街場の血液学～血小板の異常を診る

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街場の血液学
　宮崎医院　宮崎　仁先生

 

第６回　血小板の異常を診る

 

血小板増加

 

Case　84歳女性

　白血球9300（分葉核球68.7％、好酸球2.8％、好塩基球0.3％、リンパ球24.4％、単球3.9％）、Hb13.2％、血小板76.4万

　・好中球アルカリホスファターゼ（NAP）活性正常
　・BCR/ABL（FISH）陰性
　・JAK2遺伝子変異陽性

　読み方
　・白血球著増なし
　・白血球分画正常
　・血小板著増
　・BCR/ABL陰性

　診断：本態性血小板血症
　
血小板増加の鑑別
　血小板増加45万/μl以上（実際は60万以上が続かないと有意にとらない気がする）
　（一過性？）
　・生理的増加？
　・反応性？
　・クローナル？

 

反応性血小板増加症を来す病態
　1.鉄欠乏（一番頻度が高い）
　2.脾臓摘出後
　3.外傷・外科手術後
　4.感染症
　5.慢性炎症性疾患
　6.リウマチ・膠原病関連疾患
　7.悪性腫瘍
　8.リンパ増殖性疾患
　9.その他

 

血小板増加を来すクローナルな血液疾患
　1.本態性血小板血症（ET）
　2.慢性骨髄性白血病（CML）
　3.真性多血症（PV）
　4.原発性骨髄線維症（PMF）
　5.骨髄異形成症候群（MDS）（一部）

 

本態性血小板血症の頻度
　・クローナルな増加のなかでは45％
　・血小板増加症全体でみると5％（今まで２例しか経験してない。）

 

血小板増加症のポイント
　・血小板増加症の大半は反応性（二次性）であり、原因となる基礎疾患がある
　・本態性血小板血症（ET）などの骨髄増殖性腫瘍に由来するものは全体の10～20％にすぎない
　・一過性の血小板増加も多いので、血小板数を経時的に追うことが大切

血小板減少

 

Case　30歳男性

　検査で指摘、症状なし

　白血球数4600、Hb15.9、血小板数1.1万、凝固系検査正常

　診断：EDTA依存性偽性血小板減少症（有名だがそんなにはないと思う）
　　採血管内の血小板凝集
　　EDTA以外の抗凝固薬（フッ化Na、クエン酸Na、ヘパリン）を用いた板採血管で再検査すると血小板数は正常

薬剤性血小板減少症を来す薬剤
　1.ヘパリン
　2.キニン、キニジン
　3.抗リウマチ薬（金製剤、D-ペニシラミンなど）
　4.抗菌薬（ST合剤）
　5.抗けいれん薬（バルプロ酸、カルバマゼピン、フェニトインなど）
　6.H2ブロッカー（シメチジンなど）
　7.鎮痛薬（アセトアミノフェンなど）
　8.利尿薬（サイアザイド系利尿薬）
　9.抗がん剤/免疫抑制剤

 

Case　30歳女性
　1カ月前から点状出血、紫斑。2日から鼻出血。
　白血球4800、Hb13.2万、血小板1.1万、凝固系検査正常
　診断：特発性血小板減少性紫斑病（ITP）

 

ITP診断のポイント
　・血小板少（＜10万/μl）あり
　・偽性血小板減少症ではない
　・末梢血スメアでMDSを疑わせるような形態以上（dysplasia）なし
　・貧血なし
　・白血球数正常
　・血小板減少を来しうる各種疾患を否定できる（ITPは除外診断）

 

血小板減少に対する対応（ほかの血球に異常がない場合）
　・血小板数10万以上で「出血症状なし」なら経過観察
　・血小板数5～10万なら精査
　・血小板数5万以下なら精査・治療
　・血小板数2万以下なら緊急の対応が必要

　（血小板数10万未満が続けば、PAIｇG・抗血小板抗体を測定した上で血液内科へ紹介している。すでに診断がついている患者さんが１名外来通院していて、プレドニン5mg/日で安定している。）

 

血小板減少症のポイント
　・血小板数のみが低下しており、それに見合うだけの出血症状がない場合は、偽性血小板減少症を疑う
　・ITPと診断するためには、血小板減少を生じる可能性のある病態を除外する必要あり
　・血小板数2万以下では、緊急の対応を

 

　

　プライマリケア学会のセミナーで宮崎先生のワークショップに出た。著者サイン入り。