12月2日(月)に消化器科外来に通院している70歳代半ばの男性が内科外来を受診した。1週間前から右半身の脱力があるという。
この方は50歳前後で脳梗塞(右放線冠)が発症して、左半身不全麻痺がある。もともと短距離の杖歩行だった。
7月に胃癌の手術を消化器病センターのある専門病院で受けている(腹腔鏡下幽門側胃切除術)。stageⅠAとなっていた。術後のフォローは入っている。
11月25日に頭部CT・MRIで右硬膜下血腫を認めて、地域の基幹病院脳外科に紹介された。右脳を圧排しているが、血腫は被包化されていて、ずっと以前からのものと診断された。治療適応はなく、経過観察となったそうだ(家族の話。正式は診療情報提供書はまだ来ていない)。(この時検査したのは、最近むせ込みが強いという症状でだった)
さらに10月から顔面~頭部の皮疹(紅斑)・浮腫があり、発赤は頸部にも及んでいる。皮膚科を受診したが、病名は付かず対照的にステロイド軟膏が出されていた。あまり効果はできていないらしい。
以上のような様々な疾患があり、新患受診の多い月曜日に来たこともあり、診察・検査は午後から夕方に及んだ。
右上肢・下肢は挙上できるが以前のようではないという。左半身麻痺があるので、評価し難いが、要は両側の筋力低下なのだろう。
頭部CTで出血はなく、新規の脳梗塞も指摘できなかった。右硬膜下血腫は前回と同様だった。頭部MRIでも新規脳梗塞はなかった。
食事摂取が低下しているといい、唾液の貯留があった。胸部X線でははっきりしないが、胸部CTで両側肺野に軽度の肺炎像が散在していた。嚥下障害からの誤嚥が疑われた。
顔面~頸部は全体的に発赤・腫脹(浮腫状)があるが、頸部はVネック徴候に見える。両手の指関節伸側が発赤していて、ゴットロン徴候と思われた。
皮膚筋炎を疑って抗核抗体や皮膚筋炎分類のマーカーを提出した。炎症反応は、白血球8000・CRP3.6だった。筋原性酵素はCK 310・AST 48・LDH 278と軽度の上昇だった。
自宅で動けなくなっているので、入院して点滴・抗菌薬で治療を開始した。入院してみると、常に唾液が貯留して飲み込みにくいので自分でティッシュにとっていた。
抗核抗体の結果が出ていないが、11月に消化器科で提出した時は40倍だった(Speckled 40倍)。皮膚筋炎のマーカーの方が先に判明して、抗TIF-γ抗体が強陽性だった。皮膚筋炎で悪性腫瘍を合併するタイプだった。
皮膚筋炎に対して嚥下障害というのは、これまで意識していなかった。高頻度で合併して、四肢脱力よりも急を要するのだった。
内科の若い先生(昨年大学病院から赴任)に知り合いの大学病院リウマチ膠原病科の先生に連絡してもらった。精査・治療のため大学病院に転院搬送となった。