periventricular leukomalacia: PVL
PVLは、早産児（主として在胎32週以下）の脳室周囲の白質に起こる虚血性脳病変である。早産児では、脳血管とグリア形成が未熟であるため、脳の血流（灌流）が低下するとPVLを起こす。
PVLの特徴：
①基本的に左右対称の病変である。
②大脳白質が選択的に障害を受ける。
③大脳白質の脳室壁に近い部位に主な病変があり、拡大する場合には皮質下へと広がる。
● 病態生理
PVLの好発部位である脳室周囲の白質は、脳表面から脳室に向かう動脈と、脳室周囲から深部白質に向かう動脈の灌流境界領域にあたる。早産児では、脳室側からの血管の発達が遅れており、グリア形成も未熟であるため、脳血流が減少すると、容易に虚血性の組織壊死がおこると考えられている。このPVLの好発部位は大脳の運動領野からの錐体路系にあたるため、脳性麻痺（CP）の原因となる。特に脳室の近くには下肢にいく神経繊維が通っているため、この部位の障害によりPVLでは下肢の痙性麻痺が多い。
● 臨床的危険因子
①出生前因子：双胎間輸血症候群、胎児発育不全（FGR）、胎児機能不全（NRFS）など。
②出生時因子：新生児仮死、緊急帝王切開を要する母体出血（常位胎盤早期剥離、前置胎盤など）など。
③出生後因子：徐脈を伴う無呼吸発作、敗血症、低炭酸ガス血症、動脈管開存症、気胸など。
④その他の因子：PVLは前期破水や羊膜絨毛膜炎のある例に多いことから、感染とそれに伴うサイトカインの影響が、発症に関与しているのではないかと考えられている。
● 臨床症状
生後数か月は無症状のことが多く、生後6か月以降に下肢優位の痙性麻痺が出現してくる。障害の程度はさまざまであり、知能障害を起こさない症例もある。
PVLが原因のCPの症状は、痙性両麻痺（下肢の痙性が強く、上肢では軽い麻痺を示す）が最も多い。PVLが原因のCP例では、他のCP例（成熟児の低酸素性虚血性脳症が原因のCPなど）に比して、精神発達の遅れは軽度である。特に、痙性両麻痺例は、全く知能障害を認めないことも珍しくない。しかし、四肢麻痺例では中等度から重度の知能障害を認めることが多い。四肢麻痺例の一部は、West症候群などのてんかん、視空間認知の傷害、学習障害などを合併する。
1. 頭部超音波検査
頭部超音波検査での初期の所見としては、脳室周囲高エコー輝度（PVE）がある。PVE出現の1～3週間後に、多くは多発性の嚢胞形成を認め、嚢胞性PVL（cystic PVL）と診断される。ただし、明らかな嚢胞を認めない場合もある。
2. 頭部MRI
頭部MRIでは、超音波検査で診断できないPVLの診断が可能であるが、検査室への移動や検査中の全身管理など、NICU入院児にはむずかしい面が多く、新生児期の適応は限られる。したがって、主に新生児期以降、状態が安定してから、超音波検査で診断されたものの経過観察と、診断されなかったがリスクの高いものについての検査に用いられる。
● 発症頻度
PVLの発症頻度は、本邦NICUでの33週未満の児に関する調査によると、超音波検査では約5％、CT/MRIでは8～9％にのぼっている。
● 治療
PVLの診断時には虚血性病変が起きたあとであり、これを修復する有効な治療法はない。
CPになったら運動療法リハビリが不可欠となる。
● 予防法
予防策は、この疾患が早産による未熟性に起因することから、早産を避けることに尽きる。また、出生前、出生後を通じて、脳血流の低下をきたさぬよう血圧の維持に留意する。
出生前の母体へのステロイド投与がPVLの予防効果があると報告され、RDSの予防も兼ねて行われている。ステロイドの中でもベタメタゾン（商品名：リンデロン）のみにて有効性が認められており、PVL予防に至る機序は明らかではない。
