数カ月で進む急速進行性認知症のはなし

認知症の人はいろいろ見てきましたが、身近なところでは母が亡くなる数年前から発症しました。

最後までそれほどひどくはなりませんでしたが、入院後も進行し点滴を抜いてしまうなどいろいろ迷惑をかけていました。

こういった認知症は数年から10年程度かけてゆっくり進行していきますが、数カ月から1年程度で急速に進行する認知症もあります。これは「急速進行性認知症（RPD）」と呼ばれ、原因はいくつかありますが、約6割がプリオン病によるもののようです。

プリオン病とは、感染性を有する異常型プリオンというタンパク質が脳に沈着する結果、脳神経細胞の機能が進行性に障害される病気です。ヒトにも動物にも見られ、動物のプリオン病としては牛海綿状脳症、いわゆる狂牛病がかなり昔に話題となりました。

ヒトでは主にクロイツフェルト・ヤコブ病で、脳に何らかの原因で「異常プリオンタンパク質」が蓄積し、認知機能障害を起こします。早い人では週単位で進行し、1週間前には料理ができていたのに、包丁の握り方やこの使い方が分からなくなっているケースもあるようです。

数カ月以内には寝たきりになることが多く、現在の医療では効果的な治療法は確立されていません。治療はできないのですが、家族と過ごす時間を無駄にしないために、痛みや症状の緩和、介護の場所など準備することはできます。

一方約4割は非プリオン病が原因で、自己免疫疾患（甲状腺機能低下症）、脳腫瘍や慢性硬膜下血腫、感染症が挙げられます。

非プリオン病の場合は根本的な病気の治療を行えば、認知機能が改善する可能性があります。たとえば甲状腺機能低下症は症状として身体のむくみや倦怠感、そして認知機能の低下があります。適切な薬を飲む治療で症状を緩和することによって、認知機能低下を改善させます。

また脳腫瘍や慢性硬膜下血腫によって判断力の低下、人格や性格の変化など認知症と近い症状が進行するケースは多いとされています。治療としては外科手術や放射線治療、薬物療法などを行い原因の除去や縮小させることで、認知機能障害が改善します。

感染症には、ウイルス脳症や進行性多巣性白質脳症、梅毒、真菌感染などさまざまな原因がありますが、薬物治療で治療することができます。

こういった急速進行性認知症がどの程度の頻度で起こるのかがよく分かりませんが、珍しい病気のような気がします。また後半の非プリオン性の場合は、症状は明らかに異なり、認知症と診断されることはなさそうです。

ただしプリオン性の場合は、狂牛病の時にも問題になったように、治療法がありませんので新たな難病となるのかもしれません。