母の状況１

母の了承を得て、ここでも詳細をお話することにしました。
少しでもいろいろな方からのいろいろ情報が欲しい、
仲間が欲しいと思ったからです。


2018年まで自転車を「乗り回し」、車も運転していた母ですが、
2018年より自転車で転倒を繰り返すようになりました。
そして2019年に入ってからは、
次第に歩行中にも転倒を繰り返すようになりました。
今はほとんど歩けず、ほぼベッドの上で一日を過ごしています。

神経内科を受診したところ、
はじめは「パーキンソン病」と診断されましたが、
順天堂大学医学部附属順天堂医院で検査入院したところ、
「パーキンソン症候群」の一つである
「大脳皮質基底核変性症」というまれな病気の症状が
混在している可能性があると言われました。


※パーキンソン病：脳内のドーパミンが不足することにより、
動きにくくなったり手が震えたりする。
進行はゆっくりで、発症後15年経過しても自力で歩けることも多い。薬がよく効く。

※パーキンソン症候群（神経難病系）：パーキンソン病に症状が酷似する。
進行は早く、発症後平均4～5年で寝たきりになるが、
ときには数か月で寝たきりになることも。薬が効かない。
大脳皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺、多系統萎縮症など。


検査データはＣＤで頂けたのですが、
MIBGシンチグラフィで異常が出ているうえ、
脳ドーパミントランスポーターシンチ（ダットスキャン）でも
ドーパミンの低下が検出されているため、
とりあえずパーキンソン病であることはたしかなようです。

しかし、パーキンソン病にしては薬が効きにくいこと、
進行が異常に早いことから、
大脳皮質基底核変性症の混在が疑われるという経緯です。

（しかも大脳皮質基底核変性症だとしても
ここまで進行が早い例は、先生も知らないという……）

MRI画像や脳の血流では
大脳皮質基底核変性症らしい異常がなく、むしろきれいで、
典型的な大脳皮質基底核変性症とも違うようで……

まれな病気の中でも、特にまれな症例で、
もう何がなんだかわからない状態です。

大脳皮質基底核変性症には、有効な薬や治療法がなく、
リハビリをがんばるくらいしか、対処法がないのが実情です。

テレビではしばしばALS患者が紹介されていますが、
神経難病なんて、どこか遠い世界の話と思っていた感がありました。
最近では、街で車椅子を見かけると
他人事と思えなくなっています。