筋萎縮性側索硬化症の異常凝集体を除去する治療抗体の開発に成功－ALSの根治治療への道を開く－

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）は全身の筋肉を動かす運動神経が変性し、一般的には発症から3年から5年以内に人工呼吸器補助無しに生命を維持できなくなる難病です。現在、大きく経過を改善させる有効な治療法は知られていません。ALSはTDP-43というタンパク質が異常凝集を形成することで引き起こされると考えられています。今回漆谷教授らが中心となり開発した細胞内抗体は異常凝集したTDP-43の分解を早めて除去し、その毒性を顕著に抑えることが示されました。細胞内抗体を実際に患者さんに応用するにはまだ課題がありますが、今後の研究の発展により画期的治療法開発につながる期待が持てます。

■本研究成果のポイント

　・筋萎縮性側索硬化症の異常凝集体を除去する治療抗体の開発に成功しました。

　・自己分解型細胞内抗体は、細胞内でALSの治療抗体を作らせるシステムで、発症に関わるTDP-43の異常構造のみと結合して分解を進めますが、正常に働いているTDP-43とは反応しません。

　・自己分解型細胞内抗体はプロテアソームとオートファジーという2大分解経路での分解を促す２つのシグナルを有しており、細胞内で作られた後、速やかに分解されます。

　・自己分解型細胞内抗体は培養細胞におけるTDP-43の異常凝集体を減少させ、細胞死を著明に抑制しました。

　・自己分解型細胞内抗体は胎児マウス脳においてもTDP-43の異常凝集体を著明に減少させ、さらに脳内で細胞内抗体を作らせた胎仔マウスは正常に出産、発育をしました。

■概要

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、全身の筋肉が萎縮し力が入らなくなくなる重篤な神経難病で、進行とともに全身の運動ニューロンが消失します。進行を遅らせる治療の開発は徐々に進んでいるものの、根治的な治療法はまだありません。長らく原因は不明でしたが、本来細胞の核内に存在するTDP-43というRNA結合タンパク質が、ALS患者の運動ニューロンの核から消失し細胞質で異常な凝集体を形成していること、さらにこの凝集体によって神経細胞死に至る様々な有害事象が起こることが判明し、TDP-43の異常な凝集体を除去することがALSの根治治療に直結するという可能性が注目されていました。

　本研究グループは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因タンパク質であるTDP-43の異常凝集体を除去する新たな治療抗体の開発に成功しました。この自己分解型細胞内抗体は、結合する凝集体が存在しない細胞では速やかに分解されてしまうため抗体蓄積による有害事象の懸念も少なく、分子標的治療として極めて有望であると考えられます。

リリース（PDF）

ちょっと古い記事みたいですが
少しでも患者の方々の希望になればと思い

星野リゾート、「界 伊東」が2018年12月21日にリニューアルオープン

　静岡県・伊東温泉に位置する「星野リゾート　界 伊東」は、大浴場やロビー、客室を改装し、2018年12月21日にリニューアルオープンします。大浴場や足湯には伊東温泉の豊富な湯量をより一層楽しめるような趣向を凝らしています。また、4タイプからなる全30室の客室は伊豆の四季を草花で表現し、デザインしたご当地部屋「伊豆花暦の間」として生まれ変わります。なお、宿泊の予約受付は2018年7月中旬より開始する予定です。



■全国有数の湯量を誇る伊東温泉を全館で楽しむ

　温泉湧出量が毎分34,000リットルと全国有数の湯量を誇る伊東温泉。界 伊東ではその源泉を4本有し、毎分600リットルと豊富に湧き出る温泉を、大浴場、客室、プール、足湯など、館内のいたる場所で楽しむことができます。リニューアル後の大浴場では、湯殿中央の湯口からたっぷりと温泉が溢れ出る内風呂や、大きな岩から湯の滝が流れ込む露天風呂など、目でも湯量の豊富さを感じることができます。また、湯上がり処や足湯もより寛げる空間へとリニューアルする予定です。



■全客室「伊豆花暦の間」としてリニューアル

　全客室が伊豆の四季を草花で表現しデザインしたご当地部屋（＊）「伊豆花暦の間」として生まれ変わります。リニューアル後は、「特別和室」や「露天風呂付き和室」など、4タイプの客室が登場します。引き続き、全客室の内風呂で温泉を楽しむことができます。また、ベッドには国内ベッドメーカーのパイオニア「日本ベッド」と共同開発した界オリジナルのマットレス「ふわもくスリープ」を採用しています。和の趣を大切にしながらも、現代に合った寛ぎを追求し、洗練された心地よさを感じられる空間です。

　＊ご当地部屋とは、その土地の文化を存分に体験できる界ブランド共通の客室です。




■伊豆花暦の間　特別和室

　広々としたリビングに2つのベッドルームが付き、8名まで宿泊可能な家族団らんにおすすめの特別和室です。リビングの中央には、伊豆の伝統工芸「つるし飾り」と、つるし飾りをモチーフにした巨大なクッションを配しています。


伊豆花暦の間 露天風呂付き和室

界 伊東自慢の伊東温泉を、客室でも贅沢に楽しめる露天風呂付き和室です。各客室には、専用の 庭とウッドデッキを備えています。プライベートな空間で、温泉を堪能したい方にぴったりです。
定員：2名/8名
広さ：55～87㎡


伊豆花暦の間 土間リビング付き和室

本間とベッドルームをつなぐ土 間スペースをリビングとして利用 できる客室です。土間リビングに 面した窓からは日本庭園を見下ろ すことができ、寛ぎの時間を過ごすことができます。
定員：4名
広さ：67㎡


■オフィシャルサイト：
https://kai-ryokan.jp/ito/features/renewal/index.html/
■リニューアルオープン：2018年12月21日(金)
■予約受付開始 ：2018年7月中旬予定
＊2018年9月1日（土）～12月20日（木）は改装のため休館します
■料金：1泊2食付 26,000円～
＊2名1室利用時の1名料金（サ税込）

北海道スイーツ・ルタオのチーズクリームサンド専門店「フワトロワ ルタオ」うめだ阪急コラボ新ブランド

「フワトロワ ルタオ」ブーシェ フレ 1個 281円

　「フワトロワ ルタオ」は、チーズクリームサンド専門店。"ふわふわ"とフランス語で3を意味する"トロワ"を組み合わせた「フワトロワ ルタオ」の名の通り、3種のチーズやミルクといったこだわりの素材で作られた、ふわふわ食感のチーズクリームサンド2種が登場する。

　1つ目の「ブーシェ フレ」は、柔らかいブッセの間にクリームチーズ入りの生クリームやカスタードクリーム、粒状のゴーダチーズとチェダーチーズを挟んだもの。濃厚でよりスイーツらしい味わいの一品。



「フワトロワ ルタオ」ブーシェ ブール 4個入 1,134円

　2つ目の「ブーシェ ブール」は、チェダーチーズとアーモンドパウダーを混ぜ込みさっくりとした食感のブッセを使用。中にはカマンベールチーズ、ゴーダチーズ入りバターチーズクリームがサンドされ、よりチーズの深い風味が味わえる一品となっている。また「ブーシェ ブール」は日持ちするので、お土産にも最適だ。

【詳細】
フワトロワ ルタオ 新作チーズクリームサンド2種
発売日：2018年6月20日(水)
発売場所：阪急うめだ本店 地下1階洋菓子売場
住所：大阪府大阪市北区角田町8-7
価格：
・「フワトロワ ルタオ」ブーシェ フレ 1個 281円
・「フワトロワ ルタオ」ブーシェ ブール 4個入 1,134円

サイト

手土産に良さそう。

スターバックス「チャンキー クッキー フラペチーノ」復活、チョコクッキーをまるごと一枚！

　「チャンキー クッキー フラペチーノ」は、バニラ風味のフラペチーノに、特別に開発したチョコレートチャンク入りのクッキーをまるごと一枚あわせたドリンク。贅沢に丸々一枚加えることで、香ばしいクッキーやチョコレートとナッツの風味が、ミルキーなフラペチーノにバランスよく広がり、まるでクッキーをミルクに浸して食べているような、やさしい味わいが楽しめる。



　初めての発売となったのは2014年。翌2015年にも再び登場した。スターバックス コーヒーのスタッフの間でも人気のメニューで、バニラシロップをチャイシロップに変更してオトナ味にしたり、チョコレートシロップに変更してチョコレートチップをプラスしてザクザク食感を楽しんだり、様々なカスタマイズが楽しめるドリンクとなっている。

【詳細】
スターバックス コーヒー「チャンキー クッキー フラペチーノ」
発売日：2018年6月20日(水)～7月1日(日)
価格：トールのみ　570円＋税
※なくなり次第終了
取り扱い店舗：全国のスターバックス コーヒー

スタバ商品ページ

まぁ美味しいよね。
加賀棒ほうじ茶フラペチーノもオススメ。

ガンホー新作発表会、2018年6月27日（水）に開催決定！

　ガンホーは新作発表会を、2018年6月27日（水）に開催いたします。発表会では、新作ゲームのご紹介をはじめ、人気のYouTuberのHIKAKINさん、はじめしゃちょーさんをゲストに迎え、新作ゲームの実況を交えたデモンストレーションプレイを披露いたします。

　発表会の様子は、YouTube LiveおよびTwitter Liveにて生配信いたします。重大告知が待ち受けるガンホーの新作発表会をぜひライブにてご視聴ください。

　なお、新作発表会開催に伴い、本日、2018年6月20日（水）より発表会特設サイトをオープンいたしました。
特設サイトでは、発表会に先駆け、2種類の動画を公開いたしました。また、こちらでは発表会に関する情報を随時お知らせしてまいります。

　待望の新作とはいったいどんな内容なのか。ゲームのジャンルは？プラットフォームは？
すべての答えは、発表会にて解き明かされます。ガンホーの最新作に、どうぞご期待ください。

「ガンホー新作発表会」開催日時
2018年6月27日（水）12:00 ～ 13:30（予定）

「ガンホー新作発表会」特設サイト
https://gnt.gungho.jp

昔はパズドラやってましたわー
いつの間にかやらなくなったけども

8月1日（水） 「ホテルWBFグランデ博多」 開業

WBFリゾート沖縄株式会社（代表：兼城賢成）は、2018年8月1日（水）、福岡市博多区博多駅南に、福岡県内で3棟目のグループホテル「ホテルWBFグランデ博多」（地上14階/275室）を開業いたします。

【ホテルWBFグランデ博多の特徴】

【1】福岡空港から10分でホテル前に到着
空港バスがホテルに直結（バス停が目の前）の好アクセス。雨の日や荷物が多い時でも安心です

【2】九州の食材を贅沢に使った「ヘルシー朝食」
⾧浜港直送の鮮魚や九州各地の新鮮な野菜をいかした朝食を提供。晴れた日はオープンテラスでイタリア式グリリアータ(BBQ)も楽しめます

【3】スマートフォンを無料貸し出し
全室にスマートフォン「handy（ハンディ）」をご用意。観光情報の検索はもちろん、国内・国際電話も無料です（＊国際通話は中国、香港、台湾、韓国、シンガポール、タイの6カ国対応）



その他、「ホテルWBF天神南」と「ホテル福岡中洲」でのドリンクバーを無料提供（ルームキー提示）などのサービスを予定しています。利便性と上質さを兼ね備えたホテルとして、福岡の多様化する観光・ビジネスニーズに応えてまいります。

【「ホテルWBFグランデ博多」概要】
名　称：ホテルWBFグランデ博多
所在地：福岡県福岡市博多区博多駅南2丁目2番5
アクセス：福岡空港より空港バス利用で10分（国際線ターミナル～ホテル前のバス停）
　　　　　地下鉄空港線利用「東比恵端駅」（2番出口）より徒歩8分
　　　　「博多駅」(筑紫口)より徒歩10分
開業予定：2018年8月1日（水）
客　　室：全275室（スタンダードダブル96室、露天風呂付スーペリアダブル22室、
　　　　　スタンダードツイン147室、ユニバーサルルーム1室、
　　　　　クラブフロア9室《内訳：ダブル2､ツイン4､ファミリールーム3》)
付帯設備：レストラン（2F）、駐車場（13台）
事 業 主：株式会社ホワイトベアファミリー
運営会社：WBFリゾート沖縄株式会社
総支配人：李ヨハン
設計：株式会社サンユニオン
インテリアデザイン： 株式会社サンユニオン
建物高さ：45.28メートル　地上14階
敷地面積：813.88㎡（246.19坪）
延床面積：5543.37㎡（1676.757坪）


ホテルWBFグランデ博多

立地条件から難しいのは分かるけど
駐車場がもう少し台数多いといいねー

タミヤ、楽しい工作シリーズ「ムカデロボット工作セット」を発売・・・楽しい、百足？

全長=約400mm　
写真はキットを組み立てたものです。

　株式会社タミヤは「楽しい工作シリーズ」の新製品として「ムカデロボット工作セット」を2018年6月23日に発売いたします。製品概要は下記の通りです。

　シリーズ名：タミヤ 楽しい工作シリーズ
　製品名：ムカデロボット工作セット
　発売日：2018年6月23日
　価格：3,200円（本体価格）
　製品形態：組立てキット（完成時の全長約400mm）
　販売ルート：全国の模型、ホビー製品取り扱い店、タミヤ プラモデルファクトリー 新橋店、タミヤ プラモデルファクトリー トレッサ横浜店、タミヤショップオンライン、等で販売

製品情報ページ：http://www.tamiya.com/japan/products/70230/index.html

　地面の形に合わせて、まるで生きているムカデのように進む方向を変えながら動くロボットの工作セットです。

　ロボットの構成は、触覚の生えた頭部のユニットが1個、同じ形をした胴節のユニットが6個、そして中央部のモーターと電池を内蔵したユニットが1個。すべてのユニットがギヤボックスになっていて、その連結と動力伝達には上下左右に自由に動くユニバーサルジョイントを使用。モーターの動力を各ユニット（胴節）に伝え、柔らかい素材でできた18本の歩肢（脚）を回転して地面を蹴ることで前進。くねくねとしたムカデの動きを再現します。胴節の数や歩肢の取り付け向きを変えて動きを変化させることも可能です。頭部にあるラダーで左右への曲がりやすさを変えられるので、進む方向の調整も可能。全身がクリヤーブルーなので、各ユニット内部のギヤがどんな動きをしているのかを見ることができます。

　・完成時の全長約400mm、幅約92mm、高さ約40mm
　・接着剤を使わずに、ネジ止めとはめ込みだけで手軽に組み立てられます。
　・モーター1個付き。
　・別にお求めいただくもの：単4型電池2本


むり、むり
この画像だけでもむり

ケンコー、雨の日の撮影をサポートする撥水・透湿素材の「カメラレインカバー HT」

　ケンコー・トキナーは、雨の日の撮影をサポートするアイテムとして、「カメラレインカバー HT」を発表。6月22日より発売する。

　メインの生地に、高撥水・透湿素材のブリザテックを採用したカメラレインカバー。雨や水しぶきをしっかりはじきながら、内側の湿気を逃がすという。なお、レインカバー内部に手を入れ続けて操作した場合など、透湿性能より湿気の発生が多い場合は、内部がくもる可能性があるとのことだ。



　また、大型液晶モニターを搭載したカメラの視認性を高めるため、PVC製の大きな透明窓を採用した点も特徴。この窓は天面部まで延長しており、メイン液晶はもちろん、肩部のサブモニターまでしっかりと視認できるという。



　サイズは、標準レンズ用の「Mサイズ」、望遠レンズ用の「Lサイズ」を用意。カラーラインアップは、ネイビーカラー、モスグリーンの3色。また、ナイロン製の生地を主生地として使用しているので、使わないときはコンパクトに折りたたむことが可能です。



　「Mサイズ」の本体サイズは天200・地230（幅）×200（高さ）×（奥行）mm、重量は87g。「Lサイズ」の本体サイズは天200・地250（幅）×250（高さ）×380（奥行）mm、重量は114g。

　価格はオープンですが、Mサイズが4,900円（税別）前後、Lサイズが4,400円（税別）前後の販売価格を想定しております。

商品該当サイト

雨の日はあんまり撮影行かないけど、もしものために。

アイリスオーヤマ、軽量3.0kgの紙パッククリーナー発売

アイリスオーヤマは、軽量紙パッククリーナーの新モデルとして「KIC-BTP2」を発表。7月上旬より発売する。

直径34mmのホースを採用するほか、すべての部品設計を見直し、業界最軽量クラスの標準重量3.0kgを実現したのが特徴。軽量で階段や高いところも片手で楽に掃除できるほか、ホースが細くやわらかい仕様になっており、場所をとらずコンパクトに収納することが可能だ。

また、独自開発の「サイクロンストリームヘッド」にパワーヘッドを搭載した「サイクロンパワーヘッド」を採用。前方のパワーヘッドでカーペットなどに絡まった糸ゴミなど細かなゴミをかき出し、後方では真空度を高めた吸引口が高速回転するサイクロン気流を発生させることで、砂などの比重の重いゴミまで浮き上がらせて吸引する。

さらに、自走式パワーヘッドを採用し、軽やかな操作を実現。ほこり感知センサーを搭載しており、吸い込んだゴミが多いときは赤、少ないときは緑に点滅し、掃除の効果を視覚的に実感することができる。

主な仕様は、消費電力が550W、吸込仕事率が110W、運転音が68dB、集塵容積が1L。

このほか、ゴミ捨てが簡単で衛生的な紙パック式を採用。本体サイズは191（幅）×195（高さ）×352（奥行）mm。重量は、本体が1.8kg、ヘッド・伸縮パイプ・ホースが1.2kg。

市場想定価格は19,800円（税別）。

サイト

軽いと楽。

サンワサプライ、立ち仕事中の脚の疲労を軽減する導電マット「SNC-MAT7」を発売

　サンワサプライ株式会社（本社：岡山市北区田町1-10-1、代表取締役社長 山田哲也)は、立ち仕事中の脚の疲労を軽減する導電マット「SNC-MAT7」を発売しました。

　「SNC-MAT7」は、立ち作業の疲労軽減を図れる導電マットです。

　立ち仕事をしている間は両足に全体重がかかり、床面からの反発力も受けるため、脚部・腰部への疲労が蓄積します。本製品は、クッション性の高いマットなので体圧が分散され、足の裏などの身体の一部分だけに負担が掛かりるのを防ぎます。長時間立ち仕事をした場合でも足腰などが疲労しにくくなるので、スタンディング・昇降デスクでの作業用にオススメです。

　弾力性に富んでいるため、厚さ約1.6cmの薄いマットでありながら、両膝を付いても痛みが少なくなるほか、部品や工具が落下した場合でも衝撃・落下音を吸収します。

　また、導電性が高いマットなので、人体に帯電した静電気を逃がすことができ、静電気による様々なトラブルを防止できます。そのため、IC・電子部品工場などの静電気対策が必要な現場に最適です。導電性能は1×10の8乗±1Ωで、導電規格RC JS-5-1に適合しています。

　耐水、耐油、耐菌性に優れており、薬品工場や研究室、病院などでの使用にも適しています。表面のエンボス加工によりすべり止め効果がアップしており、水回りでもお使いいただけます。マットの端は斜めにカットされているので、つまずきにくく台車などもスムーズに通行できます。

　幅900×奥行き600mmの疲労軽減導電マットです。

　疲労軽減マットのバリエーションとして、幅450×奥行き600mmの「SNC-MAT4」、幅500×奥行き900mmの「SNC-MAT5」、幅1500×奥行き900mmの「SNC-MAT6」の3種類も好評発売中です。

【特長】

　●クッション性マットが体圧を分散し、足腰の疲労を軽減するマットです。
　●導電性能は1×10の8乗±1Ωで、導電規格RC JS-5-1に適合しています。
　●耐水、耐油、耐菌性に優れています。
　●薄めのマットでも十分なクッション性があり、長時間の立ち仕事でも疲れにくくなっています。
　●昇降デスク使用時の立ち仕事にオススメです。
　●耐摩耗性の高いゴムを使用しています。
　●表面のエンボス加工によりすべり止め効果がアップしています。
　●マットの端は斜めにカットされているので、つまずきにくく台車などもスムーズに通行できます。

【仕様】

　■サイズ：W900×D600×H12.7mm
　■重量：1.2kg
　■梱包：1個口/620×920×16mm・1.8kg
　■材質：ゴム化ジェルフォーム
　■耐熱温度：60℃
　■機能：防炎、抗菌性能試験基準合格品
　■導電性能：1×10の8乗±1Ω
　（導電規格RJS-5-1適合）

疲労軽減導電マット　SNC-MAT7

いいな、これ。