重度の先天性絞扼輪症候群初遭遇

7/28(木)の京都施術で
先天性絞扼輪(こうやくりん)症候群
の生後5カ月児Ｉちゃんに初めて出会った。

恥ずかしながら初めて聞く病名で
ネットで調べてみたところ

＞胎児期に羊水が足りなくなり、
＞羊膜索がからまることにより起こります。
＞手足の様々な部分に皮膚のくびれができ、
＞指同士が癒合していることもあります。

＞また、くびれが強いとそこから先が
＞欠損してしまっていることもあります。
＞状態に応じて、くびれを解除したり、
＞指間を形成する手術を行います。

と解説されていて
以下の写真が掲載されていた。

この程度の子は何度も出会ったことがあり
これが絞扼輪症候群だとは
意識もしていなかった。

ところが、Ｉちゃんはとても重度で
両手は、ほぼこれらの写真と同程度。
　　　　↓

この写真は、下記サイトからいただいた。

でも、Iちゃんの両手は
たとえ手術を受けなかったとしても
1人で食事をしたり
キーボードを打ったりは、できると思えた。

しかし、片足は上記写真の4枚と比べると
はるかに重度で
・スネの骨が短く
・足背・足底とも小さく
・踵の骨がなく
・趾は5本とも上記写よりも小さく
　骨の芽もなさそう。

装具なしにスタスタと
歩行できるようになるとは思えなかった。

MEDLEYのサイトでは、この病気の原因は

＞胎児期に母親のお腹の中で羊膜の一部が
＞絡まることで引き起こされると言われている。

と、解説されている。

ところで羊膜という言葉自体を
トコ会館のスタッフも
「知らない」「イメージできない」
と言うので、少し説明すると

オレンジの三角の尖端にあるのが羊膜。

それが妊娠週数が進むにつれ
緑の部分(脱落膜・絨毛膜)とくっつき
でき上った膜が卵膜。

この辺りのことは難しいので
詳しくは　こちらやこちらのサイトをお読みください。

羊膜は薄いラップに似ていると思う。

赤ちゃんが生まれた後に
出てきた胎盤に付いている卵膜を
親指と人さし指でそっとナデナデすると
薄～い羊膜が剥がれる。

薄いラップを上手く剥がして
上手く切らないと
ピターッとくっついてしまって
剥がれなくなってしまうことは
たいての人は経験したことがあるはず。

それとよく似ていると思う。

妊娠初期～中期に羊膜がちぎれて
くっついて、よじれて
紐・綱のようになったものが
胎児の手首や足首などに巻き付き
指・趾が上手く育たなかったのだろう。

形成外科医でもない私なので
かわいそうで、Iちゃんの手足の写真を
「撮らせてください」とも言えなかった。

でも、引き起こし反射は合格。
視性立ち直り反応は左だけだが合格。

5カ月なのに、定頸は良好。
目の動きも良好で
喃語もよく出ていて、賢そう。

将来は
・パラアスリートとしては軽度の障害クラス。
・パソコンを使って働くとしたら、普通に働ける。

と思った。

この病気は
上記自治医大のHPに書かれているように
胎児期に羊水が足りなくなることが発端のよう。

すると、羊膜の一部が破れて
索状(太い綱)になって
四肢に巻き付いて
締め付け(絞扼)て起きる。

ということは子宮が硬くて
子宮の中に羊水がたっぷりと
貯まらないことが発端と言えると思う。

例えば
10リットルの金属製の細いバケツには
10リットルの水しか入らないが

同じ大きさのゴム製のバケツには
10リットル以上の水が入る。

なので、妊娠前から柔らかくて
ゴムのような子宮にしておくことが
この病気の予防になると思う。

ということは “五体満足” といわれる
赤ちゃんを産むには
マイナス2歳からの
母体の骨盤ケアが大切ということ。

魔女のひとりごと