亢進症な生活

甲状腺機能亢進症(バセドウ病あらため甲状腺ホルモン不応症)と膠原病(SLE&シェーグレン)を併発した働き者。のんびりと♪

肺高血圧症かもって

2010-05-17 | 膠原病(SLE、シェーグレン症候群)
喘息っぽい咳もないし、聴診してもらってもいやな音はしない…ということで、息が苦しいのは循環器がちょっとあやしい感じです。にこにこしているからって、病気が病気だから、肺高血圧症の可能性もあるかな、と言われて、念のため検査の結果を待っているところです。

そんなわけで、肺高血圧症(PH)の概要をお勉強しましたー。

お友だちのみどぴぃさんがこの病気で、肺高血圧症とは?シリーズがとってもわかりやすいです♪
お薬を出しているグラクソ・スミスクラインの「肺高血圧症 情報サイト PAH.jp」もわかりやすいですね。
特定疾患にも含まれます。

肺高血圧症というのは、心臓から肺へ血を送る血管が細くなって、そこの血圧が高くなる病気です。うまく肺に血が流れないために酸欠が起きたり、無理に血液を送り込もうとして頑張る心臓が心不全を起こしたりすることがあります。右心室が大きくなると、全身に血液を送る左心室も圧迫されてしまうこともあって、足にむくみが出たりするのはそのためです。

全身の血圧とは関係なく、この部分で高血圧が起きるそうです。
もともと早期発見がとても難しく、非常に重い状態になってからみつかることが多かったり、治療法の選択肢が非常に限られていたりという状況で、難しい病気とされていましたが、治療薬については、オーファンドラッグ(希少疾病用医薬品)という、難病などの治療で必要性が高いのにもかかわらず、患者数が少ないため採算の取れない医薬品(薬事法第77条2)として認められ、助成金の支給や税制優遇などを受けながら、少しずつ開発が進められているようです。

肺高血圧症は、めずらしい病気ですが、膠原病の患者さんの中、特に、混合性結合組織病(MCTD)や強皮症(SSc)の患者さんの中で、よく聞きます。膠原病に合併するPHの割合という表をみると、重症度を別にすると、全身性エリテマトーデス(SLE)の患者さんでもこの症状が出る方がけっこういらっしゃるんですね。
膠原病の患者さんの場合は、早期発見のために、特に検査で問題があるとか症状があるとかいうことがなくても、心エコーをして早めに治療をする、ということもあるようです。

治療というのは、もとの病気の治療をしっかりする、ということと、肺の動脈を広げるとか心臓を休ませるような治療が主なようです。

肺高血圧症かどうかはわからないけど、楽に呼吸ができる方法がみつかるといいなあ。
ステロイド再開したいかも…。ふつう患者さんは飲みたくなくて、先生は飲ませたいことが多いけど、うちは逆かも(笑)処方するときはドンと出すけど、病気の勢いに直結しない細かい症状で振り回されない方がいいよという感じ。

ん~、ぜんぜん医療的でないけど、酸素カフェにでも行って、くつろいでこようかなぁ(笑)

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4 Comments

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心配ですね (りょう)
2010-05-18 21:16:51
肺高血圧症じゃなといいですね・・・・。

去年、私も4ヶ月くらい、歩けなくなるくらい、心臓?肺?何??
という症状に悩まされ、今年に転院先の病院で検査したら、大丈夫でした・・・。

私個人の意見ですが、「こんなに苦しいのに、何故???」と思いましたが、今は平気です。

MCTDなので、あり得る事なので、ドキドキでしたが、繊維化もしてなかったです。

ぷろぱさんも、無事だといいです。

お大事にして下さいね♪

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ありがとうございますー (ぷろぱ)
2010-05-18 23:46:51
りょうさん、こんばんはー。
ありがとうございます ><、

深刻なことが起きてないといいなぁという気持ちと、苦しいまま「よくわからないねぇ」と長く時間がかかるのはせつないなぁという気持ちと、両方あります。

冗談みたいな話ですが、酸素バーみたいなところで、ちょっとだけ酸素を吸っただけでずいぶん楽になって、酸素飽和度も90の後半になったんですよ(笑)
医療的にいいことなのか微妙で、特にオイル系で香りをつけているのは、肺に負担をかけるなんて話も聞くから自粛しますが・・・。
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Unknown (みどぴぃ)
2010-05-20 23:27:50
こんばんは。
リンクありがとうございます。
グラクソ・スミスクラインさんのホームページはわかりやすいですよね
ってゆーか、グラクソ・スミスクラインさん以外で詳しく書かれてるページってなかなかないんですよね

肺高血圧症じゃなくて一時的なものだといいです
薬の種類が増えたとは言え、まだまだ面倒な合併症ですからね(泣)
早く良くなりますように(*・ω・人)
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そうそう (ぷろぱ)
2010-05-22 13:08:55
みどぴぃさん、こんにちはー。

国立循環器病センター、慶応大学や東北大学の循環器内科あたりでも、簡単に触れられていて、「肺高血圧症って?」と最初に読むにはいいかもしれませんね。
http://www.ncvc.go.jp/cvdinfo/disease/pph/index.html
http://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000313.html
http://www.cardio.med.tohoku.ac.jp/patient/about/about05.html

でも、PAH.jpの情報量とはぜんぜん違います。

とりあえず、ワソランが効いているのか、酸素が効いたのか、タイミングなのか、よくわかりませんが、ちょっと呼吸は楽になってきました。
ワソラン(カルシウム拮抗剤)が効いているから、一時的なものじゃないかなぁ。だといいなぁ、なんて思っています。肺高血圧症の症状にも稀に効くらしいですけどね!
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