◆意外に多い、リウマチ性多発筋痛症（PMR）、とか／原因不明の炎症性疾患／早期からステロイド治療

　１月の１０日ごろから身体の各所の太い骨がやけにだるいような不快があった。
　だんだん、不快がたかまり、かつ頻繁に。
　１週間ほど過ぎて、筋肉の張り、疲労感にかわった。
　「肩こり」の苦痛は経験はないので比較できないが、２０日ごろからは、ひどい「肩こり」のような肩の痛みにかわる。胸や背筋の張りも強くなる。
　全身の疲労感、倦怠感もひどい。体重も１月だけで３キロ近く減った。
　２９日には、もう耐えられなくなって主治医と決めている内科医に駆け込むことにした。・・・が、よく見たら、休診日・・
　
　２９日、漢方の麻黄湯を飲んで、それが当たって、３０日は多少楽になっていた。根治ではないから診察を受けに出かけた。
　問診やいろんな触診から、リウマチとはついているけどリウマチではない、「リウマチ性多発筋痛症」ではないか、との所見。そうなら、ステロイドで効く、とのこと。　・・もっと、まれな病のこともあるけど・・・　ともかく血液検査をみよう、ということになった。その結果が出て、確認できるまでは、ステロイド治療には入らない。

　「リウマチ性多発筋痛症」のことや合併症のことは、パートナーが調べてくれていたので今日のブログは、そのデータを記憶や自覚のために、抜粋して整理しておく。同種の人の役に立てば・・とも。

　２月１日の昼前、右の肩から首、顔面まで痛みが激しくなり、吐き気も出た。寝込みたい気持ちの寸前。パートナーが調べて「柴胡桂枝湯＋五苓散」が効く可能性があるらしい、との情報。飲んでみたら、３分でスカッとしてきた。驚きの漢方。
　とはいえ、昨日３日の２時ごろ、また右の肩から首の痛みが激しくなり、眠れないので起きて、パソコン仕事をすることにした。
その時、ホカロンを右の肩から首のあたりに一個あてて温めてみた。信じられないほど楽になった。仕事もはかどった。朝からは、背中にもホカロン。　

　今朝２月４日、内科医のところへ。血液検査と症状の該当項目(数)から、重度ではないがリウマチ性多発筋痛症の可能性は高いとの判断に納得。他のいろいろな検査を進めて、他も含めて確定させてからという方法と、とりあえずステロイド治療を開始する、同時に他の検査は進めるという方法、どちらにしますか、と問われた。
　当然その選択肢になると考えていたので、こちらは後者でてすぐにステロイド治療をお願いした。だって、あの痛みや苦痛はもう耐えられないから。同時に、大学病院の総合診療科に最短で行く前提で紹介状も書いてもらうことにした。

　医院を出てすぐに所定のステロイドを服用。服用して５時間ほど経過した今、久しぶりといえるほど、身体の芯のスカッとした軽さを感じている。
　　なお、昨日２月３日の私のブログへのアクセスは「閲覧数５,１８９　訪問者数１,４０５」。

　後掲のデータから引っ張ってきた　≪リウマチ性多発筋痛症（PMR）≫　の簡潔な情報は次。
　頸部、肩、腰、大腿など四肢近位部（近位筋）の疼痛を主訴とする原因不明の炎症性疾患。早期からステロイド治療。
　実はかなり多くみられる疾患。50歳以上だと2000人い一人くらいの割合。整形外科などで関節リウマチと誤診をされているケースが多く存在する。
　PMRを疑ったらまずは悪性腫瘍の検査を行う必要。診断は除外診断と言って、他にこの症状に当てはまる疾患をすべて除外（具体的にはその他の膠原病・悪性腫瘍・感染症・薬の副作用など）し、初めて診断となる。・・・・

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●意外に多い、リウマチ性多発筋痛症（PMR）のはなし
　　　　　　とうきょうスカイツリー駅前内科　2016-09-21　金　俊之　膠原病（リウマチ以外）
まず、これは関節リウマチではございません。リウマチと名前がついているので誤解される方が多くいらっしゃいますが別の疾患です。

原因／はっきりとした原因はわかっていません。おそらくはもともとの遺伝子異常に加えて、加齢によるホルモンバランスの乱れやウイルス感染などが引き金になり発症するのではと考えられています。
また悪性腫瘍・癌が発症の引き金となっていることもあります。PMRを疑ったらまずは悪性腫瘍の検査を行う必要があります。

症状／PMRを発症すると下記のような症状がみられます。
「主な症状」
・全身の関節痛が出現
・手が上げづらい
・太ももがいたい
・太ももがはばったせいで立ち上がりづらい
・発熱
・体重減少...など

検査と診断
診断は除外診断と言って、他にこの症状に当てはまる疾患をすべて除外（具体的にはその他の膠原病・悪性腫瘍・感染症・薬の副作用など）し、初めて診断となります。

まずは採血です。一般的な項目に加えて、ALPやMMP-3が診断の役に立ちます。PMRではこの２項目が症状することがしばしば見られます。
PMRは特に悪性腫瘍に否定が重要です。時に悪性腫瘍があるときにこのような症状を呈することが多いからです。
ですので、PMRの診断には少なくとも全身のCT(造影が望ましい)・胃カメラ・便潜血（大腸カメラが望ましい）が必要と考えられます。

治療
治療はステロイドがよく効きます。ステロイドを１５㎎～３０㎎が初期量としては一般的です（炎症の強さや年齢、体格で初期量を決定します）。一部の方にはMTXなどの免疫抑制薬の併用が必要なケースも有ります。

合併症
側頭動脈炎
PMRに頭痛などを認めた場合は、この側頭動脈炎の合併を考える必要があります。なぜなら、側頭動脈炎は治療が遅れると失明してしまうからです。
・・・(略)・・・医師からの一言
PMRは実はかなり多くみられる疾患です。50歳以上だと2000人い一人くらいの割合ではないかと推測されています。
もしかしたら多くいらっしゃる印象もあります。なぜか？整形外科などで関節リウマチと誤診をされているケースが多く存在するからです。

●13．リウマチ性多発筋痛症
　　　　日本内科学会雑誌 第99巻 第10号・平成22年10月10日
要 旨　／
リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica：PMR）は高齢者に好発し，体幹，四肢近位部のこわばりと耐え難い疼痛を特徴とする原因不明の炎症性疾患である．ステロイド薬が劇的に効果を示すことが特徴であり，基本的には予後良好な疾患であるが，ときに側頭動脈炎を合併する．また，診断に際しては悪性腫瘍，感染症を除外することが重要である．今後，人口の高齢化とともに増加する可能性があり，本疾患の疾患概念の普及が望まれる．
・・・(以下、略)・・・

●リウマチ性多発筋痛症／病気のプロフィル　No.22
　　　　　福岡逓信病院　（1998年5月16日）
─最近の知識に学ぶ─
リウマチ性多発筋痛症の病名がはじめて提唱されてから今年で41年目で、わが国の医学雑誌と教科書に現われるようになったのは今からおよそ25年前と推測される(後述)。
　このようにリウマチ性多発筋痛症という病気はわれわれの視野に入ってきてからまだ日が浅く、しかも欧米に比べてわが国には少ないらしいから、一般の医師のあいだにこの病気に対する認識がさほど浸透していなくても不思議ではない。しかし、これからはおそらく様相が変わってくるであろう。・・・(以下、略)・・・

●リウマチ性多発筋痛症
　　　　　　膠原病・リウマチ内科｜順天堂医院
疾患概念・病態／リウマチ性多発筋痛症（PMR）は、通常50歳以上の中高年者に発症し、発熱や頸部、肩、腰、大腿など四肢近位部（近位筋）の疼痛を主訴とする原因不明の炎症性疾患である。

疫学／発症年齢は、50歳代から散見するが、平均70歳前後で高齢者に多く、80歳代もまれではない。男女比は1：2で女性に多いとされる。
欧米では、巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）の50%にPMRを合併するとされるが、本邦での両疾患の合併例はまれである。

臨床症状
筋肉痛／頸部から肩、肩甲部、上腕にかけて、また、大腿部から膝など、近位部に筋肉痛が生じる。痛みは軽微なものから、ときに耐えがたい筋肉痛を生じることもある。特に肩甲部の疼痛は頻度が高く、上腕圧痛は特異度が高い。
・・・(略)・・・その他／易疲労感や、食欲不振、抑うつ症状、体重減少を認めることがある。

鑑別すべき疾患と鑑別のポイント
・・・(略)・・・悪性腫瘍／できる限り治療前に全身的な悪性疾患の検索を行う。ただし症状が強い場合、PMRとしての治療を先行させる場合がある。・・・(略)・・・

治療
プレドニゾロン（prednisolone, PSL）換算10～20mg/日のステロイド投与で多くは早期に改善する。早ければ投与開始翌日、遅くとも３日程度で症状の改善をみる例が多い。
まれに反応が悪く、ステロイドを増量する場合がある。
治療の反応が良好であれば、2～4週毎に10%、すなわち2～2.5mg程度、10mgからは4週毎に1mgずつ慎重に漸減する。
ステロイド減量中に再燃することがあり、再燃時はステロイド投与量を1.5～2倍へ増量する。
ステロイド離脱も可能な疾患であるが、再燃例では5mg/日程度の維持量投与が必要となることがある。
巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）合併例では、失明の危険もあるためステロイド大量投与が必要となることがある。

予後
多くは治療に反応し予後良好である。
高齢者に多い疾患のため、特にステロイドの維持投与が必要な場合は、感染症や骨粗鬆症による脊椎圧迫骨折合併などが予後に影響を与える。

●側頭動脈炎（Temporal Arteritis）（巨細胞性動脈炎（Giant Cell Arteritis））
　　　　　　日本皮膚科学会　膠原病（膠原病） Q18
病気について
　頸動脈とその分枝の動脈、特に側頭動脈に炎症がおきる血管炎です。組織学的に巨細胞を含む肉芽腫が認められるため、巨細胞性動脈炎（Giant cell arteritis）とも呼ばれます。リウマチ性多発筋痛症の合併を約30%の患者さんに認めます。特定疾患に指定されていますが、医療費給付は行われていません。男女ともに60歳後半から70歳代にピークがあります。白人に多く、日本人には少ない病気です。
・・・(略)・・・
症状について
　初発症状として。こめかみにある側頭動脈の拍動性の痛みと片側性の頭痛が出現して、夜間に悪化します。触診では側頭動脈を索状に触れます（図28）。約40%の人に発熱と体重減少を認めます。34%に視力低下、視野障害、虚血性視神経炎などの眼症状を認め、筋肉痛と関節痛はそれぞれ20％、13％ぐらいの患者さんに認めます。リウマチ性多発筋痛症を合併すると、首、肩、上腕、臀部、大腿などに強い筋肉痛を訴えます。大動脈にも障害が及ぶと、間欠性跛行や解離性大動脈瘤が合併することがあります。その他にも、うつ病、不安感、記憶力低下、脳梗塞、聴力障害などをみることがあります。検査では、赤沈亢進、CRP陽性、白血球増多、貧血が認められます。診断は側頭動脈の生検により巨細胞性動脈炎を確認します。近縁疾患のJuvenile temporal arteritisでは、こめかみの索状硬結と痛みがありますが、全身症状は起こりません。

・・・・・・・・・・・・・・・
巨細胞性動脈炎（指定難病４１）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/3929

巨細胞性動脈炎　(giant cell arteritis: GCA)
http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000614.html

巨細胞性動脈炎
https://www.vas-mhlw.org/html/kaisetsu-iryo/1-2.html

血管炎症候群　巨細胞性動脈炎
http://www.twmu.ac.jp/IOR/diagnosis/kougenbyo/vs.html

側頭動脈炎
https://ohashinaika.jp/column/%E5%81%B4%E9%A0%AD%E5%8B%95%E8%84%88%E7%82%8E
大橋内科　[2018.01.26]
発症はほぼ50歳以上に限られます。頚動脈、椎骨動脈、鎖骨下動脈とその先の枝が侵されます。眼動脈が閉塞すると失明の危険があります。その予防が最大の治療目的です。頭痛、顎跛行、血管雑音、霧視、複視、発熱、CRP髙値をきたします。リウマチ性多発筋痛症（PMR）が側頭動脈炎の発見契機となることがあります。PMRの20％に側頭動脈炎を合併し、側頭動脈炎の半数にPMRを認めます。PMRを合併した側頭動脈炎は診断しやすいです。

・・・・・・・・・
東京女子医科大学病院膠原病リウマチ痛風センター
http://www.twmu.ac.jp/IOR/diagnosis/kougenbyo/vs.html
血管炎症候群
・・小型血管に炎症を起こす疾患として抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎、免疫複合体性小型血管炎があります。


1．ANCA関連血管炎ってどんな病気ですか？
http://hospital.luke.ac.jp/guide/06_allergy/01_anca.html
ANCA関連血管炎とは？
ANCA関連血管炎には顕微鏡的多発血管炎、肉芽腫性多発血管炎、好酸球肉芽腫性多発血管炎の三つが含まれます。これらの疾患がANCA関連血管炎と呼ばれているのは、血液検査でANCA（Anti－Neutrophil Cytoplasmic Antibodies, 抗好中球細胞質抗体）と呼ばれる抗体がこれらの病気で検出されることが多く、また共通する症状があるからです。ANCAには主に2つのタイプがあります。PR3-ANCA (プロテネース3抗好中球細胞質抗体)とMPO-ANCA（ミエロペルオキシダーゼ抗好中球細胞質抗体）です。また、これらの抗体は間接蛍光抗体法と呼ばれる染色をする方法で検査をすると、その染まり方のパターンからC-ANCA（cytoplasmic ANCA）とP-ANCA（Peri-Nuclear ANCA）とも呼ばれます。MPO-ANCAはこの染色法ではP-ANCAのパターンに、PR3-ANCAはC-ANCAのパターンに染まります。