溶血性貧血とはすでに説明したものの中にもありますが、赤血球を作る能力は正常ですが、破壊が亢進することで貧血が生じる疾患です。
自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は溶血性貧血の半分を占めますが、これは赤血球に対する自己抗体ができ、赤血球を壊してしまうという病気です。AIHAには温式AIHAと冷式AIHAがあります。温式AIHAは脾臓で赤血球が壊されます。冷式AIHAでは指先や耳など冷たいところで赤血球が壊されます。
温式AIHAの治療はステロイド剤による免疫抑制療法が基本です（80~90％はステロイドで管理可能）。一方、冷式AIHAではステロイドはあまり効果がないこともわかっていますので、保温が中心になります。
温式AIHAで重要なことは特発性か、続発性（二次性）かです。続発性の場合は、基礎疾患によりますが予後が悪い患者さんがいます。多くは特発性ですが、悪性リンパ腫や慢性リンパ性白血病、膠原病のSLE(全身性エリテマトーデス)が多いです。
それでは、書いていってみます。
Iさんは高度の貧血があって、当科を紹介となりました。紹介元で行いました血液検査では白血球は5000/µl、ヘモグロビン（Hb）は7g/dl、血小板は30万/µlと貧血のみを認めました。また、ビリルビンという黄疸の数値が3.5mg/dlと上昇しており、乳酸脱水素酵素（LDH）も430 IU/Lと上昇していました。
当院で行なったデータでは加えて、網状赤血球という数値が171.0‰（17.1%）と上昇していました。
網状赤血球は赤血球を作る能力を反映する指標であり、非常に多くの赤血球を産生していることを示しています。
Iさん：赤血球を作っているのに、貧血なんですか？
はい。白血病や再生不良性貧血などの病気では、血液が作れなくなって貧血になります。今回は赤血球を作っているにも関わらず貧血になっていますので、消費が亢進していることになります。
すなわち、体の中で壊されているか、出血しているかです。出血については明らかなものはないということですが、血液検査からは体の中で赤血球を壊す反応が起きていると思われます。
Iさん：それはどこからわかるのですか？
体の中で赤血球が壊れることを溶血と言いますが、これが起きると間接ビリルビンと呼ばれる数値が上昇し、LDHも上昇します。今はこの反応が起きています。溶血が起きていることの確認はハプトグロビンという数値が25mg/dl未満になれば良いとされていますが、この検査結果はすぐには出ませんので、次回確認できればと思います。
今回、溶血性貧血ということは推測できていましたので、追加の検査を行なっています。それがクームス試験というものです。これは赤血球を壊す物質（抗体）ができているかを確認する検査です。
Iさんの検査結果は直接・間接クームス試験、両方とも陽性となりました（ちなみに通常は37℃で反応させます。その後室温にして反応を見ます。37℃で反応して、室温で反応しなければ温式AIHAですし、室温で反応すれば冷式AIHAです）。
以上の結果から、Iさんは自己免疫性溶血性貧血（AIHA）という病気と診断できました。
Iさん：それはそのような病気ですか？
AIHAは先ほどお伝えした赤血球を壊す自己抗体によって、赤血球が壊されていく病気です。赤血球が壊されますので、貧血になります。また、赤血球が壊されたことにより、黄疸が出るわけですが、それが原因で胆石を作ることがあります（ビリルビン結石）。
Iさん：治療法はどのようなものがありますか？
この病気の治療は主にステロイド剤というものを使用します。ステロイドは自己抗体を作るB細胞に作用し、自己抗体を抑えます。それにより段々壊されなくなっていきます。
当初は、体重あたりプレドニゾロン1mg/kgという量で治療を開始し、４週間後に数値が安定していれば、この量を減らしていきます。ガイドラインでは次の１ヶ月で半分まで減量し、その後は２週間に5mgずつのペースで減らすという記載になっています。
しかし、病状が不安定な場合はゆっくり減らすこともあり得ます。
通常は維持療法が必要で、5~10mg/日程度の量で治療を継続します。
Iさん：治療をしないとどうなりますか？
程度の問題になりますが、無治療での死亡率は30~50%と言われております。軽症であれば無治療経過観察もありますが、Iさんはかなり頑張って血液を作っています。その状況を考えると、骨髄が少しへばったり、壊す量が少し増えたりすると貧血が進行し、心臓などにも負担を与える可能性があります。
Iさん：わかりました。治療を受けます。
（ステロイド剤の副作用などを説明）
治療開始の前にいくつか検査をしたいと考えています。１つはCT検査です。今の時点では強く疑いませんが、時折悪性リンパ腫などを合併することがあります。治療開始前にそれがないかどうかを検査したいです。
もう一つは骨髄の検査になりますが、これは他の疾患がないかどうかの否定という意味で必要です（欧米では温式AIHAではやらなくても良いとなっている。冷式AIHAでは必須）。
Iさん：わかりました、よろしくお願いします。
こんな感じでしょうか。AIHAの続発性と特発性の鑑別は一応治療前にやるようにしています。理由は最初からあるかないか・・も重要ですが、途中からリンパ腫やSLEなどが出てくることがあるからです。治療開始前になかったことを確認しておかないと、僕も嫌ですし、患者さんに不利益になってしまうので。
少しでも参考になれば嬉しく思います。
いつも読んでいただいてありがとうございます。今後もよろしくお願いいたします。
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