大動脈縮窄症は先天性の大動脈異常がほとんどで、成人期まで無症状のこともありますが、その場合は下半身の低血圧、上半身の高血圧を呈して、そのための大動脈解離を発症したり、高血圧に伴う頭痛などの随伴症状が出たり、また、狭窄部位で発生するジェット血流が当たる遠位弓部に狭窄後拡張→大動脈瘤を呈することもあります。また、下半身への血流低下を補うために側副血行が発達し、特に内胸動脈や肋間動脈が太くなっているため、手術の際は予想外の出血に遭遇することもあります。
保存的治療としては、上半身の高血圧を是正して二次的な疾病を予防することが基本手で鵜が、根治治療は狭窄部位を解除して下半身の血流を増やすことにあります。これには解剖学的もしくは非解剖学的バイパスが一般的です。狭窄部を切除して置換することは周囲の癒着や反回神経、横隔神経の損傷のリスクがああり、また発達した側副血行路からの出血も無視できませんので、お勧めできません。一般に左鎖骨下動脈が拡張している症例が多いので、この場合は左鎖骨下動脈~下行大動脈バイパス術が一般的です。この手術では下行大動脈吻合部に部分遮断鉗子をかけて吻合することで、下半身の血流を維持しながら血行再建できるため人工心肺不要で、より低侵襲です。多くは左第3肋間開胸アプローチです。ほかには、上行弓部大動脈が拡大している場合は特に適応となりますが、正中アプローチからの弓部大動脈再建です。遠位側吻合は加工大動脈に端側吻合し、狭窄部を閉鎖するのが肋間動脈からの出血を最小限にできるため一般的です。ほかの方法では非解剖学的バイパスは腋窩~両大腿動脈バイパスや、開胸を伴う場合は上行大動脈~両大腿動脈バイパス術などが考慮されます。また上行大動脈~下行大動脈バイパスも一案です。腋窩~両大腿動脈バイパスは開存率がやや落ちると考えられていますが、下半身の血流デマンドが大きいため、通常は長く開存します。