渡しにとっての網膜色素変性症の原因遺伝子が判明した。EYS遺伝子

瞳を閉じて君を思うよ

　43歳にして結婚活動略して婚活をはじめた私。口ヒゲは濃いけど色白で、身長も175センチで、体重68キロでデブっちゃでもハゲでもない、年収も平均あって正社員の私。結婚相談所のカウンセラーの人にいわせれば、デスペアさんはすぐにでもいい人みつかるのにね・・・目さえ悪くなかったらね。網膜色素変性症な私デスペア。ほぼ全盲の視覚障害者の私。

　この年まで結婚のことを全然考えてこなかったのは、この網膜色素変性症のため。この病気の原因は遺伝子。遺伝子疾患ということは、当然私の子供には遺伝する。私の子供に私のような強さはないと思うので、きっと私と同じ目の病気になって目が見なくなったら絶望してしまうだろうな、その絶望したわが子に、私は何もしてあげることはできないだろうな。できるとしたら、Juice=Juiceの宮本佳林のかわいさを伝えるだけかな。

　それは冗談として、やはり自分の子供が網膜色素変性症になるとわかって、結婚して子供をうむことには抵抗があった。なので、私は二十歳ぐらいのころからもう結婚もせずに、子供もつくらないでおこうと決めた。それが25年前。

　それから月日がたち、私の25年前の考えはあやまっていたことが分かった。網膜色素変性症だからといって、その子供も網膜色素変性症になるとは限らない。ましてや私のような親族に網膜色素変性症がいないケースはなおさら、子供には遺伝しないらしいということを、いろいろな視覚障害者当事者団体に参加してわかってきた。それが数年前。

　よし、それなら私も結婚して子供をもてるね。よし婚活をはじめようと決断したのが去年。　

　そして、神戸アイセンタービョウインで、網膜色素変性症の遺伝子診断をしてくれるということも知ったので、今年の1月に検査にいった。あれから約半年。ようやくその診断結果が判明した。封筒で４枚の紙が入っていた。ボランティアをいつも手伝ってくれている信頼すべき人に読んでもらった。それが昨日の夜。

　遺伝子検査をしても原因遺伝子がわからない場合もあると聞いていたので、はたして私の原因遺伝子はわかったのか。それが一番の気がかり。
　原因遺伝子が特定されたほうが、その遺伝子が劣性遺伝か、優性遺伝かなどわかるので、子供をもつには重要な情報。

デスペア的網膜色素変性症の原因遺伝子のポイント
１、EYS遺伝子

　網膜色素変性症の原因遺伝子は現在200ぐらいわかっていて、そのうちの39遺伝子についての遺伝子検査。私の原因遺伝子はその39のうちの1つ。EYS遺伝子だということが判明した。

　人間の体のたくさんの遺伝情報のうちたった１つの遺伝子が変異してて、その対となる遺伝子にも同じ変異があって、私の網膜色素変性症は発症したとのこと。たったひとつの遺伝子。もっとｌくわしくいうと。ほんらいならAという染色体だけでいいところ、AAとふたつなってしまっていた。たったそれだけで網膜色素変性症が引き起こされたのね。なんか不思議だね。

　このEYS遺伝子を原因遺伝子とする網膜色素変性症患者は、網膜色素変性症患者のうち約3割とのこと。一番多い原因遺伝子。

　私の父親と母親は、晴眼者だけども、父親も母親もEYS遺伝子に変異があって、たまたまそのEYS遺伝子を父親と母親からもらって、私の遺伝子ができている。つまり、私はEYS遺伝子の変異を１対、２つもっている。このEYS遺伝子変異は、１つだけもっていても網膜色素変性症の症状はあらわれず、その人は保因者とよばれる。

　私は、EYS遺伝子を２つうけついだので、網膜色素変性症を発症したとのこと。つまりはこのEYS遺伝子疾患は劣性遺伝。２つのEYS遺伝子変異がそろってはじめて網膜色素変性症になる。

２、私の子供に遺伝する確率は

では、私が子供をつくったとしたらどうか。まず私の子供は１つのEYS遺伝子変異を私から受け継ぐことになる。これは確定していることだと思われる。
では、私の子供が、網膜色素変性症になる場合はどんな場合かと言うと、私の結婚相手の女性が、私と同じEYS遺伝子変異の網膜色素変性症であれば、その人からも私の子供はEYS遺伝子変異をうけついで、EYS遺伝子変異を２こもつことになるので、網膜色素変性症を発症する。

もし私が網膜色素変性症ではない女性と結婚すればどうかというと、0.5％未満ぐらいの確率でしか子供は網膜色素変性症を発症しない。ほとんど発症しないといっていい。

　晴眼者であってもEYS遺伝子変異をもっている保因者である場合があるので、その女性との間で子供がうまれた場合、２分の１の確率で子供は網膜色素変性症を発症する。ただ、EYS遺伝子変異保因者である女性は、遺伝子カウンセラーの話によると多く見積もっても100人に1人いるかどうか。であった晴眼者の女性がたまたま100人に1人の保因者であって、そしてさらに子供ができたらその子供の2人に1人が網膜色素変性症。つまりは0.5％。

３、相手女性はどんな人であれば、こどもにいでんしないのか。
では、私はどんな女性と結婚してこどもをうめば、その子供は網膜色素変性症にならないかというと。

網膜色素変性症の原因ん遺伝子が優性遺伝ではない女性であり、
EYS遺伝子原因の網膜色素変性症でない女性であるか

晴眼者の女性であれば、EYS遺伝子変異の保因者ではない女性と結婚すればいい。ということ。
４、相手女性の遺伝子検査
遺伝カウンセラーの人に、結婚女性の遺伝子も調べてもらうことは可能か聞くと、その女性が網膜色素変性症患者であれば遺伝子検査はするが、晴眼者であれば遺伝子検査はしないとのこと。あくまで今回の私の遺伝子検査は研究の一環であって、研究だから検査料は無料で（病院の診察代はもちろん必要）

晴眼者の遺伝子検査はしないとのこと。これは研究費用とかの問題だけｊなくて、おそらく遺伝子解析をすると、遺伝子の選択につながるからかもね。

　ということで、神戸アイセンター、理化学研究所では、晴眼者の人の網膜色素変性症原因遺伝子検査はしてないとのこと。ほかの機関ではやってるかもね。

　さて、８月に岐阜でおこなわれる視覚障害者同士のお見合い合宿。もし私が私の子供に網膜色素変性症になってほしくないとのぞむなら、相手女性は網膜色素変性症ではない人を選ばないといけないね。こういう差別というのは私はきらいだけども、でも結婚とは相手の年収、容姿、家族構成とかですべからず差別するのが当たり前であるので、容姿を選ぶとおもってもうまくしきそへん聖書でない女性を選ばないとね。
　でもそれって、なんか違和感があるね。自由と平等を求める私らしくないね。

ｐｓ

以下、理化学研究所、神戸アイセンタービョウインからきた遺伝子診断結果のコピーを貼り付けておきます。ところどころ個人情報とかはふせています。高橋マサヨせん制覇、iPS細胞の権威で、とても有名な先生なので、名前はふせてません。

1枚目
2018年6月
吉日
前略
遺伝子診断にご協力いただきありがとうございました｡遅くなりましたが､結果をご報告できる段となり､網膜変性の原因として可能性の高い遺伝子の変化(遺伝子変異)が検出されましたのでお知らせいたします。

EYS遺伝子
エクソン26:c.4957dupA(Ser 1653 Lys fs*2)ホモ

その他の遺伝子についても調べましたが､上記以外には遺伝子の変化は見つかっておりません｡調べた遺伝子については､別紙報告書としてお渡しいたします｡

EYS遺伝子の変化は､2組1セットの遺伝子のうち､両方ともの遺伝子が変化することで網膜の症状が引き起こされると考えられています(常染色体劣性遺伝形式)｡

今回の解析からは､2つのEYS遺伝子の両方に遺伝子の変化が起こっていることが予測されました｡

以上報告ざせて頂きます｡検査結果や遺伝力ウンセリングのご相談や､

ご不明な点等ございましたら､同封のお問合わせ先にご連絡ください｡
草々
理化学研究所　多細胞システム形成研究センター
網膜再生医療研究開発プロジェクト
高橋　政代
2枚目
遺伝子診断結果のご報告
患者氏名　　デスペア様
血液採取日　2018/1/15
結果返却日　2018/6
臨床診断　　網膜色素変性
診断結果　　以下の遺伝子において変異が見つかりました｡
遺伝子名　　EYS遺伝子(NM_001292009.1をもとに解析)
変異の詳細
EYS遺伝子　エクソン26:c.4957dupA(Ser1653 Lys fs*2)ホモ
コーディングDNA(cは頭文字)の4957番目の塩基Aが重複していることを表しています｡その結果､1653番目のアミノ酸であるセリン(Ser)以下に変化が起こり､リジン(Lys)で始まる新しいリーディングフレームができ､そこから数えて2番目のアミノ酸が終止コドン(*)に換わっていることが予想されます｡
この遺伝子変異は､2個あるRHO遺伝子の両方に起こっていると考えられます(ホモという状態です)｡
遺伝性網膜疾患における病的変異同定の分野は未だ研究途中の段階にあり､今回の結果が必ずしも確定的なものとは限りません｡将来的に､今は見つかっていない変異が新たに見つかったり､あるいは､病気の原因になると同定されている変異の評価が変わったりする可能性があります｡遺伝力ウンセリングや診察の再診で､最新の情報をお話しておりますので､希望される場合は別紙連絡先へお電話<ださい｡

神戸アイセンター病院　眼科
理化学研究所　生命機能科学研究センター　網膜再生医療研究開発プロジェクト
高橋政代

3枚目
今回の遺伝子解析につきまして
現在200以上の遺伝子が網膜色素変性に関与すると考えられています｡その中で､日本人でこれまで報告されていたり､頻度が高いと考えられる39遺伝子を選択し､遺伝子解析を行いました｡

検査の方法
以下に示されている39遺伝子の塩基配列をかずさDNA研究所において次世代シーケンサーを用いたハイブリッドキャプチャー方法にて解読し､網膜疾患との関連を神戸理化学研究所にて解析しました｡解析にあたっては米国医学遺伝学会および米国分子病理学会のガイドラインを参考にしました｡

理研パネル(39遺伝子)
ABCA4
CNGB3
GUCA1B
MAK
PRCD
RDH12
RPILI
SNRNP200
BEST1
CRB1
GUCY2D
MERTK
PROM1
RDH5
RP2
TOPORS
C2orf71
CRX
IMPDH1
NR2E3
PRPF31
RHO
RP9
TULF
CNGA1
CYP4V2
IMPG2
NRL
PRPF6
ROMI
RPE65
USH2A
CNGBI
EYS
LRAT
PDE6B
PRPH2
RP1
RPGR
解析手順
米国医学遺伝学会および米国分子病理学会のガイドラインに従い､既知のデータペースより頻度が5%以上の遺伝子配列は健常配列としました｡また｡病的変異としてはフレームシフト変異やナンセンス変異を含むNull変異､さらに既報にて病因になることが確認されている変異(ClinVarを含む)､コンピューター解析により病因になることが強く示唆される変異(SIFTとPolyphenの解析にて健常変異を否定されたもの)､健常者にて検出されていない新規変異を病的変異としました｡

Richardss,Aziz N, Bale S, et al.Standard and guidelines for the interpretation of sequence
variants: a joijnt consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and
Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med 2015;17(5):405-24.

4枚目
2017年12月現在
お問い合わせ
遺伝子診断について
網膜再生医療研究プロジェクト
遺伝カウンセラー　○○○○
[電話]*********
[e-mail]*********
●　ホームページにて､遺伝子診断を受けられた方向けの
｢よくある質問｣を掲載しております
●　ホームページ内の問い合わせフォームもご利用いただけ
ます
神戸アイセンターにおける網膜色素変性外来について
http://www.retinastem.jp/menu04_gairai.html#list1-7
診察のご予約
神戸アイセンター病院　http://kobe.eye.center.kcho.jp/
[電話]078-381-9876 (平日　8時45分～11時45分)

以上ここまで

このブログを見ている人、特に若い網膜色素変性症の人に伝えたいのは、早く遺伝子診断をうけて、はやく人生設計を描きなさいということ。もし私がこの結果を25年前に知っていたなら、もっと積極的に女性にアタックできただろうし、結婚を前提として女性とつきあっただろうな、それに、自分の人生に絶望する期間ももっと短くて、いまとはちがった職業についていたりしただろうな。絶望におちいるのは、将来への不安それが大きい。

　もし25年前の私が将来をたしかな目で見通せていたならと思う。

　なお、ネッとでいろいろ検索してみるとこのEYS遺伝子変異が原因で遺伝子であるとわかったのは今からたった10年前の2008年のこと。

　そして、このEYS遺伝子の正式名称は、EYES　SHUT遺伝子。目をシャットする遺伝子。つまりは、瞳を閉じさせる遺伝子。

　瞳を閉じて、私はこれから誰を思うのだろう。

Juice=Juiceのエース宮本佳林が本当にお願いをしている。

　昨日の名古屋市民会館ビレッジホールでのコンサートで無事ホールコンサートツアー６都市１１公演を完遂したJuice=Juice。

その最終公演の昼公演で、今年も３度目となるJuice=Juice単独日本武道館コンサートが、１０月２９日月曜日の夜に開催されることが発表された。１回目の武道館がオリジナルメンバー５人っでの武道館、去年の２回目が７人での武道館、そして今年３度目の武道館は新メンバー稲場愛香を加えての８人態勢での武道館コンサート。

　アイドルファンというのはおかしなもので、はじめてか最後というものに価値を見出す。コンサートで集客がよいのははじめてのコンサートかあるいは解散コンサート。Juice=Juiceの場合もそうで、過去２回の日本武道館コンサートの集客は５人時代のはじめての武道館コンサートが集客が１万人。２回目は７人に増員したとはいえ１回目の集客にはかなわず８０００人。さて今年の武道館コンサートはどうなるか。

　今回の３度目の武道館コンサートは集客がすこし心配。平日のコンサートということは過去２回のコンサートもそうだったのであまり問題ではないかもしれないけど、一番の問題は、１０月はJuice=Juice関連の現場がおおいこと。なお、アイドルファンの間で現場といえば、自宅から外に出て現場に行くという意味で、現場とはコンサートや各種イベントなどのことを言います。

　１０月のJuice=Juiceの現場としては、９月からはじまるJuice=Juiceの秋のライブハウスツアーからの１０月はJuice=JuiceDAYスペシャルライブが東京と大阪で１０月１０日と１３日にゼップ東京とゼップなんばで開かれる。それに９月末から１０月上旬は代々木の全労済ホールスｐ－スゼロでJuice=Juice主演の舞台がずっとある。

　そして、１１月からはまたライブハウスツアーが続行する。こんなにJuice=Juiceもりだくさんの仲でのあえての日本武道館。
　今までは、何かしらの井未彩付けがあった。１回目の武道館は全国２２０公演というとてつもないライブ数。実際には２２５公演を１年ちょっとの間ででまわってきてのその集大成としての日本武道館コンサートだった。武道館コンサートというミッションを達成するための過程が２２５公演だった。

　２回目もワールドツアーをおえて、新メンバー２人を加えての集大成としての武道館コンサートだった。
　だけど、今年の３度目の武道館は意味付けがむずかしい。稲場愛香が加入して８人ではじめての武道館という意味付けぐらいしかない。ライブハウスツアーの途中の武道館だし、意味付けが難しい。
　それに気付いてか、今日のJuice=Juiceのエース宮本佳林のブログタイトルが衝撃的。会社の昼休みで佳林のブログタイトル「本当にお願いします」を見て衝撃。何事か、まさか佳林がいきなりの卒業発表で、卒業後のJuice=Juiceのことをお願いしてるのかとおもった私。
　昼休みに佳林ブログをみると、佳林のお願いとは、１０月２９日の日本武道館Juice=Juice単独コンサートの集客が心配なので、どうか来てくださいという内容。

　こういった、ブログは佳林にとってはめずらしい、またJuice=Juiceにとってもめずらしい。こういったお願いはアンジュルムの専売特許だったけど、佳林もここまでお願いするほどJuice=Juiceはおいこまれているのかと心配。

　もしかしたら、武道館おチケットの売れ行きがわるかった場合、だれかの卒業公演という意味付け、付加価値をつけるのかもしれないね。佳林はそれを阻止しようと、コンサートからまだだいぶ日にちがある今日の段階で、お願いブログを書いたのかもね。

　その佳林の気持ちに応えるべく、私に何ができるか。過去の武道館コンサートでは東京の知り合いの人をさそって一緒にいった。あとはありがとうカードの裏面にJuice=Juice武道館の宣伝文句をいれてきた。今回もそういったことをしなくちゃね。Juice=Juiceをもっと宣伝しなきゃ。

　あと、Juice=Juice現場に必要なのは、若さ。１０代２０代のファンの絶対数がすくないので、そこをふやしていかないとね。

　ということで、このブログを読んでくれているみなさまに向けて、募集します。

　１０月２９日月曜日１８時３０分ごろからのJuice=Juice日本武道館コンサートに私と一緒にいってくれる若い人を募集します。チケットは私がプレゼントします。

　今までにJuice=Juiceのコンサートライブを見たことがない人

　いままでに、ハロプロのコンサートイベントなどに行ったことがない人

Juice=Juiceにすこしは興味がある２０代までの若い方。（夜のコンサートなので１８歳以上とさせていただきます）

　当日、日本武道館集合解散できる方

上記の条件に合致する方で、デスペアと一緒にJJのコンサート観てもいいよ、デスペアがそこまで厚くかたる宮本佳林とはどんな人物なのかどんな歌声なのか知りたいという人はぜひ、連絡くださいね。

　応募は、このブログへのコメントか、ツイッター@despairrphope　デスペアまでお願いします。

Juice=Juice宮本佳林６月２６日ブログ「本当にお願いします」はこちら　佳林の新規ファンを獲得しようとする姿勢がすごくよくわかるブログです

ｐｓ
あわせて、引き続き。デスペアのお見合い女性も募集しています。くわしくは４月２８日のブログを見てね。

　

Juice=Juice LIVE GEAR 2018 ～Go ahead SPECIAL～千秋楽 ＠名古屋 日本特殊陶業市民会館ビレｊッジホール 昼夜に行った。

さよなら７人

　昨日の大阪城ホールでのマツダ聖子コンサートに行ってきた私。そして今日は松田聖子にあこがれている女の子、平成の松田聖子になることを目指しているJuice=Juiceのエース宮本佳林の歌を聞きに大阪から名古屋へ。名古屋金山にある日本特殊陶業市民会館ビレッジジホールへ。４月からはじまったJuice=Juiceの６都市１１公演のホールコンサートツアーの千秋楽が今日ビレッジホールである。静岡、広島、東京、大阪、埼玉、そして今日が千秋楽の愛知名古屋。１４時３０分開演と１８時開演の２公演。

　今日は朝早く起きて近鉄特急で大阪から名古屋に行こうとおもっていた私。だけど昨日寝つきが悪くて、寝たのが朝６時すぎだったので、これじゃだめだ睡眠不足でJJの千秋楽はむかえられないということで、近鉄ではなく、新幹線で行くことにした私。近鉄だと２時間、新幹線だと５０分。なんとか４時間睡眠とれていざ名古屋へ。

　近鉄だと２時間の移動時間で、昨日の松田聖子コンサートのレポブログを書く時間ができたけど、新幹線はあっとういまの移動時間なのでブログを書く時間がないのが残念。またいつか書かなきゃ。

　大阪駅から新大阪駅へ、そこから新幹線にのりかえて名古屋へ。駅員の手引きをうけての乗降。網膜色素変性症な私デスペア。ほぼ全盲な視覚障害者の私。スムーズなのりかえにはやはり駅員さんお手引きが必要。目が見えるころからなんども新大阪と名古屋はいききしてたのだけども、最近新大阪駅はホームが増えたり、駅構内のお店がたくさんできたりと勝手がちがうので、やはり手引きをお願い。ただ当日改札で手引きを依頼すると結構またされる。今日も１０分ぐらい改札のところでまたされた。そんな待ち時間も宮本佳林ブログへコメントすることで時間を有効活用。イライラするんじゃなくて、佳林ブログにコメントできる時間ができたと喜ぶべきだね。

　新幹線にのって、名古屋へ。そこで点字ブロックルート調査にも協力してくれた人とおちあってビレッジホールへ。１４時前には金山駅から地下通路をとおって、ビレッジホールの入り口前に到着。この会場は雨にぬれず、日差しにもあたらず地下通路をとおって５分たらずでつけるのがいいね。ビレッジホールの同じ建物にフォレストホールというキャパが倍ぐらいのコンサートホールもあって、ハロコンはだいたいここでやっているね。

　１０００人ぐらいのホールということで開場時間から開演時間までわずか３０分しかない。てっきり１時間前からかとおもっていたら３０分前からで、到着した時には入場列ができていた時だった。

　今日の昼夜２公演。Juice=Juiceのホールコンサートツアー千秋楽とあってか、また会場も１０００人程度のキャパということもあって、昼夜ともチケットは完売の満席。これで今回のJuice=Juiceホールコンサートツアーでは、東京、大阪、埼玉、名古屋と４会場でチケット完売。よかったよかった。ちけっと完売で見にこれなかった人がいたということは、次回こそは見たいと思うファンがいるということなので、この満席チケット完売は次回につながらうね。

　女性客も１割から２割ぐらいはいたようで、コンサート中のコール安堵レスポンスでは段原のコールに対して女性が元気よくレスポンスしていた。去年は女性客がすくなすぎてか、コール安堵レスポンスでの女性のみなさーんというのはカットされてしまったけど、今年のホールコンサートでは復活してよかった。これからどんどん女性と若いファンがふえてくれたらいいな。

デスペア的Juice=Juiceホールコンサートツアー千秋楽のポイント

１、ドキドキと不安の宮崎さんからのお知らせ
今までのJuice=Juiceコンサートライブにたくさん参加してきた私。今までは感じなかったドキドキというか不安感をコンサート中に感じるようになった私デスペア。

　Juice=Juiceが結成されてからもう６年目。結成から５年ぐらいまでは、こういった感情は感じなかった私。その感情とは、Juice=Juiceからだれか卒業者がでるんじゃないかという不安。それがもしかして宮本佳林じゃないかという不安が常につきまとうようになっている私。
　リーダーのみやざきさんはあと９か月ほどでアイドル定年説の２５歳になるし、あと１０日ぐらいでサブリーダーの金澤朋子が２３歳になる。ハローにはまことしやかにささｙかれているアイドル２５歳定年説。その年齢がどんどんJuice=Juiceメンバーに近づいてきている。

　そして、去年のいきなりの新メンバー加入、さらに今年になって数週間前のさらに新メンバー加入発表。これはだれかの卒業のための保管じゃないのか、卒業フラグじゃないのかと不安な私。そんな私にとってアンコール明けのあいさつMCがとっても不安。
　今日の昼公演で、宮崎さんが、いつもなら最後にこれから一言ずつ感想をいっていきます。まずはるーちゃんからというところを、今日の宮崎さんは、先週の埼玉とおなじく。ここでお知らせがあります！！と切り出す。
　なんあろうと客に思わせないように、お知らせがありますといった瞬間間髪いれずに宮崎さんは、続けて、うれしいお知らせですと付け加える。よかった。

　ただ、このように宮崎さんが間髪いれずにうれしいお知らせですと付け加えないといけないほど、JJメンバーもJJファンもやはりだれかの卒業が常に頭にあるんあろうね。否定すれば否定するほど、どんどん私の不安はつのっていくね。

　今日の宮崎さんのうれしいお知らせとは、１０月２９日に３度目の日本武道館単独コンサートがきまったというお知らせだった。このお知らせを今日もってくるために、先週の埼玉三郷でのコンサートのときは、ライブハウスツアーとJJデイライブの告知をやったのね。三郷で告知をしたのは、千秋楽でだれかの卒業発表があるためではと勘繰りにかんぐっていた私。

　でも、まてよ、この宮崎さんの武道館発表は昼公演。ということは夜公演にはまた何かちがった発表があるんじゃないかと不安感とあと浮遊感。心が落ち着かない気持ち。

　でもおかげさまで、夜公演には特にあたらしい発表はなし。最後の７人でのパフォーマンス、次からは８人のパフォーマンスですというMCで終始した。

　よるMCでは、佳林が、新しいメンバー稲場愛香について、マナカンがはいってくる、ダンスがすっごくうまくて、もう神様がはいってくるんですよと絶賛。そしてこれからもJuice=Juiceは新陳代謝をしていきますと佳林。えっ？？新陳代謝ってことは入ってくると同時にだれかが出ていくっていう意味なの？と私。客席もすくなからずそうおもったようで、ちょっときまづい雰囲気。それを察してかすぐに佳林は、あマナカちゃんがはいってきてこれからどんどんあたらしいパフォーマンスをお見せできると付け加えていた。こういった佳林の言葉ひとつんにも敏感に反応してしまう私。

　今日の夜公演で、１１公演、フル参戦の私。もっと充実感を感じてもいいのだけども、どこか充実感とは別の感情が私の心のすくなくない部分をしめてしまっている。７人最後のパフォーマンス、あらたな８人のスタートだけど、それは７人とのおわかれ、そして７人とおわかれというｔことは、もう５人のJuice=Juiceははるかかなた。どんどん遠ざかっていく。そして、その５人のメンバーの卒業というタイムリミットが着実に近づいている。児玉雨子ぽくいうと、充実感とあと焦燥感、焦燥感とあと収束感をついかんじてしまう私。

　こういう考えはだめだな。アイドルとは何か、アイドルとは、その瞬間瞬間にしか歌えない曲を歌うこと。まさに彼女たちの今をうたってこそアイドル。そんな今をまさにうたっている彼女たちにたいして、見てるこっちがどんどん先ををみて考えるのはアイドルファンとしては失格だね。今をうたっている彼女たちの、今を感じる。それがあいどるファンの本質だね。失うことがわかってているからこそ、今の今がいとおしくてまぶしい。それをわかっているからこそ今を感じられるのがアイドルファン。今を未来がくちくしてしまったらだめだな。アイドルファンにとて過去と未来は、今というこの瞬間に味付けを加えるほんの香りづけでしかない。バニラエッセンス程度でしかない。なのに私は目の前のケーキをたべるのではなく、バニラエッセンス、あるいはバニラビーンズだけをむしゃむしゃたべてしまっていた。立ち返らなくちゃ。
　ということで、これからも宮本佳林の今を感じていこうと胸にちかった私であった。

２、トーク
Juice=JuiceのコンサートではほとんどMCトークがない。それだけ歌とダンスに注力してるってことだろうね。そっちのほうが新規ファンははいりやすいだろうね。トークとなると、よく知っている人しかたのしめないこともあるしね。

　段原は、ほんんと今日も自然体でしゃべれていた。ホールコンサートツアーを無事おえることができた。去年は加入してすぐワールドツアーそして武道館を経験して、ほおーるコンサートは経験できなかった。ホールはライブハウスとはちがった楽しみがある。ホールではベリキュー娘。のバックダンサーとして帯同は何度もしてきたけどやっぱり単独でたつのは違うとのこと。
梁川奈々美は、今日の昼セクシーガールに選ばれていた。やなみんは自分がセクシーだとうぬぼれキャラ、それはももちイズム。そういったうぬぼれトークをしつつ、夜公演最後のあいさつMCでは、Juice=Juiceに加入して先輩たちから多くをまなんで、いろいろ成長できた。ただ、その成長できるのも、自分自身にそういう気持ちがないとだめ。そういった気持ちを持てるようにこれからもがんばりたいと。すこし哲学的な難しいことを言っていた。それに気づいたやなみんは、すこしわかりにくいかもしれませんがきっとみなさんには伝わっていると思いますとMCを締めくくっていた。今回のつーあでのやなみんはちょっと変だった。変というか自分がもっとかわらなきゃ、もっとちかづいていかなきゃという気持ちがつよかったように思う。ほかのメンバーのMCで暴露されていたように、ガールズビーの曲中では、やなみんは、今日は高木紗友希にキスをしていたとのこと、口と口のキスとのこと。それを宮崎さんがしゃべっていた。ほかのメンバーにもキスをしていっているようで、またMC中はずっと佳林と手をにぎっている始末。おそらくカントリー時代では見せなかったこの甘えんぼ王キャラ、くっつきキャラ。カントリー時代はどちらかというとしっかりものというイメージだったけど、JJではちょっとちがってきたね。これが迷走ではないことを祈る。カントリー時代の井稲場愛香が、Juice=Juiceの後輩に入ってくるその違和感。きっとやなみんは稲場愛香の加入にそなえて、いまのうちに先輩ともっと距離を縮めておこうとおもっているんだろうね。できればやなみんには、そのような距離の縮め方をまなかんにもしてあげてほしいな。

植村は、夜公演のときは、昼公演のアンコールが名前コールになっていて、照明さんがそのメンバーカラーを点滅させてくれてうれしかったという話。

　佳林は、今日も元気がよかった。昼公演のコール安堵レスポンスでは１００点をめざしましょうといいつつ、客席のレスポンスを聞いて、つけた点数は８０点だった。きびしいね。でもよるではJuice=Juiceファミリーハンパないと今サッカーワールドカップのオオサコはんぱないの流行語をもじって叫んでいた。佳林は前回のコンサートでもハットトリックをMCで行ってみたりとサッカーに興味あるのかな？真野恵里菜みたいに将来はサッカー日本代表と結婚するかもね。

　あと、武道館が１０月２９日に開催されるという告知の流れで、実はこの日はつんくさんの誕生日なんです。だから武道館コンサートはつんくさんへのプレゼントになればと思ってます。つんくさんに喜んでもらいたいですと。つんくチルドレンの佳林らしくうまいこと言っていた。もともと佳林はなぜハロプロからのデビューにこだわったのか、やめずに研修生の長い下積みをつんできたのかは、つんくさんプロデュースでデビューしたいという強い願望があったから。そのとおり佳林は無事つんく最後のプロデュースグループJuice=Juiceとしてデビュー。Juice=Juice以降のグループはつんくかは関与してない。佳林はきっと自分がつんく最後の申し子であると自負そして感謝をしているんだろうね。

高木は、昨日広島まで一人でコブクロ子コンサートに行ったという話。影響されやすいので、男の歌い方で歌いそうになったけど、そこはぐっとこらえて、かわいく歌いましたと高木。男の歌い方として、コブクロの黒田のねっとりしたうたい方をワンひゅれーずまねしていた。あと、自分が広島遠征してきたことに関連して、今日遠くから来た人いますか？と客席にといかける。ちらほら手があがって、その人にどこから来たんですかと問いかける。でも客は答えない。このやりとりが３回ぐらいあって、だれも客席はどこからきたか答えない。
　客の気持ちもわかる。どこからが遠くってことになるの？名古屋だと、東京や大阪からきてる人は遠くになるの？でもそれって遠征組にとっては普通だしな。そういうえんせいヲタあるある。新幹線で日帰りできるところは遠くにはあたらないという変な認識。たとえば東京に大阪からきてる人は遠征ではるけども、遠い円生かときかれればそうとはおもわなくなっている遠征ヲタ。

　結局高木は、だれからもどこから来たかおしえてもらえず。場の雰囲気がへんになりかけたところで、助け舟のかなとも。すかさずかなともが、でもあの人今朝東京駅であったよとぽつり。会場がどっと沸いたね。いいきーともコンビだった。

　あと、高木が一生懸命コブクロについてはなしているときに、佳林と宮崎さんがオフマイクでなにかわちゃわちゃ話チエる。ちゃんと聞いてよとさゆき。それに対して、ごめんごめんと佳林。実は東京グライダーのときのふりつけで、私の手が結構な勢いでゆかちゃんにあたってしまったの。そのことで笑ってたのと佳林。

　あと佳林は、結構トークでも割り込んでくるようになった。宮崎さんが、やなみんが最近いろんなメンバーにくっつきすぎで、けしからんとおこっていたら。あ、今私手にぎっちゃってると佳林。佳林はどうやらやなみんと手をにぎっていたよう。昔の佳林ならこういった行動はとらなかったし、人のトークにわりこんでいくことはなかったけど、だいぶ佳林もかわったね。どんどんはじけて、どんどんメンバーとの距離がちじまって、後輩とはふかまってきたね。

かなともは、ここにいるみなさんはきっと隣の人は全然しらない人だとおもうんですけど、Juice=Juiceのコンサートにきたきっかけで、ぜひ隣の人とお友達になってくださいねとむちゃぶり。さすがにおっさんどうしがいきなり名刺交換しだすはずもなく、かなともの願い届かず。ただ、夜公演おわって、外にでたところで、見知らぬ人から話しかけられた私。デスペアさんですか？杖をついているのでそうかとおもいました。ブログ読んでますとのこと。これはもしかしてかなともMC効果かな？

　宮崎さんは、告知にくわえて、これからJuice=Juiceは８人になる。２人がはいってきて、もうどうなっちゃうの、るーちゃんは歌がすっごくうまいし、やなちゃんはとってもプリティーだし。そしてマナカちゃんはあのとおりすごいでしょとハイテンションで新メンバーをべた褒めしていた。ちょっと持ち上げすぎじゃないかとおもうほどだけど、あのぐらいのオーバーリアクションは新メンバーはとってもうれしいんだろうね。

　よる講演のアンコールおわって、ダブルアンコールで、メンバーでてきて歌をうたうかな？新曲ｄめおうたうかなとおもったら、生越でありがとうございましたとバンザーイみたいなのを１回しただけだった。もうすこし何かあってもよかったかも。
　か
なお、昼のセクシーガールはやなみんで、夜は高木。高木は個別握手会のとき、いつセクシーに選ばれるのとよく聞かれたけどはぐらかしていたとのこと。ただ、今日セクシーガールに選ばれるのは、メンバーも当日にならないとわからないよう。高木いわく、このセクシーガールに選ばれるのは、それまでのコンサート中で一番セクシーだった人が選ばれるとのこと。はじめて知ったね。そうだったの？と思った私。


無事７人だれも欠席することなく、今回のホールコンサートtourを完遂できたJuice=Juiceメンバー。特に佳林は去年の７月、そして今年の１月とハロコン期間中に体調不良で長期間戦線離脱していたので、フル出演できてほんとよかった。やととここにきて佳林も新メンバーといい関係性がつくれてきたようで、よかったよかった。

　さて、この７人は今日で最後、次のハロコンからは稲場愛香という神様が加入しての８人でのパフォーマンス。佳林はどうなるかな。ダイジョブかな。もちろん大丈夫。なんてったて佳林はJuice=Juiceそのものだし。佳林はカリン様だし。神様なんかにまけやしないね。

　帰りも新幹線。その前に、こぶしの浜浦彩乃が食べたというラーメン店へ。ミッドランドスクエアの４階のソラノイロというラーメンや。８３０円のしょうゆラーメンに金の豚チャーシューをトッピングして１０３０円。むかしながらのしょうゆラーメンだった。あっさりしていておいしかった。名古屋にきたらラーメン大好きハマちゃんが行ったというラーメン店をまわるのもたのしみのひとつだね。

ラーメン食べ終わって、のぞみで帰宅。今日はだれにもありがとうカードとJuice=JuiceCDをわたせてないやということで、駅の乗り換えを手引きしてもらった駅員さんが、

電車をまっているときに、何気なくどこへいかれたんですかと聞いてきたので、これ幸いとばかりに、コンサートに名古屋までいってきました。このアイドルのコンサートですとJJのCDをプレゼント。広がれJuice=Juice。広がれ宮本佳林だね。　


　家についたのが、深夜０時ちょうど、それからメールをかいていたりして、１時まわる。ふとテレビをつけてみると。ちょうどワールドカップサッカーの日本セネガル戦。私がみはじめたらセネガルに点をいれられて１点リードされてしまった。これはあかん。私がみたら、だめだとおもってテレビを消す。そのおかげかその後、ホンダケイスケが点をきめて引き分けに持ち込んだとのこと。

　ケイスケハンパねぇだね。いやいや今日は佳林のかわいさはんぱねぇだね。

マツダ聖子コンサートツアー２０１８ メリーゴーランド ＠大阪城ホール 初日 に行った。

　３９年目のアイドル　１０年目のアイドル。

　３年連続の大阪城ホール。３度目の松田聖子コンサートの私デスペア。なぜ私が松田聖子かというと、

理化学研究所（神戸アイセンタービョウイン）から封筒が届いた。おそらく遺伝子診断結果だとおもわれる。

　去年の8月から婚活を開始した私。43歳にしての婚活。おそすぎる婚活。網膜色素変性症な私デスペア。ほぼ全盲な視覚障害者の私。目が見えなくなって症状が固定して、目が見えなくなった状態でもなんとかたのしく生活できている私。障害者採用枠で就職してもう13年たって、まわりの同年代もほとんど結婚したので私もしようとおもっての婚活。
　ただ、一番の不安は、この目の病気、網膜色素変性症の遺伝のこと。もし子供ができたときに、私のこの目の病気が遺伝しやしまいかと悩む私。それがいままで結婚をまったく考えてこなかった理由。

　たしかに、この網膜色素変性症な遺伝病として、戦後は強制不妊手術の対象でもあったよう。悲しい現実。
　　しかし、いろいろ調べてみると、遺伝子の研究がすすんで、この網膜色素変性症という難病の原因遺伝子は100ぐらいあり、基本的に、その遺伝子１パターンの遺伝子をもっているカップルが結婚してこどもがうまれた場合には、その遺伝子は遺伝するけども、一方が晴眼者だったり、遺伝子をもっていなかったり、別の網膜色素変性症の原因遺伝子をもっていたりすると、子供には遺伝子しないことを知る。
　そうか、そうだったのね。このことをもっと早く20年以上前に知っていれば、私の人生は大きくちがっていただろうな。
　でも、人生はいまが一番若い時にはまちがいなにので、よし遺伝子診断を受けようと決断。それが今年の1月。去年の9月に申し込んで、今年の1月に遺伝子診断をうけるべく、神戸の神戸アイセンタービョウインへ。ＩＰＳ細胞で有名な高橋まさよ意思の問診をうけたあとに、遺伝子カウンセラー、そして血液検査。ほぼ半日かかった遺伝子診断。
　すぐにはしんだんけっかはでずに、でるのは半年後とのこと。
　そして、今日理化学研究所から封筒が届いた。

　おそらく、１月に受けた網膜色素変性症の遺伝子診断結果だｇだとおもわれる。ドキドキ。
　結果はどうかな？一番やなのが、遺伝子の型が不明なこと。検査をしても半分は原因遺伝子がわからないとのこと。その可能性が高いかな？

　さて、明日は、Ｊｕｉｃｅ=Ｊｕｉｃｅ宮本佳林があこがれる松田聖子さんのコンサートにいって、あさって日曜日は名古屋市民会館でのJuice=Juiceのツアー千秋楽にいく私。遺伝子診断結果をよみとく時間がない。

　視覚障害者は簡単な文章あんらスキャンして文字認識をパソこんにしてよみあげさせることができるけど、図表がくみこまれている文章はほとんど読み取れない。ということで月曜日に読んでもらおう。それまで結果はおあずけ。コンサートに集中しよう。松田聖子と、平成の松田聖子のコンサート。楽しんでこよっと。