特発性間質性肺炎（指定難病８５）

簡単に言うと間質性肺炎とは、

肺胞と肺胞の間を隔てる薄い壁「間質」に傷害と炎症が起こり、

来柔軟性のある間質が硬く厚く線維化する症状のこと。

でも病名ではないとお医者様から言われました。

　　　　　　　　　　（でも病名欄には書かれていたような・・）

 

原因には、

関節リウマチや多発性皮膚筋炎などの膠原病（自己免疫疾患）、

職業上や生活上での粉塵（ほこり）やカビ・ペットの毛・羽毛

などの慢性的な吸入（じん肺や慢性過敏性肺炎）、

病院で処方される薬剤・漢方薬・サプリメントなどの健康食品（薬剤性肺炎）、

特殊な感染症など様々あることが知られていますが、

原因を特定できない間質性肺炎が「特発性間質性肺炎」です。

 

 

「特発性間質性肺炎」

～～～【近畿中央胸部疾患センター　診療部】より引用～～～

“特発性間質性肺炎”は“間質性肺炎”の中でも原因のわからない病気の一群です。
2002 年国際的に分類や診断基準が統一され、国内でも2004 年に統一されました(第４次改訂)。
特発性間質性肺炎は、現在以下の7 種類に分類されています。

　(1) 特発性肺線維症（図2）
　(2) 非特異性間質性肺炎
　(3) 特発性器質化肺炎
　(4) 急性間質性肺炎
　(5) 剥離性間質性肺炎
　(6) 呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患
　(7)リンパ球性間質性肺炎

〈上記リンクは『MSDマニュアルプロフェッショナル版』より〉

・・・中略　

 

病気の経過について

特発性肺線維症では治療にもかかわらず3〜5 年くらいで悪化してしまう場合があります。
非特異性間質性肺炎や特発性器質化肺炎の中には治療に極めて良く反応し予後良好である場合もありますが、軽快増悪を繰り返す、あるいは7〜10 年で徐々に悪化し予後不良となる場合があります。
線維化の強い非特異性間質性肺炎では特発性肺線維症に準じた進行を示す場合もあります。
剥離性間質性肺炎と呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患の予後は一般的に良好であるとされています。
急性間質性肺炎は急激に発症し予後はあまり良くありません。
特発性間質性肺炎では、風邪などを契機に短期間で急に悪化すること（急性増悪）があり、肺がんを合併する頻度も高いとされています。
特発性間質性肺炎と診断された後、長年経過を追っている間に膠原病等の症状が明らかになり、後で特発性間質性肺炎ではなく膠原病等と再評価される場合があります。
特発性間質性肺炎と診断され、病状が安定していても、定期的な検査と評価を受けることが大切です。

 

～～～～～～～～～～　引用ここまで　～～～～～～～～～～

参照リンク：難病情報センター「突発性間質性肺炎」は → こちら

 

 

　　　　　　　　　　　　

さて、突然こんな更新で吃驚された方もいらっしゃるかと思いますが、

昨年、我が家の長男がこの病気になってしまいました。

長くなるので更新ページを分けます。