みなさん、こんにちは。
スイート病やベーチェット病と並んで急性熱性好中球性皮膚症とされる病態。
しばしば血液疾患などに合併する。
前回ブログのケースでは、貧血と血小板増多症も認め、骨髄塗抹検査にて骨髄異形成症候群の診断となり、化学療法と骨髄移植による治療を受けることになった。
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本症例では、ベーチェット病でみられるような、採血時の針刺入部に皮膚病変が出現していた(針反応pathergy)。
針反応を有する壊疽性膿皮症では、皮膚病変のデブリドマンで悪化することが知られている。
通常、皮膚に膿瘍が出来た際には、抗菌薬に加えて、デブリドマンが選択されることがある。
しかし、皮膚に膿瘍性病変をきたすものには、壊疽性膿皮症のようにデブリドマン手技で逆に悪化する病態もあることは、貴重な教訓である。
写真:知念海岸
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