繊毛が回らないと右も左も分からなくなる？なんのこっちゃですよね。
それを今から説明します。
繊毛は、気管、脳、卵管、精子などに存在します。
繊毛は、細胞表面から突き出した毛状の細胞小器官で、波打つ運動をすることで、さまざまな働きを担っています。
気管では、呼吸によって吸い込まれた空気中の異物を肺まで届かないように守る役割を担っています。また、脳では脳髄液の循環、卵管では受精、精子では泳ぐための働きを担っています。
そんな繊毛ですが、受精卵が細胞分裂していく時にも重要な役割を担っていることが分かってきました。
繊毛の回転が作り出す水流が身体の左右軸を決定する役割を担っており、繊毛の運動が不十分になると左右軸の決定が乱れ、臓器の左右配置が乱れて内臓逆位症が発生します。
これが、最初に述べた、繊毛が回らないと右も左も分からない であります。
本日、完全内臓逆転症の患者さんが来院されたのですが、病名は
線毛機能不全症候群（カルタゲナー症候群を含む。）（指定難病３４０）のカルタゲナー症候群です。
完全内臓逆位の方は2万数千人に一人らしいです。しかし、この患者さんの疾患は、繊毛の機能不全が主体で、内臓逆位は珍しいですが、病気ではありません。
カルタゲナー症候群の主な症状には、慢性鼻副鼻腔炎、気管支拡張症、長引く咳と痰などがあります。呼吸器感染を繰り返して呼吸不全に至ることもあります。これらは繊毛の機能不全に基づくものであって、内臓逆位とは無関係です。
線毛機能不全症候群、今年4月から指定難病に加えられたのだそうです。知りませんでした。私、この方の病名をカルタゲナー症候群としております。それ、間違いないと思うのですが、難病申請には、確定診断が必要であり、それには「運動線毛の電子顕微鏡検査、線毛に関連する遺伝学的検査、鼻腔一酸化窒素産生量測定」などが必要なのだそうです。奈良県にそんなことが出来る病院あるのでしょうか？また、仕事が増えちゃいました。
それにしても、人間の体って面白いですね！！受精した細胞の毛の回転で水流が起こり、その流れの向きで内臓の配置が決まるなんて！！
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