さて、骨髄線維症・・・。
僕は３、4年目の時にやっていた研究のテーマは実は骨髄線維症でした。
骨髄線維症は骨髄の線維化、骨硬化が起きる疾患で、それにより巨大脾腫による圧迫・髄外造血による白赤芽球症、高サイトカイン血症による全身症状が特徴になります。
以前書いた時はルキソリチニブがなかったので、治療が「同種造血幹細胞移植をどのような対象患者に行うかが」ポイントでしたが、武器が増えました。
また、遺伝的な背景としてJAK2、CALR、MPLの変異がわかっていますし、色々理解が深まった分野だと思います。
それでは、簡単に書いていきます。
以前書いた記事はこちらになります
Mさんは左腹部の膨満感、食欲低下を主訴に近医を受診されました。診察と超音波で巨大な脾腫があることがわかり、紹介されました。
原因精査のための検査で、いくつかのことがわかりましたので、説明してまいります。
今回の巨大脾腫の原因は骨髄線維症という病気によるものです。
骨髄線維症は血液を作る骨髄という場所が線維化と言って、硬くなっていく病気です。本来、血液を作るはずの工場が、他の物で埋まっていくために血液が作れなくなります。当初は貧血が進み、病気が進行すると血小板というものも減少してきます。
今回の血液検査では白血球は7000/µl、ヘモグロビン(Hb)は8.2g/dl、血小板は18万/µlと貧血の進行を認めました。血液中には芽球が2.0%、赤芽球が8%と血液中に本来は出てこない若い血液が出てきていました（白赤芽球症）。
Mさん：それはどういうことでしょうか？
今からご説明しますが、骨髄というところが硬くなると、そこで血液が作れなくなってしまうため、胎児の頃に血を作る組織であった「脾臓」「肝臓」などに血液細胞が移動していきます。そこで血液を作るのです。
しかし、骨髄には「骨髄-血液関門」というものがあり、幼弱な血液は出ていかないようになっていますが、脾臓などではそれがないために若い血液も出てきてしまいます。
他に涙滴赤血球という涙のような形をした赤血球なども認めています。
骨髄穿刺・骨髄生検の結果は、骨髄穿刺はdry tap (うまく骨髄が取れない)気味でしたが、形態学的に異形成のある細胞やリンパ腫細胞、固形癌などは認めませんでした（二次性骨髄線維症では固形癌の骨髄転移などや骨髄異形成症候群、急性白血病、悪性リンパ腫などが基礎疾患になることがあります）。骨髄生検では過形成骨髄で、骨髄の線維化を伴っていました。巨核球系はやや過形成、赤芽球系細胞は減少していました。
このあと出てくると思いますが、BCR-ABLという慢性骨髄性白血病で認められる異常は認めていません。真性多血症の診断基準は認めず、本態性血小板血症に特徴的な変化もないため、特発性骨髄線維症と診断しました。
染色体検査なども行なっていますが、複雑核型や７番染色体異常などの予後不良染色体異常は認めておりません。
Mさん：骨髄線維症はどのような症状が出たり、どうなっていくのでしょうか？
骨髄線維症の症状は多いものは肝脾腫、巨大な脾腫による圧迫症状、貧血による症状などに加えて、サイトカインと言いますが異常な細胞が出す因子によって発熱や着替えなくてはいけないレベルの寝汗、体重減少などもあります。そのような症状はありますか？
Mさん：発熱はないと思いますがなんとなくだるい感じはします。寝汗はなく、体重も減ってはいないと思います。
治療に関してですが、この病気を完治させる手段は「骨髄移植」しかありません。しかし、骨髄移植はリスクを伴いますので、リスク評価をした高リスク（int-2以上）のグループに行います。Mさんは60歳ですので、骨髄移植の適応はあります。
今までの情報から、リスク評価を行いますとIPSSで２点、DIPSSで３点、DIPSS-PLUSで２点になり３つの予後分類でint-2になります。これは同種骨髄移植を検討して良いことになります。
Mさんにはご兄弟がいらっしゃいますでしょうか？
Mさん：弟が１人おります
では、弟さんとも相談しながら、移植などの可能性も検討していきましょう。必要であればバンクドナーも検討しましょう。
もし、ドナーが得られない場合や、そこまでに時間がかかるようでしたらルキソリチニブで治療を行いましょう。
Mさん：ルキソリチニブという薬はどのような薬ですか？
この骨髄線維症の原因遺伝子の１つにJAK2という遺伝子があります。このJAK2を含めたものを抑える薬です（JAK1/2阻害薬）。脾腫や高サイトカインによる症状を改善する効果があり、延命の効果もあるとされています。
ただ、JAK1というものがリンパ系に強く影響するため、JAK1も抑えてしまう結果、ウイルスを含めた感染症に弱くなってしまいます。しかし、高リスクで移植を検討する状況であれば、デメリットよりもメリットが大きいので、うまく使って治療をしていきたいと思います。
Mさん：宜しく御願い致します。
こんな感じでしょうか？
低リスクに対しての治療という意味では経過観察をするか、貧血に対してはタンパク同化ステロイド、保険適応はないですがサリドマイド・レナリドミドも有効とされています。
いつも読んでいただいてありがとうございます。今後もよろしくお願いいたします。
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それでは、また。
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お子様も１０カ月になられたのですね。月日の経つのは本当に早いですね。もう歩かれるのですね。ヨチヨチ歩かれる姿は、本当に可愛い事でしょう。我が家の娘も１０カ月で歩き始め、テーブルの下を歩いていた事を思い出しました。
私の体調は、相変わらず横ばいを続けております。6%になった骨髄芽球もまた2から4%と下がりました。4月のCT検査も脾臓は横ばい。初めて診察した時著名な脾腫だったのですが、3年間大きさは変わっていません。大きくも小さくもなっていないのですが、それ以上大きくなっていないので、横ばいと言う事で、良しとしましょうと‥主治医には言われております。脾腫の大きさは横ばいで、結局今回も大きさが何cmで何gと教えて頂けませんでした。他の病院の患者さんは何cm、何gと皆ブログなどに書いていらっしゃるのですが‥私の脾臓は3年間ジャガビを飲んでいるのですが‥小さくなっていないようです。実は4月の検査時に白血球が19400，ＬＤＨが1113になってしまいました。今月また診察に行く事になってしまいました。念の為WT1の検査もするとの事です。2月頃から脾臓の圧迫感を少し感じるのですがCTでは横ばいとの事で、初めてCT検査をした頃も圧迫感を感じていて、ジャガビを飲み始めてから圧迫感が消えていたのですが、また3年近く経ってまた少し圧迫感が出て来たので、また少しだけ大きくなってきたのではないかと心配しているのですが、横ばいと言われ、診察は終了。次回の診察はいつもなら10週後なのですが、白血球が高くなったと言う事で、今月も血液検査に行って来ます。そろそろ何が起きてもおかしくない時期に来てしまったのでしょう?覚悟はしていますが、でもやはり不安です。次回の検査で白血球が下がっている事を願いたいです。家族の為にも、もう少し頑張りたいと思います。
アンファタミン先生、本当に1年間沢山の質問をさせて頂き、ご丁寧なアドバイスを頂き本当に有難うございました。大切な命が続く限り、一生懸命病と闘い続けて行きたいと思います。本当に有難うございました。アンフェタミン先生のご活躍をこれからもお祈り致しております。乱文、長文お許し下さい。
おはようございます。コメントありがとうございます。
移植はリスクの高い治療のため、いま問題なく経過されている場合はなかなかお勧めできないというのが主治医の先生の考えだと思います。
それは１つ重要なことで、いま問題なかったのにやったがために命が短くなってはどうしようもないからです。
移植も念頭にであれば自治医大さいたま医療センターが埼玉県内では最も良いと思いますが、主治医の先生とご相談いただければと存じます。
また、コメントいただければと存じます
昨年末頂いたＷＴ１の数値の件、高すぎるとは思いませんとのお言葉を頂き有難うございました。少し安心致しました。これから先、病状はどんどん進んで行く事でしょう。確かに血球異常が始まったのがおそらく2013年頃なので……アンフェタミン先生から年末に頂いたコメントの中に、経過とともに悪くなる可能性がありますので、主治医の先生とどこかで治療変更をするのかは相談しておく必要があるかと思います。とのコメントを頂きましたが、それはやはり移植の相談という事ですか?この先、血球が下がり輸血も始まるようになる事でしょう。そうなる前に移植を考えた方が良いのでしょうか?以前弟と私のLDHを調べてもらいたいと主治医に話した事がありました。すると何時でも調べられるからとの返事が返って来ました。その後余り色々な質問をすると診察に影響が出るのではと心配になり、質問をする事が出来なくなっていました。そんな時先生のブログに出会い、アンフェタミン先生に色々質問をさせて頂いてしまい、本当に申し訳ございませんでした。この1年間私はどれだけ支えられて来た事でしょう。本当に感謝の気持ちで一杯です。昨年9月に主治医の所に主人と伺いました。今の病状とこれから先の事、（移植の事も含めて）お伺いさせて頂こうと思っていたのですが、結局病状説明では、今は横ばいを保っているとの事、以前いた病院でも色々あったと…結局はっきりはおっしゃらなかったのですが、移植は難しいと言う事をおっしゃりたかったのではないかと解釈して、セカンドオピニオンの話も言えず、移植の話も聞けずに帰宅して来ました。今の病院では移植はやっておりません。この病気は埼玉県の難病指定になっているので、出来れば埼玉県の病院への転医をと思っているのですが、なかなか話を出来ないでおります。このまま移植はせずに生きられる所まで頑張って生きる事を選択するか、リスクの高い移植を選択するか本当に悩んでおります。この1年間、本当にアンフェタミン先生には色々アドバイスを頂き本当に有難うございました。
今年1年が良い年になりますように…今後のご活躍をお祈り申し上げます。乱文、長文お許し下さい。
おはようございます。コメントありがとうございます。
個人個人の未来を医師が言い当てることはできません。闘病は大変なことも多いかと存じますが、頑張ってください（頑張ってらっしゃると存じますが）。
今年もよろしくお願いいたします。
また、コメントいただければと存じます
おはようございます。コメントありがとうございます。
骨髄線維症でもWT1 mRNAは上昇します。僕が移植をした患者さんは10^5のレベル（10万）でしたので、6300が高いか低いかはなんとも言えません。ただ、高すぎるとは思いません。
やはり経過とともに悪くなる可能性がありますので、主治医の先生とどこで治療変更をするのかは相談しておく必要はあるかと思います。
こちらこそ一年間ありがとうございました。
また、コメントいただければと存じます
アンフェタミン先生にブログのコメントを送らせて頂いたのが、丁度１年前の12月７日。早いもので１年が過ぎてしまいました。本当にこの１年、アンフェタミン先生からのアドバイス、コメントにどれだけ支えられて来た事でしょう。何度もコメントしていますが、本当に感謝の気持ちで一杯です。丁度その2年前の12月７日は大学病院へ診察に行き、病名が分かりました。早いもので３年の月日が流れました。不安で、158.6cmの身長で、38.6㌔まで痩せましたが、その後薬の副作用なのか、食べ過ぎなのか?12キロも体重が増えてしまい、人生57年間、50㌔を初めて超えてしまいました。健康に見えて、全然病人に見えないと今は皆に励まされております。でも現実はどうなのでしょうか?血液検査で、白血球、血小板増加症の疑いと言われたのが、2013年の健康診断からなので、本当にそろそろ何が起きてもおかしくない時期に来ていると思います。骨髄生検を3年前に実施した時にMF2~3だったのですが、骨髄に関してはその後3年間血液検査だけで、一度も骨髄生検はしておりませんが…骨髄の線維化はどの位進行しているか不安です。でも血球はH.Lばかりですが、横ばいを保っていると言う事はまだ骨髄は頑張って私の血液を作ってくれていると言う事なのでしょうか?
1年間本当に沢山のコメントを頂き有難うございました。今年もあっという間に最後の月になってしまいました。アンフェタミン先生は新しい病院でのご勤務、お子様のお誕生など、色々盛り沢山な1年でしたね。本当に1年間有難うございました。来年も良い年になる事を信じて……今後のご活躍をお祈り申し上げます。それでは良いお年をお迎え下さい。乱文、長文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
返信が遅くなり申し訳ございません。
心肥大とのことですが、もしかすると心胸郭比が55%ということかもしれません。胸部単純写真では心臓の陰影が大きく見えるということですが、状況により心臓周囲の脂肪を大きく取っていることもあります。
心臓の超音波検査で心臓の収縮力が維持されていて弁膜症などがなければ悪くはないと思います。心電図も運動をよくする方であれば徐脈傾向ですし、主治医が大丈夫と考えているのであれば大丈夫ではないかと。
Blastの増加傾向に関しては注意は必要です。いろいろな評価方法があるのですが、芽球が一定数を超えるのはよくないとされています。
主治医も注意深くみてらっしゃると思いますので、よく相談しながら治療法を決めて行かれれば良いかと思います。
また、コメントいただければと存じます
私は今月心エコー、心電図の検査を受けました。検査結果は極端な洞性不整脈、器質的傷害の有無、薬剤などの原因究明をおすすめしますとのコメントが書かれていましたが、担当医の先生は特に心配はいりませんとの事でした。4年前から心雑音が聞こえると言われていて2年前から心肥大55%.56%と言われていたのですが、何故異常がないのか良く分かりませんが大丈夫との事なので、とりあえずほっとしました。でも薬剤などの原因究明をおすすめしますのコメントは、2年6ヶ月間飲み続けているジャカビの影響なのでしょうか?心臓が56％肥大していると言う事はどのような状況なのでしょうか?
そして心エコー終了後、血液内科へ行くと先月やった血液検査で、当日出ていなかったBlastが6%になっていてまた不安になってしまいました。以前アンフェタミン先生にご相談させて頂いた時には、4%で先生のおっしゃるように、2%.1%と下がり8ヶ月間、1%、2%が続いていたのですが、9月にBlast6%.赤芽球7%となっていました。今月の診察の時には、今月やったBlastは出ていないので、次回の診察が12月なので、このまま上がり続けたら12月まで大丈夫かな?とまた不安になってしまいました。診察へ行く度に心配事が増えて、何時もアンフェタミン先生にご相談させて頂き本当に申し訳ございません。そして何時もアンフェタミン先生からのコメントで、心が落ち着きます。私の今の1番のお薬はアンフェタミン先生からのコメントの様な気がします。本当に何時も私の気持ちを支えて下さり本当に感謝の気持ちで一杯です。本当に有難うございます。
これから寒くなりますね。お子様、奥様の為にもアンフェタミン先生、これからもお身体ご自愛下さいませ。私も主人と子供達の為にも、もう少し頑張ろうと思っております。これからも新しい病院でのご活躍をお祈り致します。乱文、長文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
誕生日コメントありがとうございます。
病状説明をご主人と一緒に主治医の先生と聞くことができたのは良いことだと思います。
確かにリスクのある移植のため、大きな変化がない場合は今の治療を行うというのも正解だと思います。
人間の未来は誰もわかりません。移植のリスクは他の疾患より高めになります。
病状が安定している場合、移植に踏み切って状況が悪くなるリスクを避けたいというのも普通の考えだと思います。
病状を見ながら、主治医の先生とよくご相談いただければと存じます。
また、コメントいただければと存じます
明日は、アンフェタミン先生のお誕生日🎂ですね。お誕生日🎂おめでとうございます☺️私も先週５７歳の誕生日を無事に迎える事が出来ました。前回先生からコメントを頂いた翌日が診察日でした。
骨髄線維症の移植の場合は、線維化した骨髄が、本当に治るのかとずっと気になっておりました。やはり生着不全が多いのですね。統計学的にも難しい移植であると以前にもコメント頂いておりました。今回は主人にも付き添いをしてもらい、診察に行って来ました。主治医の先生に今の現状と、これから先の事を少しお伺いした所、今は横ばいが続いているので、この横ばいが続くまで、今の診療を続けて行きたいとの事でした。血球が下がって来たらまた次の診療方針をご相談させて頂く為に、ご主人をお呼び致しますとおっしゃられておりました。移植は今でも出来るが、横ばいが続くまでは今のまま頑張って貰いたいとの事でした。結局、移植に関してははっきりとはおっしゃりませんでしたが、リスクが高いと言う事をおっしゃりたかったご様子でした。この病気の症状として貧血が進み、進行すると血小板が減少するとありますが、私は貧血はまだありません。Hbも一時10.8まで下がりましたが、また11から12に戻りました。50万あった血小板も一時24.5まで下がりましたが、また30万まで増え、正常範囲内です。発熱も、体重減少もないのですが、脾臓が2年半ずっと著明な脾腫のまま小さくなっておりません。今回は白血球も15700で、LDHも1071あり、その点が気がかりです。ＷＴ１の検査も6800あった事もお聞きしたのですが、増殖性腫瘍だから数値が上がるのは仕方がないとおっしゃられておりました。これからも横ばいが続く事を願い、大切な命が続く限り頑張りたいと思います。アンフェタミン先生には、もう10ヶ月近くも色々アドバイスを頂き、本当に有難うございました。この10ヶ月間私を支えて下さった事、本当に感謝致します。急に涼しくなって参りました。寒暖差の大きい季節、これからもお身体ご自愛下さい。ではこれからも新しい職場でのご活躍お祈り申し上げます。本当に有難うございました。長文、乱文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
本当に返信が遅くなってしまい、申し訳ありません。
ハイドレアとジャカビではリスクが大きく異なりますので、本態性血小板血症からの二次性線維症で血球減少を起こしていない時期であれば、ハイドレアが使用しやすいと僕も思います。
移植の再発については骨髄線維症で100日以内が多いわけではないですが（どちらかというと生着不全・・最初からドナーさんの細胞がつかない・・・が多いです）、移植のリスクなどを含めて対応を決める必要があります。
余命という記載がありますが、基本的に統計学的な数値ですので、個々人の未来を予測しているわけではないです。数値を出すとどうしても一人歩きしがちなので、そこは注意が必要かと思います。
移植についてはよく主治医の先生と相談しながら決めていただければと存じます。
また、コメントいただければと存じます
先日コメント致しましたハイドレア服用の方のブログは本能性血小板血症から2次性の骨髄線維症になりハイドレアを服用なさっていたようです。骨髄線維症が改善されたのではなく、脾臓が少し小さくなり脾臓の症状が改善され1年程ハイドレアを休薬していたようですが、また脾臓が少し大きくなって来たようで、ハイドレアの服用が始まりましたが、もしハイドレアが効かないようだったらジャカビを服用する事になると言われ、主治医の先生からジャカビの冊子を手渡されていました。
私の主治医の先生は、私の30%の確率で発症する白血病の移行を心配してWT1の検査を実施されたのでしょうか?良く分かりませんが、白血病だと数万から数十万と言う値になるのですね。私の検査結果は6800なので、まだ大丈夫なのでしょうか?
移植に関しては本当に悩んでおります。年齢的にも高リスクである事。私には弟が１人います。まだHLAは調べていませんが、弟も53才になります。型が合わなければドナー登録もしなくてはいけません。登録しても半年位はドナーを探すのにかかると聞きました。5年見つからなかった方もいましたが、やっと見つかり移植したのに生着しなかったと、その後再発して、輸血しながら頑張って病と闘っていらっしゃる方もおられました。その方が輸血をされている時にスマホから家族の方に再発をしたと連絡を入れている姿を見たとコメントされていました。私が病気を発症する9ヶ月前に同じ病気を発症されていた方が、奥様のブログで今年1月に他界さらたと……その方はもう2度の移植をされて1度目は３ヶ月しないうちに再発。2度目の移植でGVHDを発症されその後2ヶ月で他界なさったそうです。私はまだ元気に働いております。本当に人によって症状はこんなにも変わるのですね。アンフェタミン先生の2020年７月6日のブログでも移植の再発は概ね100日以内、100日を少し過ぎた辺り、180日など1年以内が多いとのコメントを拝見致しました。今、移植しても再発してしまうと言うイメージが凄く強くなってしまい怖くなっております。
私が健康診断の血液検査で、白血球、血小板が多いので受診して下さいと言われたのが2013年6月。あれからもう7年が過ぎてしまいました。結局病院へ行き病名を聞き、余命35ヶ月と宣告を受けそれが今年の10月にその日が来てしまう。いつどうなってもおかしくない時期に来ています。アンフェタミン先生がおっしゃるよう動けるうちに動かないと手遅れになる事も分かっているのに不安で気持ちばかり焦っているのが現実です。移植する事が怖い。怖くて怖くて……それが本音かもしれません。アンフェタミン先生には何度もご丁寧なコメントを頂き、背中を押して頂き本当に申し訳ございません。こんな中途半端な気持ちでは駄目ですね。今度こそはしっかりと主治医の先生にお話をして来たいと思います。本当に何時も有り難うございます。
今年の暑さは本当に異常です。新しい環境でのお仕事、本当に大変だと思いますが無理せずこれからもお身体ご自愛下さいませ。新しい本の作成もご健闘をお祈り申し上げます。長文、乱文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
ご自身の経過、色々気になって調べられるのは当たり前のことだと思います。ただ、精神腫瘍科の先生がおっしゃるように予後とかいうものは「統計データ」であって、個人個人には当てはまりません。
それは僕もこのブログで常に書いております。
骨髄線維症に対してハイドレアというのも普通は選択されないと思うので須賀、それで効果があったのであれば良い話です。
骨髄線維症とWT-1 mRNAについては論文はあるのですが、保険適用外のため普通は使われてないようです。僕も数名の患者さんで確認しておりましたが、移植の患者さんは数万から数十万（確か10^6だったような）だったものが50未満で先月までは推移されていました。マーカーとしては使えるようですが、それと予後の関係はわかりません（僕が昔調べたときはなかったと思います）。
移植をするかどうか、非常に迷うところですが、主治医の先生に迷っていると打ち明けるのは悪いことではないような気はします。むしろ相談するのであれば安定しているときにしておかないと、悪くなりだしてからでは移植に向かうことができなくなります。よく相談なさってください。
また、コメントいただければと存じます
1週間は本当に早いですね。新しい病院での勤務お疲れ様です。病院での環境には慣れて来ましたでしょうか？主治医でないアンフェタミン先生に色々質問をさせて頂き、何時もご丁寧なコメント、アドバイスの返信を頂き本当に感謝致しております。
脾臓が肥大して、ジャカビの服用が始まり2年4ヶ月が過ぎました。主治医の先生は大きいけどそれ以上大きくなっていないので薬は効いているとの事。脾臓の大きさも大きいですの一言で、検査結果を本当は詳しく知りたいのですが……
以前診察の時に凄く不安になり、私過呼吸を起こしてしまい、主治医の先生が、今凄く不安になっているみたいだから、少しお話を聞いて貰って来て下さいと院内紹介で、精神腫瘍科に行くように言われて診察を受けた事がありました。精神腫瘍科の先生から言われた事は、医者は患者の余命はわからない。余命は統計上のものなので、人によって個人差がある。ブログは見ない事。でも結局、検査結果が不安で、同じ病気の方のブログを検索してしまいました。すると私と同じ病気で私より少し小さい脾臓の方のCT画像がアップされていて、その方は7☓21センチで2kgの脾臓があり、ハイドレアと言う薬2錠服用で500gまで脾臓が小さくなったとコメントされていました。と言う事は、私の脾臓は2kg以上の大きさがあると言うことになります。こんなに大きな脾臓を抱えて本当に大丈夫なのか、益々不安になってしまいました。実は7月下旬から腹部に圧迫感を夕食後、入浴時に感じ始めました。次回の診察が9月下旬です。それまで、脾臓は頑張ってくれるか心配です。ブログの方はＷＴ-１mRNAの検査もされていて、500コーピー前後あったのが、ハイドレアのおかげで、50コーピー以下になったとコメントされていました。私は今年の3月、5月に主治医が検査を入れていて、6800コーピーもありました。主治医の先生は2桁多いから異常です。その一言で、では次回も10週間後の診察でとパソコンに予約を入力。この数字をどうとらえれば良いのか?このまま何もしなくて大丈夫な数字なのでしょうか。診察に行く2週間前から右足の太ももに12個のアザが出来て不安になり、診察の時に相談したら僕は何故アザが出来たかわからない。皮膚科行って見て下さいとの答えが返って来て、少し不安になりました。血球は確かに横ばいが続いていますが……
このまま高いジャカビを飲み続けても私の脾臓は小さくならないのかな？薬局へ行き、10週間で105万円の請求金額を見ると、こんなに健保の方に迷惑かけてしまって良いのか?本当に申し訳ない気持ちで、何時も胸が苦しくなります。私生きてて良いの？今の病気でも、移植はやっていません。2年4ヶ月診察して下さって来た主治医の先生に紹介状書いて下さいと言い出せない自分がいます。どうすれば良いのか、なかなか決断出来ない自分を悩んでおります。
まだまだ暑い日が続くことと思われます。アンフェタミン先生、これからもお身体ご自愛下さいませ。長文、乱文お許し下さい。何時も本当に有難うございます。
こんばんは、コメントありがとうございます。
新しい病院での勤務が始まりました。まだ慣れない環境ではありますが、頑張って行きたいと思います。
また、コメントいただければと存じます
今週は現在の病院での勤務が最後の週になりますね。本当にお疲れ様でした。8月1日からは、新しい病院での勤務ですね。ご活躍をお祈り申し上げます。今ご家庭では、お子様のご誕生でお忙しい事でしょう。これからもお身体ご自愛下さいませ。
移植については病気を発症した頃に、ネットで何十回も調べました。アンフェタミン先生が接した患者様は皆、上手く行かれたのですね。素晴らしいです。統計学的には難しい移植。やはり尚更年齢的にも難しいですね。もう少し、主治医の先生と良くお話をさせて頂きたいと思います。
アンフェタミン先生、医局の垣根を超えてより良いものを作り上げて行く病院。色々な意味で循環させる事ができるような病院作りを目指し、お子様達が先生と同じ道を歩む頃、夢が叶うと良いですね。お子様達の為にも、これからもお身体ご自愛下さいませ。本当に有り難うございました。長文、乱文お許し下さい。これからもご家庭で、パパさん頑張って下さい。
おはようございます。コメントありがとうございます。
お祝いコメントをありがとうございます。LDHだけでは骨髄線維症の予後は語れませんが、ルキソリチニブを使用するのは一定のリスクがある患者さんになります。
骨髄線維症の移植はいくつかまとまった報告がありますので、それを確認していけばと思いますが、僕自身が直接行った患者さん、後輩が行なっていた患者さん、僕が専門医を取る前に勉強に行っていた大学で行なっていた患者さんの3人しか直接は存じませんが、全員うまくいきました。
ただ、統計学的には難しい移植になります。
どうしても予後（統計学的な50%生存期間だと思いますが）を話すとそれが一人歩きするので、僕はあまり話しません。話しても統計学的にであり、患者さん一人一人のことは神様しかわからないというのが僕のスタンスです。
主治医の先生とよく相談しながら治療を継続してください。
また、コメントいただければと存じます
LDHを調べた時、1,000以上は重度と書かれていたので、心配しておりました。今後も症状などを手帳に記録して主治医の先生と相談して様子を見て行きたいと思います。
骨髄線維症の移植はやはり難しいのですね。移植する事の難しさ、再発、GVHD、移植は高リスクである事など、色々教えて頂き本当に有り難うございました。
私も今年の10月で57歳になります。余命35ヶ月と言われてから、57歳の誕生日を本当に迎える事が出来るのかと本当に心配しておりましたが、どうにかここまで来る事が出来ました。大切な命が続くまで、家族の為に、今と言う時間を大切に生きようと思います。アンフェタミン先生、本当に色々アドバイスをして頂き、有り難うございました。
今、以前にもコメントさせて頂いた染色体の事が気になって、また色々調べておりますが、染色体難しいですね。
アンフェタミン先生、新しい病院でのご活躍をお祈り申し上げます。ではお身体ご自愛下さいませ。本当に有り難うございました。長文、乱文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
コメントなどの返信も間延びしてしまい、申し訳ございません。
基本的に芽球も赤芽球もそのあたりの%であれば一喜一憂しなくても良いかと存じます。
LDHの値や症状などの推移は少し気になりますが、芽球や赤芽球はすぐには改善しません。血圧などは大事ですので、きちんと見てもらった方が良いかと思います。
骨髄線維症の移植は比較的難しい方に入りますので、主治医の先生とよく相談しながら対応されるのが良いかと存じます。
また、コメントいただければと存じます
以前芽球が4%に増えたとコメントを致しましたが、先生のおっしゃる通り翌月から2%.2%.1%と減って行き安心致しました。しかし赤芽球が1%.4%.4%と増えてしまいました。その後5月にCTで肝脾腫の検査を受けました。2年2ヶ月前にsplenomegaly、著明な脾腫と言う事でジャカビの服用を始め2年2ヶ月。今年もCT画像一面肝臓と脾臓で隙間なく詰めつくされておりました。余程大きいのでしょう。Drは大きいですねと言うだけで、大きさは知りたい？とは聞いて下さいますが、教えては頂けません。私を心配させない為だと思いますが、気になります。大きくなるともっと大きくなって、ぽっこりと出て来るので、横ばいを維持出来ているので、良いですと優しくお話しして下さいました。骨の濃度は毎年上昇していますと書かれているので、かなり線維化が進んでいると思います。2年4ヶ月前の検査でMF2〜3だったので……でも血液検査はずっと横ばいを維持しております。白血球12,000〜15,000とLDHはずっと1,000前後と高めですが、Hbは一時10.8まで下がりましたが、今は11.7あります。Pltはずっと6〜7年から50万あったのですが、今は20万に戻ってきました。この先下がり続けるのも不安ですが……赤血球も少しだけLになって来てしまいました。怠さは時々感じますが、元気に仕事しているので、自分的にはもう少し頑張れるような気がします。自分の血球を信じて1日でも長く延命出来るように頑張りたいと思っております。
アンフェタミン先生に背中を押して頂き、移植の事も色々考えました。でもこの所4年間、会社の健康診断で心雑音ありと言われています。2年間前に心肥大55%、今年は56%と言われ循環器内科に行くように言われましたが、血液内科の事で頭が一杯で、まだお医者様の診察は受けておりません。やはり移植は無理でしょうか?時々不整脈もあり、尿蛋白も2＋、＋が4年間続いております。血圧は179-80と白衣高血圧と書かれていました。この様な身体の状態ではやはり無理そうですね。身体があちこち悲鳴を上げているのかな?この病気は副作用など、白血病へのリスクなど色々心配が沢山あります。いつかは訪れるこの世との別れ、今と言う時間を大切に生きて行こうと思います。
アンフェタミン先生、これからもお身体ご自愛下さいませ。長文、乱筆お許し下さい。
以前芽球が4%に増えたとコメントを致しましたが、先生のおっしゃる通り翌月から2%.2%.1%と減って行き安心致しました。しかし赤芽球が1%.4%.4%と増えてしまいました。その後5月にCTで肝脾腫の検査を受けました。2年2ヶ月前にsplenomegaly、著明な脾腫と言う事でジャカビの服用を始め2年2ヶ月。今年もCT画像一面肝臓と脾臓で隙間なく詰めつくされておりました。余程大きいのでしょう。Drは大きいですねと言うだけで、大きさは知りたい？とは聞いて下さいますが、教えては頂けません。私を心配させない為だと思いますが、気になります。大きくなるともっと大きくなって、ぽっこりと出て来るので、横ばいを維持出来ているので、良いですと優しくお話しして下さいました。骨の濃度は毎年上昇していますと書かれているので、かなり線維化が進んでいると思います。2年4ヶ月前の検査でMF2〜3だったので……でも血液検査はずっと横ばいを維持しております。白血球12,000〜15,000とLDHはずっと1,000前後と高めですが、Hbは一時10.8まで下がりましたが、今は11.7あります。Pltはずっと6〜7年から50万あったのですが、今は20万に戻ってきました。この先下がり続けるのも不安ですが……赤血球も少しだけLになって来てしまいました。怠さは時々感じますが、元気に仕事しているので、自分的にはもう少し頑張れるような気がします。自分の血球を信じて1日でも長く延命出来るように頑張りたいと思っております。
アンフェタミン先生に背中を押して頂き、移植の事も色々考えました。でもこの所4年間、会社の健康診断で心雑音ありと言われています。2年間前に心肥大55%、今年は56%と言われ循環器内科に行くように言われましたが、血液内科の事で頭が一杯で、まだお医者様の診察は受けておりません。やはり移植は無理でしょうか?時々不整脈もあり、尿蛋白も2＋、＋が4年間続いております。血圧は179-80と白衣高血圧と書かれていました。この様な身体の状態ではやはり無理そうですね。身体があちこち悲鳴を上げているのかな?この病気は副作用など、白血病へのリスクなど色々心配が沢山あります。いつかは訪れるこの世との別れ、今と言う時間を大切に生きて行こうと思います。
アンフェタミン先生、これからもお身体ご自愛下さいませ。長文、乱筆お許し下さい。
おはようございます。コメントありがとうございます。
体調は少しずつ戻っておりますが、ストレスが身体に出ているかなというところです。
血液内科はどうしても大きな病院にしかないので、患者さんが集中してしまいます。それを少しでも緩和できるようにしたいところです。
良い状態が持続していることを祈念しております。
また、コメントいただければと存じます
私の母の主治医も、母が亡くなる1年前に開業して内科医をやっておられます。実は私の病気もその先生に診察して頂き大学病院を紹介されました。先生は臨床研究で血液内科に入局され、色々な症例を見て来られたとおっしゃっておりました。病気してから、何度か診察をして頂きましたが、何時も私の病気の事を心配して下さり、とても親身になって下さる先生です。紹介された大学病院の血液内科の先生も内科を開業されていて、週1で、大学病院に来られておりました。開業されている病院で血液疾患がある方は、やはり大学病院へ紹介されるようです。大学病院、国立病院は沢山の科の方が血液検査を受ける為、待ち時間が長いです。だから私も10時、10時半の予約の時も家を6時15分に出て、病院に7時着、8時の受付を待ち、その後血液検査でまた受付をしてから検査待ち。血液検査の結果が出るのも1時間後。その後診察です。血液検査をして、診察して頂き、処方箋を頂くのであれば、近くの医院の診察を受け、何かあったら大学病院と連携を取って頂けるような血液内科、そんなかかりつけ医のような、家庭医のような病院があったらいいなと思った事がありました。埼玉県は特に血液内科医が少ないとお聞きしました。アンフェタミン先生も、地域医療に貢献されるお医者様を目指して、ご活躍される事をお祈り申し上げます。
今週、7週間振りの診察です。血液検査がちょっぴり不安ですが、横ばいが続いてくれる事を願って診察行って来ます。アンフェタミン先生も、これからもお身体ご自愛下さいませ。
こんばんは、コメントありがとうございます。
確かに原発性骨髄線維症は多くないと思います。しかし、二次性も含めるとかなりの数はいらっしゃるのではないかと思います。
希望を持ってさんは病気のことを把握するのに、きちんと手帳につけていらっしゃるのですね。素晴らしいと思います。
体重が減っていくのも大変ですよね。眠れないとか、目がさめるというのも困りますが。
おっしゃられる通りで最近は学会が中止になることが多いですね。
また、コメントいただければと存じます
アンフェタミン先生、お身体本当に大丈夫ですか?心配しております。早朝覚醒。私も血液検査をやった2年前の11月から、心配で夜眠れなくなり、うとうとしたなと思ったら、夜中の12時、1時には目が覚めて、朝まで不安で、眠れない日々が4ヶ月以上続きました。体重はどんどん減って行き、38.6㌔に、主人は本当にこのまま、亡くなってしまうかと思ったと言っておりました。大学病院から移植が出来ないと今の病院に転医してから、初めて診察して下さった主治医の優しいお姿。CTが2週間先まで予約が一杯で、「今日、何処かに入れてもらうので待っていられますか?」と優しく対応して下さった事。本当に今でも忘れられません。だから、セカンドオピニオンの話も言い出せないでいました。でも、アンフェタミン先生にブログで背中を押して頂き、行動しなくてはと、勇気を頂く事が出来た事、本当に感謝しております。
職場の中での問題は、本当に難しいですね。看護師さん、特に女性のパワーは強そうですからね。本当にお身体、ご自愛下さいませ。コロナウイルスの感染拡大もこれからどうなってしまうのでしょうか？社会経済への影響も心配です。造血幹細胞移植学会の中止で、アンフェタミン先生も大変ですね。来年また東京で開催にはならないのですか?昨年は台風で、血液学会の国際フォーラムの発表も中止でしたね。本当に人生色々ありますね。
ブログの返信、本当に何時も有難うございます。ご迷惑でなければ、また時々コメントさせて下さい。奥様、お子様の為にも、これからもお身体ご自愛下さいませ。
こんばんは、コメントありがとうございます。
診察時に聞けないことをコメントされている方は大勢いらっしゃると思います。それを困るようであれば、こんなブログはやっておりませんのでご安心ください。
WT-1 mRNAはおそらくは白血病の除外で測ったのだと思いますが、骨髄線維症でも上がるようです。もう少し症例を集めるつもりですが、外勤先を含めて10例以上のためなかなか臨床研究のようなことができず。
だるさというのは骨髄線維症の有名な症状の１つです。痛みもあるのかもしれませんが、なかなか判断が難しいところもあります。
移植に関しては難しい治療ですが、治る可能性という意味では考慮すべきかと思います。
コロナウイルスは今後の動きは気になりますが、成るように成るだろうと思っております。
また、コメントいただければと存じます
先生がブログでおっしゃられていた「余命」とか「予後」と言う言葉を気に掛けるよりも「できることがあればまずやろうじゃないか…」とのご意見を拝見し、昨年から余命の事は考えないようにしていたのですが、今年に入り２ヶ月目。後8ヶ月の余命…？」とまた余命の事が頭から離れず、不安になっております。そんな事ばかり考えているせいでしょうか？ここの所、足、腕、身体が凄く怠かったり、痛くなったり……。
先生から移植はやはり年齢的には高リスクである事。読めない事がいくつかあるのが移植の怖さだと教えて頂き、本当に悩みました。でも移植をされて元気に診察に来られていらっしゃる患者さんもおられるとお聞きし、心が揺れております。今行動しないと本当に先がありません。もし移植が成功したら、もう少し延命する事が出来るかもしれない。でも再発もあり得るかもしれないし、GVHDで苦しむかもしれないと千思万考。
今の病院で移植が出来ないので、この1年何度もセカンドオピニオンを受けたいと悩んでおりました。でも主治医の先生に診察して頂いているのに、他の先生にセカンドオピニオンをお願いする事が申し訳ないように思えて、なかなか言い出す事が出来ませんでした。そんな2年間を送っていた時に、先生のブログに出会い、ついつい色々なご質問をさせて頂いてしまい、本当に申し訳なかったです。これから先、どの位余命を保てるかわかりませんが、移植をするとしたら話を進めないと時間がありまん。これからは主治医の先生に質問し、話をする勇気を持てたらと思っております。先生のブログで背中を押して頂く事が出来ました。本当に有難うございました。
コロナウイルスの感染拡大が本当に心配ですね。これからどうなって行くのか不安ですが、不便な生活を強いられている方々も早く普段の生活に戻れる事を願いたいですね。乱文、長文お許し下さい。アンフェタミン先生、これからもお身体ご自愛下さいませ。本当に有難うございました。
こんばんは、コメントありがとうございます。
骨髄線維症で重要な数値はWBC(白血球）、Hb(ヘモグロビン）、PLT(血小板）、芽球、LDHなどですが、腎機能なども悪くなることがありますので注意してください。
WT-1 mRNAは本来は急性骨髄性白血病や骨髄異形成症候群の腫瘍マーカーです。骨髄線維症での意義ははっきりとはしていませんが、移植をした患者さんでは10^4から10^5のオーダーから感度未満に下がっていますので、病勢を反映していると思います。論文は１つくらい出ていましたが、一般的には言われていません。
コメントに関してはいろいろありますので、あくまでこのブログは「セカンドオピニオンではない」ということと「コメントに返信する義理」はありますが「義務」はないのですということを伝えたかっただけです。
お互いに家族や仕事などのために時間を使っていければと存じます。
また、コメントいただければと存じます
アンフェタミン先生の2月12日のブログを読んで、私も凄く悲しくなってしまいました。私は先生のブログに出会って本当に精神的に不安になっていた所を助けられました。いつも不安な気持ちでどうする事も出来なかった2年間。先生のブログに出会って２ヶ月、私の質問に何時もご丁寧なコメントを返信して頂き、本当に有難うございました。アンフェタミン先生は人の役に立てればと思って、こんなに沢山の方のブログに返信をされていらっしゃるのに、削除してほしいと書かれた方がいた事は、本当に辛かった事と存じます。以前TVで、白血病の女の子がいて、ウイッグを送ってあげようと言う放送を見た時、私も送ってあげようと思い、髪の毛を伸ばし始めました。その後、まさか自分自身が血液の病気になってしまうとは思ってもいませんでした。今では髪の毛は腰まで伸び、時々少しずつ切っております。移植する時はバッサリ切ると聞いたので、その時まで長い髪のままでいようかと思っております。
アンフェタミン先生、これからも何か心配な事が出て来た時は、質問させて頂きたいと存じます。これからはお仕事、お子様、ご家庭の為に大切な時間を使って下さい。では毎日お忙しいので、これからもお身体ご自愛下さいませ。乱文、長文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
芽球の動きだけでなく他の血球の動きなどにも注意をしていただき、移植を行うのであればタイミングを主治医の先生とよく相談されることが重要かと思います。
何かございましたらいつでもコメントをください。
また、コメントいただければと存じます
結婚記念日、おめでとうございます。大切な記念日なのにお仕事で帰宅出来なかったのは辛かったですね。
芽球の件、ご丁寧なコメント本当に有難うございました。このまま芽球が下がり、また横ばいが１日でも長く続く事を願って、これからも頑張りたいと思います。病院へ行き、骨髄線維症と診断されてからもう2年２ヶ月が過ぎてしまいました。健康診断で白血球、血小板の異常が出ていた期間が５年程あったので、そろそろ何があってもおかしく無いですね。本当に何時も、ご丁寧なコメント有難うございます。お仕事の他に講演会、執筆活動、学会など色々とお忙しい事と存じます。これからもお身体ご自愛下さいませ。また不安な事がありましたら、コメント送らせて下さい。長文、乱文お許し下さい。本当に有難うございました。
こんばんは、コメントありがとうございます。
芽球の増加、いいことではないですが、4-5%になって下がる人も大勢います。それだけで一喜一憂する必要はないと思います。
芽球が急増し、急性白血病に移行することもあります。それは他の骨髄増殖性腫瘍でもおなじですが、線維症は比較的多い疾患です。主治医の先生が言うように上昇傾向であれば生検が必要かと存じます。
娘の写真、僕も見て見たいのですが・・・（笑
また、コメントいただければと存じます
先週6週間振りの診察でした。今の病院で1年10ヶ月、何時もH.Lばかりの血液検査の結果が、ここ3ヶ月間RBC.Hb.Ht.Pltが正常値内ギリギリではありますが、H.Lが消えていました。しかしWBCは15,400と少し高くなり、Blastaが今まで1%~2%だった値が初めて4%になっていました。LDHは相変わらず1,000を超えている事が多くいです。Blast上昇はあまり良くないイメージがあるので、心配です。Blastが急激に上昇すると言う事はあるのでしょうか?いつもBlastは診察時間内には間に合わない為、検査結果は翌月になってしまいます。なので、4%は12月の検査結果です。1月に実施した血液検査の結果は3月にならないとわかりません。7週間後の3月の診察の時に1月のBlastが分かるのですが、この3ヶ月間でもしBlastが上昇していたらと、とても不安になっております。4%から急に20%
近くに上昇すると言う事はあり得るのでしょうか？今まで、骨髄線維症の脾腫の事ばかり心配していたのですが、この病気から白血病への転化も考えなくてはならないのではと思ったらとても不安になってしまいコメントを送らせて頂きました。主治医の先生からは、Blastは様子を見て上昇して行く様なら生検になりますとおっしゃられておりましたので、凄く心配になってしまいました。何時も本当に質問ばかり送らせて頂いて誠に申し訳ございません。
収録、お疲れ様でした。病院の診察以外にも本当に毎日お忙しいので、これからもお身体ご自愛下さいませ。お子様のモデルさん、可愛いいお姿見てみたいです。お子様の成長がこれからも楽しみですね。乱文、長文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
ジャカビも長期に内服を続けると繊維化が改善すると言われてはおります。血液検査で線維化を反映していないか気になるマーカーはありますが、線維化との因果関係が１例程度ではなんとも・・・というやつがあります。
血液内科医は少ないので、主治医の先生も忙しくされているのだと思います。僕自身、外来では余裕はありませんので、質問に答えられるものも限られています。
また、何かございましたらいつでも質問していただければと存じます。
また、コメントいただければと存じます
点状出血、血小板減少、骨痛など色々なアドバイス本当に有難うございました。痛みはやはり痛み止めの対処療法なのですね。骨髄の線維化が進んで来たとしたら、やはり血球も下がって来る事で、貧血も始まる事と思います。その時が来るのが、とても不安です。2018年1月に骨髄生検を実施したきり、その後は生検をしていません。ジャカビを飲み始め血液の横ばいと脾臓の縮小を目標に治療して来たのですが、もうすぐ2年になります。2年前に骨髄はMF-2~3と言われていたので、かなり線維化は進んでいるのでしょか?これからの事、主治医の先生と相談しながら、また頑張って治療を続けて行きたいと思います。アンフェタミン先生、ご丁寧なアドバイス本当に有難うございました。
いつも診察時間内に、病気の事を色々質問したいと思うのですが、調子はどうですか?大丈夫?と先生に聞かれるので、今月起きた症状を話し、先生がパソコンに入力。その後直ぐに血液検査の結果をプリントして頂き、今月も横ばいなので…と言われ診察が終了します。診察が混んでいるので、なかなか質問も言い出せなくて、いつも不安な気持ちで帰宅して、次回の診察まで1ヶ月を不安な気持ちで過ごしておりました。アンフェタミン先生、いつも私の質問にご丁寧なコメント本当に有難うございます。これからも、ご迷惑をおかけしない程度に、また質問させて頂くかもしれませんが、宜しくお願い申し上げます。
日曜日には、レイクタウンで、親子で楽しいひとときをお過ごしなられたことでしょうね。お子様のお喜びになっている姿が目に浮かびます。昨年10月にOL時代の友達が、私の為にお誕生日をレイクタウンで開いてくれました。退職してもう30年近くになります。友達は結婚して東京、千葉に住んでいるのに、私の病気を気遣ってレイクタウンに集まって下さいました。本当に友達は有り難いですね。色々心配してくれて、本当に感謝で一杯です。友達の為にも、これからも頑張って病気と闘おうと思っております。アンフェタミン先生、お医者様のお仕事、執筆活動、講演会、ご家庭でのお父様と本当にお忙しいので、これからもお身体ご自愛下さいませ。本当に有難うございました。長文、乱文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
返信が最近遅くなってしまい、申し訳なく思っております。
点状出血についてですが、血小板が減少しているなど起こりやすい条件であれば、血管が圧迫されているだけで起きてしまいます。
基本的に血小板減少だけで命に関わるとすれば2万を下回ってきてからと思いますが、本当に危ないレベルまで来た場合は出血が止まらなくなります。
今の時点では緊急性はないと思いますが、血小板が下がっているかもと注意することは必要です。
慌てて受診する必要はないと思いますが、出血が続く（止まりにくい）などがあるようでしたらすぐに受診してください。
手首、肋骨、指の付け根などの痛みが骨髄線維症のものかは良くわかりません。頻度としては20%程度あるとされています。今思いだしただけで１０名以上の線維症患者さんを見ていると思いますが、骨痛を訴える患者さんがあまりいないため（腰痛が線維症の骨痛かがわからないという方はいますが）なんとも。
痛みについては痛み止めで対応になりますが、原病で出て来たのであれば悪化していることになりますので、病状進行がないかは確認が必要になります。慌てすぎる必要はないと思いますが、痛みが強いようでしたらまずは主治医の先生に相談して見てください。
また、コメントいただければと存じます
年末は奥様も熱を出されたとの事で大変でしたね。我が家の娘も37.5℃の熱を出してしまい夜薬を飲んで寝たら、翌日は熱も下がり初詣に行き、翌日にはお友達とレイクタウンに出掛けて行きました。お子様と公園へお出掛けになり、お子様のお姉様ぶりを拝見させて頂きとても心が温かくなりました。私も長女が弟の面倒を見てくれた姿を思い出し、涙がこぼれてしまいました。これからもお子様の成長が楽しみですね。
元旦の夜、右腕に頭をつけて横になっていたら、暫くしてふと腕を見ると点状の出血が無数に出来ていて、びっくりしました。あわててジャカビの服薬手帳を見ると血小板減少症で点状の出血が出来るような事が書かれているのを見つけました。以前にも一度、足を組んでいたら、点状出血が出来た事がありましたが、その時の血小板はまだ正常値の範囲でした。今は、少しの症状でも不安になってしまいます。最近、左右の手首がズキッと痛くなったり、足の指先が痛くなったり、肋骨の辺りが痛くなったり、年末には右手の人差し指先の付け根が10分程痛くなり、物が持てなくなりましたが、治まったら普通に動かす事が出来ました。翌日も2回、同じ症状が出ましたが、その後は症状は出ませんでした。少し不安になりコメントさせて頂きました。この痛みは骨の痛みなのでしょうか？骨硬化した骨にどの様な痛みが出て来るのでしょうか？新年早々申し訳ございません。では今年も良いお年をお迎え下さい。長文、乱文お許し下さい。
こんばんは、コメントありがとうございます。
返信が遅くなりました。移植のリスクはリスクですが、リスクと長期生存の可能性とを考えて治療方針は立てるべきかと思います。
大きな病気をされた時にいろいろなことを考え、時間を大切に考えることはとても重要なことかと存じます。
また、何か気になることがございましたら、ご連絡いただければと存じます。
こんばんは、コメントありがとうございます。
返信が遅くなり申し訳ございません。
おっしゃられること良くわかります。確かにいま普通に生活できているのにリスクのある治療をするべきか、迷うのは当たり前かと存じます。
血液検査に関してですが、骨髄線維症は病初期は血小板数は上昇しますが、徐々に下がってきます。
移植ができるかは実際に評価をしなくてはわかりませんが、ほかの合併症のない56歳であれば移植は十分に選択肢になります。ただ、前のコメントと同じですが、どうしてもリスクは高くなります。それでもやるかどうかというのが重要かと思います。
また、コメントいただければと存じます。
アンフェタミン先生に相談する事が出来て、本当に良かったです。患者でもない私に、このようなアドバイスを頂き、本当に有難うございました。これからも患者さんが頼れるDrでいて下さい。これからもお身体ご自愛下さいませ。本当に有難うございました。お子様の良き父親振りも毎回尊敬致しております。
こんばんは、コメントありがとうございます。
2017年11月に原発性骨髄線維症と診断され、ルキソリチニブ（ジャカビ）を内服中ということでよろしいでしょうか。
確かに骨髄線維症はなかなか難しい病気です。外勤先と合わせて確定診断した患者さんを8名ほど（二次性含む、疑いはもう少しおります）を診察させていただいていますが、それぞれの患者さんがそれぞれの考え方で闘病されています。
たまたまですが今日の外来には去年の夏に骨髄移植をした60代の男性が受診されました。移植後約1年半くらいかと思いますが、月に１回のペースの受診で大きな合併症もなく通院されております。
他に前にいた大学病院や別の大学病院でもたまたま移植をした骨髄線維症の患者さんがいましたが、うまいこと線維化が取れていました。必ず線維化が改善するわけではなく、再発もあり得るのですが、完治の可能性はもちろんあります。
主治医の先生がおっしゃるように骨髄線維症の移植はなかなか難しいと言われています。いくつかの臨床試験が海外では行われていましたので、僕はそれを参考にしてやりましたが、移植に慣れた施設はあると思います。移植の話も聞いてみたということであれば、一度は聞いてみても良いのではないかと思います。
今日の夕方、別の病気の患者さんも移植の怖さについて話をされていました。僕はデータとしてこの時期に何が起きるかということは概ね把握していますので、それらについて説明をして予測できることや注意するタイミングはわかっていても、「読めないことがいくつかあるのが移植の怖さ」と説明しました。
その「読めない怖さ」を理解していただかないと、なかなか移植は難しいだろうと思います。
まずはできることを１つ１つやっていくことは大事だと思います。大変なことも多いかと存じますが、闘病を頑張ってください。
また、コメントいただければと存じます。
今日、先生の2013年3月１３日に書かれていた余命の話を拝見させて頂きました。私は今まで、移植した場合の再発、生着不全、治療関連死、残された予後の事ばかり気にしておりました。先生が、「まずは行うべき治療を行い病気をやっつけて治る事を考えましょう」「余命」とか「予後」という言葉を気に掛けるよりも「出来ることがあるならまずはやろうじゃないか……」とのお考えを拝見致しました。
難病で病気が治る方法は唯一移植のみ。大学病院でDrに診察の度にインフォームド・コンセントを書いて頂いたのですが、２回とも病気の説明と余命35ヶ月と。この病気は厄介な病気なんだよねと言われ帰りにプリントを渡されました。このプリントで、私は4ヶ月で7キロも体重が減ってしまったのです。アンフェタミン先生のお考えを信じ、これからは予後は考えないようにしたいと思います。今は横ばいが1日でも長く続く事を願い、これからも病気と一生懸命闘いたいと思います。一緒に頑張っていてくれる主人と子供の為にも、心配していてくれるお友達の為にも…… 乱文お許し下さい。
2013年の健診で骨髄線維症が見つかったという状況でよろしいでしょうか？
おそらく血圧とは直接関係がなかったかもしれませんが、血圧が上昇するなどがあり病院を受診されて診断が確定したということかなと推測いたしました。
コメントが途中のようでしたので、もしご質問などがございましたら、ぜひよろしくお願いいたします。
また、コメントいただければと存じます