皆さん、こんにちは。
今回は特別な胆管炎についてみてみましょう。
原発性胆汁性胆管炎
中年女性に好発し、皮膚掻痒感、全身倦怠感で発症しその後徐々に黄疸が現れる原因不明の疾患。
自己免疫機序が考えられている。
検査所見で注目すべきはALP、IgM、胆汁酸の上昇と抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性（特にM2抗体）。
AMAは90～99%に陽性で診断的価値が高い。
シェーグレン症候群、強皮症、CREST症候群、甲状腺炎などの膠原病、脂肪や脂溶性ビタミン（D.A.K.E）吸収障害による下痢（脂肪便）や骨粗鬆症を合併することも多い。
症状がなく検査所見で疑われ診断される例も多く、無症候性PBCとよばれる。
組織学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎を認めることが多い．
原発性硬化性胆管炎
胆管に起こる原因不明の慢性炎症性疾患。
自己免疫機序が考えられている。
典型的には、肝外胆管が侵されるが、肝内胆管まで広がることも多い。
肝内胆管のみが侵されることもある。
中年男性に多く、多くは炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）に合併する。
写真 岩手の風景
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