＜知ってるようでよく知らない言葉・モノ・コト＞ ＡＬＳ

　「ＡＬＳ」

　筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語: amyotrophic lateral sclerosis、略称: ALS）は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者の細胞体が散発性・進行性に変性脱落する神経変性疾患であり、運動ニューロン疾患のひとつである。ニューロンは神経単位または神経元ともよばれ、細胞体、樹状突起および軸索から構成される。筋萎縮性側索硬化症で変性する主体はニューロンの細胞体であり、軸索と樹状突起の脱落は細胞体の変化に伴う二次的な事象である。運動ニューロンの軸索変性のみでも運動ニューロン疾患と区別ができない表現形をとるが、これはニューロパチーの一種であり、運動ニューロン疾患とはいわない。

　疫学
　日本における筋萎縮性側索硬化症の発症率は年間10万人あたり1.1～2.5人であり、有病率は10万人あたり7～11人である。そのうち家族歴があるものは約5％である。家族性ALSのうちSOD1遺伝子の異常が原因となるものが約20％を占め、次いで頻度が高いのはFUS遺伝子異常である。

　2021年、日本国内における患者は約9,000人とされる。

＊Wikipedia より

　ALS女性 嘱託殺人事件 2審も医師に懲役18年の判決 大阪高裁　2024年11月25日 12時04分 　NHK NEWS

　5年前、難病のALSを患う京都市の女性を本人からの依頼で殺害した罪などに問われ無罪を主張していた医師の裁判で、2審の大阪高等裁判所は1審に続いて懲役18年の判決を言い渡しました。

　医師の大久保愉一被告（46）は5年前、元医師の山本直樹被告（47）とともに、全身の筋肉が徐々に動かなくなる難病のALSを患っていた京都市の林優里さん（当時51）から依頼を受け薬物を投与して殺害したとして、嘱託殺人などの罪に問われました。

　1審の京都地方裁判所はことし3月、懲役18年の判決を言い渡し、無罪を主張していた大久保被告が控訴していました。

　25日の2審の判決で大阪高等裁判所の長井秀典裁判長は「人の命はいったん失われたら取り返しがつかないため、林さんの意思を慎重に見極めることが必要だった。被告は診察などで病状の把握をしなかったうえ、林さんへの説明もせず、社会的相当性を認める余地はない」などと指摘しました。

　また、大久保被告は、山本被告とともに13年前に山本被告の父親を殺害した罪にも問われていて、長井裁判長は「1か月にわたり、山本被告とメールで具体的な計画についてやりとりしている」などと述べ、1審に続いて懲役18年を言い渡しました。

＊https://www3.nhk.or.jp/news/html/20241125/k10014648601000.html より