POEMS 症候群の診断基準
大項目: 多発根神経炎、単クローン性形質細胞異常、骨硬化性病変、血管内皮細胞増殖因子( vascular endothelial growth factor: VEGF ) 高値、キャッスルマン症候群
小項目: 臓器腫大、内分泌異常、特徴的な皮膚の異常、乳頭浮腫、血管外の体液貯留、血小板増多症
多発神経根症と単クローン性形質細胞異常を含む大項目3つと小項目1つ以上で診断する。
稀な疾患であり、しばしば慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: CIDP) と誤診されている。
2003年に日本で行われた調査によれば、有病率は 10万人あたり 0.3人である。
VEGF の値は疾患活動性と相関する。
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.25495
