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Editorial comments on “Two cases of cerebrospinal fluid hypovolemia that had been interpreted as orthostatic dysregulation”
起立性調節障害と解釈されていた脳脊髄液減少症の2例」に対する論説的コメント
本号のBrain and Development Case Reportsにおいて、大橋らは、起立性調節障害（OD）と診断されたが、後に脳脊髄液減少症（CSF）であることが判明し、硬膜外ブラッドパッチ（EBP）治療を行った2例の小児患者について報告した［1］。 最初の患者はわずかな改善を示したが、2番目の患者は有意な効果を示した。 著者らは、薬物療法に反応しないOD患者において髄液減少症を考慮することの重要性を強調した。 髄液減少症は過小診断される可能性があるが、過剰診断や過剰治療のリスクも考慮する必要がある。
起立性低血圧は、小児によくみられる心身症であり、自律神経のアンバランスから生じる循環障害によって引き起こされる。 この概念は主に日本で受け入れられており、瞬間的起立性低血圧、姿勢性頻脈症候群（POTS）、神経介在性失神、および遅発性起立性低血圧の4つのサブタイプがある [2] 。 ODは、国際的に起立不耐症として知られる概念と重なる [3]
。
髄液減少症は、髄液漏または自発性頭蓋内低血圧（SIH）としても知られ、国際頭痛分類第3版（ICHD-3）では、「7.2 低髄液圧に起因する頭痛」に分類されている [4] 。 腰椎穿刺や外傷などの明確な誘因がない場合は、"7.2.3 SIHに起因する頭痛 "に分類される。
成人では、SIHの発症率は年間10万人あたり3.8～5人と推定されている [5,6] 。 結合組織障害のある患者はリスクが高い。 一般的な症状としては、起立性頭痛、吐き気/嘔吐、頻度は低いが、頚部痛/肩こり、耳鳴り/めまい、聴覚障害、視覚症状、認知症状、意識レベルの低下などがある [7,8] 。 診断には、低髄液圧（<60mm CSF）または画像診断による髄液漏出の証拠が必要である [4] 。 体位性頻脈症候群はSIHの鑑別診断と考えられているが [9] 、両疾患は重複している [10,11] 。
SIHの診断は難しい。 頭痛が常に起立性であるとは限らず [8,12] 、髄液圧が正常であることもある [8] 。 さらに、画像診断が大きな課題となる。 脳磁気共鳴画像法(MRI)は、びまん性髄膜下亢進や脳陥没など、頭蓋内圧低下の徴候を示すことがあるが、その感度は約80% [8,13] から約10% [14] までと幅が広い。 脊髄MRIは、髄液漏出とその部位を確認できる [13,15-17] 、一般的な部位は、胸椎、頸胸接合部、頸椎である [8] 。 脊髄MRIは脳MRIよりも感度が高い可能性を示唆する研究もあるが [13,15] 、逆の報告もある [8] 、 研究集団、撮像方法、条件の違いによるものと思われる。
MRI所見が不明確な場合は、コンピュータ断層撮影（CT）脊髄造影やラジオアイソトープ（RI）システノグラフィが考慮される。しかし、これらの検査でも髄液漏れの検出率は50～70％にとどまる [8] 。
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