米国神経学会期間中，および帰国後に興味をもった演題についてtweetしたものを，以下，コピーします．
米国神経学会に参加するためトロントに初めて来ました．学会からの情 報が twitter上でも流れています．iPadもオークションされるとか・・・それはさっておき，twitterがどのように学会で利用されるのかも楽しみ です． 10:22 AM Apr 11th webから
トロントへの機内映画でExtraordinary Measures（邦題；小さな命が呼ぶとき）を見た．ポンペ病（糖原病２型）の治療（マイオザイム）開発の映画．病気の子供のためにベンチャー企業を起 こす父をブレンダン・フレイザー，医師をハリソン・フォード．日本７月公開．見るべし． 4:37 PM Apr 11th webから
新型インフルエンザH1N1は小脳炎を起こしうる（6歳小児，米 国）．機序については直接感染，自己免疫のいずれであるか断定できないとのこと． 8:19 AM Apr 13th webから
World Trade Centerのテロ時に生じた粉塵で頭痛が生じる．サハラ砂漠から運ばれる粉塵も頭痛をきたす．後者は粉塵中に微生物が含まれ，それが三叉神経終末を刺激 し，片頭痛でいわれるような鎮痛物質c-fosの産生をもたらしている． 8:20 AM Apr 13th webから
PMLに対する治療後に生じるIRISには2つの病型がある．PML-d(delayed)-ILIS（PML→免疫再構成→IRIS）と，PML-s(simultaneous)-IRIS．後者では PML病変+発症時からの造影病変の存在が画像の特徴． 5:35 PM Apr 13th webから
Wegener肉芽腫症の末梢神経障害に関するメキシコからの報 告．16例中11例が下肢の疼痛を主訴とし，全例C-ANCA陽性．15例が多発単神経炎で，組織はほとんど軸索変性． 5:55 PM Apr 14th webから
高安病に合併する脳血管障害に関する韓国からの報告．Large vessel狭窄に伴うhemodynamic機序のみならず，塞栓性梗塞も多い． 5:55 PM Apr 14th webから
今回のAANでは，plenary sessionの講演テーマに関するdiscussionをtwitter上にて行うことを計画しているが，#（ハッシュタグ）AANPlenaryを検 索する限り，全然盛り上がっていない．時期尚早かな？ 6:04 PM Apr 14th webから
PubMedなどのデータベースを使用した家族性ALSの頻度に関す るメタ解析．結論は4.6%．これまでよく10%前後といわれてきたが，やはり印象同様，そこまでは多くないようだ． 5:50 PM Apr 15th webから
Benign fasciculation syndrome；聞き慣れない言葉だが，線維束性収縮を主訴に初診した55名の臨床像の解析．平均年齢39歳．66ヶ月の経過観察で筋力低下出現した症 例なし．殆どの症例がALSを心配で来院．安心されることが治療より有効． 5:51 PM Apr 15th webから
ナタリズマブ治療を行ったMS例で，最初の3年間で使用量が増えると PML発症リスク↑．診断は画像と髄液JCVPCR（超高感度法）．治療はナタリズマブは半減期が長いので，まず濃度を下げるための血漿交換．その数日～ 数週後にIRIS全例で発症，2か月以上続く．治療はステロイド（パルス）． 5:57 PM Apr 15th webから
パーキンソン病における鼻漏の頻度は高いとの報告（PD群68%，健 常者38%）．これは疾患重症度や，嗅覚・運動障害の程度とは相関しない．鼻粘膜に存在する交感神経系の障害が原因と考えられている． 5:58 PM Apr 15th webから
抗グリシン受容体抗体陽性のprogressive encephalomyelitis with myoclonus and rigidity; PERM）．必ずしも過剰驚愕症，腱反射亢進，ミオクローヌス，オプソクローヌスは伴わない． 5:59 PM Apr 15th webから
全身型重症筋無力症の難治例に対するリツキシマブ治療の報告が複数あ り，有効，かつ安全に行えるとのこと． 6:00 PM Apr 15th webから
painful tonic spasmはMSよりNMOに多い．それぞれ37名と68名の検討で，頻度は43.2%と10.2%．かつNMOのpainful tonic spasmは重症で，治療を要する． 6:03 PM Apr 15th webから
96名の本邦におけるMELAS症例を集積した自然歴の検討．若年型 と成人型に分類できることが分かる．カプラン・マイヤー解析では，若年型は成人型と比較し，3.2倍，死亡率が高い． 6:08 PM Apr 15th webから
カナダの340名の脳梗塞に対する血栓溶解療法において，高血糖症例 （BS 140以上）では，再開通率が低く（オッズ比0.47）で，mRSでみた予後も不良（オッズ比3.1）． 6:13 PM Apr 15th webから
アイルランドの報告で，認知症を伴なうALS症例（ALS- FTLD）の生存期間は，非合併例と比較し有意に短い．発症後の生存期間は869日vs1395日．ALS-FTLDはより病理的変化の激しい重症例であ る可能性や治療介入に対するコンプライアンス低下で説明可能かもしれない． 6:19 PM Apr 15th webから
ALSに対する有効性が示唆され，期待されていた炭酸リチウムの治験 の結果がイタリアとアメリカから別々の研究として報告された．いずれも生存やALSFRSの変化率を変えることができず．Speedyに検証を行うシステ ムを日本でも構築する必要あり． 6:27 PM Apr 15th webから
これから日本に戻ります．AAN2010の報告はツイッターとブログ で行おうと思います．iPadの実機をいじれたのは嬉しかったけど，カナダでは未発売で購入出来ず．残念． 7:11 PM Apr 16th TweetDeckか ら
全身型重症筋無力症の難治例に対するリツキシマブ治療の報告が複数あ り，有効，かつ安全に行えるとのこと（AAN2010）． 5:44 AM Apr 20th TweetDeckか ら
慢性偏頭痛（4週で15日間以上）に対する Onabotulinumtoxin Aは有効．6ヶ月間の評価で有意に頭痛頻度が減少．しかしβブロッカーや三環系と比較し，明らかにコストはかかる．強いアロディニアを認める症例など，適 応の選択を検討すべき．C-fiber inhibitor. 5:45 AM Apr 20th TweetDeckから
CGRP受容体拮抗薬（gepant系）のひと つ，Telcagepantが来年から米国で使用可能予定．セロトニン1B/1D受容体作動薬と異なり，脳血管以外の心血管系への作用軽減が期待でき，か つトリプタン・ノン・レスポンダーに朗報（AAN2010）． 5:51 AM Apr 20th webから
本態性振戦（ET）関連の3演題．LINGO1（15q24.3）は ETの独立した危険因子である．ETでは健常者と比較して認知機能低下速度が早い．ETの病理変化はプルキンエ細胞のみでなく，籠細胞にhairy basket状の変化が認められる． 6:24 AM Apr 20th webから
ALSに対する幹細胞治療が米国で始まっている．astrocyte replacementと，組み換え移植細胞が分泌するGDNFによる効果に期待．すでに2例目の症例に対する移植が最近行われた．いずれかの部位の運動 機能が改善されないか期待している（AAN2010）． 6:57 PM Apr 20th TweetDeckか ら
ブレイン・コンピューター・インターフェイスの発展が素晴らし い．BrainGateの技術を用いて，閉じ込め症候群の状態にあったALS症例の意志の読み取りにも成功． -- BrainGate Neural Interface http://youtu.be/cDiWFcA0gaw 6:59 PM Apr 20th webから
免疫学者の多田富雄先生がお亡くなりになられた．ご講義やご著書にと ても影響を受けました．ご冥福をお祈りしたいと思います．以下，私のブログへのリンク．http://bit.ly/9lVpcO http://bit.ly/cgs1od 6:00 PM Apr 21st TweetDeckから
ポリグルタミン病研究の話題は少なかった．培養細胞を用いて治療薬剤 を網羅的にスクリーニングするものが幾つかあった（ataxin-2の発現減少やataxin-3のdimer形成を抑制する薬剤）．SBMAでは DrosophilaにてHSP90阻害剤が有効とのこと（AAN2010）． 6:07 PM Apr 21st TweetDeckから
SCA3では小脳失調出現前にisolated axonal polyneuropathyを呈する場合がある（1例報告）．SCA17は純粋小脳型で，画像でも小脳萎縮しか認めないような軽症型も存在する （AAN2010）． 6:33 PM Apr 22nd TweetDeckから
筋強直性ジストロフィー（DM1）に合併した閉塞型無呼吸に対する nasal CPAPは，中枢型無呼吸を誘発することがあり（complex SAS），治療には注意を要する（AAN2010）． 6:34 PM Apr 22nd TweetDeckから
パーキンソン病に対する新しい治療としてはadenosine 2a アンタゴニストに関する報告が多かった．このリガンドの受容体は線条体，視床のD2受容体と共局在する．この受容体の刺激はpro- dopaminergicに作用し，抗パーキンソン作用を示す（AAN2010）． 6:36 PM Apr 22nd TweetDeckから
多系統萎縮症において，ミクログリアの活性化やtoxicなサイトカ インの産生といった炎症の関与が報告されている．このためIVIgをopen-label試験として行ったところ6名中3名でUMSARSが改善したとい う報告がった（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
Crohn病では稀ながら外眼筋炎を合併することがあるそうだ．腸管 症状よりも先に出現することもあり，注意を要するとのこと（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
Paraneoplastic AIDPはリンパ腫，白血病，肺小細胞癌で報告されているが，腎細胞癌でも生じるという報告があった（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
米国からH1N1ワクチン投与６週以内にGBSを発症した62症例の 報告（48時間以内の発症は除外．MFSは含む）．1000万ワクチン接種に対し，発症は6.2人．季節性インフルエンザワクチンの10.6に比べやや少 ない（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
「ハーバード白熱教室」がとても面白い．こんな倫理学の講義を学生の 時に聞けていたら・・・．再放送もしているが，iTunes Uでも聴講可能．Sandle教授の著書JUSTICEも購入したほど（でもちょっと読むのは時間がかかりそう）． http://bit.ly/dwNmoo 8 minutes ago TweetDeckから
CGRP受容体アンタゴニストのtelcagepantのphase 3 study．有効性が証明され，サブ解析の結果，前兆，月経関連，トリプタンやNSAIDsへの反応性に関わらず有効であった（AAN2010）． 7 minutes ago TweetDeckから
新しい抗てんかん薬であるlacosamideに関する報告が複数 あった．成人の部分てんかんの補助治療薬で，糖尿病神経因性疼痛の治療薬でもある（AAN2010）． 4 minutes ago TweetDeckか ら
米国神経学会に参加するためトロントに初めて来ました．学会からの情 報が twitter上でも流れています．iPadもオークションされるとか・・・それはさっておき，twitterがどのように学会で利用されるのかも楽しみ です． 10:22 AM Apr 11th webから
トロントへの機内映画でExtraordinary Measures（邦題；小さな命が呼ぶとき）を見た．ポンペ病（糖原病２型）の治療（マイオザイム）開発の映画．病気の子供のためにベンチャー企業を起 こす父をブレンダン・フレイザー，医師をハリソン・フォード．日本７月公開．見るべし． 4:37 PM Apr 11th webから
新型インフルエンザH1N1は小脳炎を起こしうる（6歳小児，米 国）．機序については直接感染，自己免疫のいずれであるか断定できないとのこと． 8:19 AM Apr 13th webから
World Trade Centerのテロ時に生じた粉塵で頭痛が生じる．サハラ砂漠から運ばれる粉塵も頭痛をきたす．後者は粉塵中に微生物が含まれ，それが三叉神経終末を刺激 し，片頭痛でいわれるような鎮痛物質c-fosの産生をもたらしている． 8:20 AM Apr 13th webから
PMLに対する治療後に生じるIRISには2つの病型がある．PML-d(delayed)-ILIS（PML→免疫再構成→IRIS）と，PML-s(simultaneous)-IRIS．後者では PML病変+発症時からの造影病変の存在が画像の特徴． 5:35 PM Apr 13th webから
Wegener肉芽腫症の末梢神経障害に関するメキシコからの報 告．16例中11例が下肢の疼痛を主訴とし，全例C-ANCA陽性．15例が多発単神経炎で，組織はほとんど軸索変性． 5:55 PM Apr 14th webから
高安病に合併する脳血管障害に関する韓国からの報告．Large vessel狭窄に伴うhemodynamic機序のみならず，塞栓性梗塞も多い． 5:55 PM Apr 14th webから
今回のAANでは，plenary sessionの講演テーマに関するdiscussionをtwitter上にて行うことを計画しているが，#（ハッシュタグ）AANPlenaryを検 索する限り，全然盛り上がっていない．時期尚早かな？ 6:04 PM Apr 14th webから
PubMedなどのデータベースを使用した家族性ALSの頻度に関す るメタ解析．結論は4.6%．これまでよく10%前後といわれてきたが，やはり印象同様，そこまでは多くないようだ． 5:50 PM Apr 15th webから
Benign fasciculation syndrome；聞き慣れない言葉だが，線維束性収縮を主訴に初診した55名の臨床像の解析．平均年齢39歳．66ヶ月の経過観察で筋力低下出現した症 例なし．殆どの症例がALSを心配で来院．安心されることが治療より有効． 5:51 PM Apr 15th webから
ナタリズマブ治療を行ったMS例で，最初の3年間で使用量が増えると PML発症リスク↑．診断は画像と髄液JCVPCR（超高感度法）．治療はナタリズマブは半減期が長いので，まず濃度を下げるための血漿交換．その数日～ 数週後にIRIS全例で発症，2か月以上続く．治療はステロイド（パルス）． 5:57 PM Apr 15th webから
パーキンソン病における鼻漏の頻度は高いとの報告（PD群68%，健 常者38%）．これは疾患重症度や，嗅覚・運動障害の程度とは相関しない．鼻粘膜に存在する交感神経系の障害が原因と考えられている． 5:58 PM Apr 15th webから
抗グリシン受容体抗体陽性のprogressive encephalomyelitis with myoclonus and rigidity; PERM）．必ずしも過剰驚愕症，腱反射亢進，ミオクローヌス，オプソクローヌスは伴わない． 5:59 PM Apr 15th webから
全身型重症筋無力症の難治例に対するリツキシマブ治療の報告が複数あ り，有効，かつ安全に行えるとのこと． 6:00 PM Apr 15th webから
painful tonic spasmはMSよりNMOに多い．それぞれ37名と68名の検討で，頻度は43.2%と10.2%．かつNMOのpainful tonic spasmは重症で，治療を要する． 6:03 PM Apr 15th webから
96名の本邦におけるMELAS症例を集積した自然歴の検討．若年型 と成人型に分類できることが分かる．カプラン・マイヤー解析では，若年型は成人型と比較し，3.2倍，死亡率が高い． 6:08 PM Apr 15th webから
カナダの340名の脳梗塞に対する血栓溶解療法において，高血糖症例 （BS 140以上）では，再開通率が低く（オッズ比0.47）で，mRSでみた予後も不良（オッズ比3.1）． 6:13 PM Apr 15th webから
アイルランドの報告で，認知症を伴なうALS症例（ALS- FTLD）の生存期間は，非合併例と比較し有意に短い．発症後の生存期間は869日vs1395日．ALS-FTLDはより病理的変化の激しい重症例であ る可能性や治療介入に対するコンプライアンス低下で説明可能かもしれない． 6:19 PM Apr 15th webから
ALSに対する有効性が示唆され，期待されていた炭酸リチウムの治験 の結果がイタリアとアメリカから別々の研究として報告された．いずれも生存やALSFRSの変化率を変えることができず．Speedyに検証を行うシステ ムを日本でも構築する必要あり． 6:27 PM Apr 15th webから
これから日本に戻ります．AAN2010の報告はツイッターとブログ で行おうと思います．iPadの実機をいじれたのは嬉しかったけど，カナダでは未発売で購入出来ず．残念． 7:11 PM Apr 16th TweetDeckか ら
全身型重症筋無力症の難治例に対するリツキシマブ治療の報告が複数あ り，有効，かつ安全に行えるとのこと（AAN2010）． 5:44 AM Apr 20th TweetDeckか ら
慢性偏頭痛（4週で15日間以上）に対する Onabotulinumtoxin Aは有効．6ヶ月間の評価で有意に頭痛頻度が減少．しかしβブロッカーや三環系と比較し，明らかにコストはかかる．強いアロディニアを認める症例など，適 応の選択を検討すべき．C-fiber inhibitor. 5:45 AM Apr 20th TweetDeckから
CGRP受容体拮抗薬（gepant系）のひと つ，Telcagepantが来年から米国で使用可能予定．セロトニン1B/1D受容体作動薬と異なり，脳血管以外の心血管系への作用軽減が期待でき，か つトリプタン・ノン・レスポンダーに朗報（AAN2010）． 5:51 AM Apr 20th webから
本態性振戦（ET）関連の3演題．LINGO1（15q24.3）は ETの独立した危険因子である．ETでは健常者と比較して認知機能低下速度が早い．ETの病理変化はプルキンエ細胞のみでなく，籠細胞にhairy basket状の変化が認められる． 6:24 AM Apr 20th webから
ALSに対する幹細胞治療が米国で始まっている．astrocyte replacementと，組み換え移植細胞が分泌するGDNFによる効果に期待．すでに2例目の症例に対する移植が最近行われた．いずれかの部位の運動 機能が改善されないか期待している（AAN2010）． 6:57 PM Apr 20th TweetDeckか ら
ブレイン・コンピューター・インターフェイスの発展が素晴らし い．BrainGateの技術を用いて，閉じ込め症候群の状態にあったALS症例の意志の読み取りにも成功． -- BrainGate Neural Interface http://youtu.be/cDiWFcA0gaw 6:59 PM Apr 20th webから
免疫学者の多田富雄先生がお亡くなりになられた．ご講義やご著書にと ても影響を受けました．ご冥福をお祈りしたいと思います．以下，私のブログへのリンク．http://bit.ly/9lVpcO http://bit.ly/cgs1od 6:00 PM Apr 21st TweetDeckから
ポリグルタミン病研究の話題は少なかった．培養細胞を用いて治療薬剤 を網羅的にスクリーニングするものが幾つかあった（ataxin-2の発現減少やataxin-3のdimer形成を抑制する薬剤）．SBMAでは DrosophilaにてHSP90阻害剤が有効とのこと（AAN2010）． 6:07 PM Apr 21st TweetDeckから
SCA3では小脳失調出現前にisolated axonal polyneuropathyを呈する場合がある（1例報告）．SCA17は純粋小脳型で，画像でも小脳萎縮しか認めないような軽症型も存在する （AAN2010）． 6:33 PM Apr 22nd TweetDeckから
筋強直性ジストロフィー（DM1）に合併した閉塞型無呼吸に対する nasal CPAPは，中枢型無呼吸を誘発することがあり（complex SAS），治療には注意を要する（AAN2010）． 6:34 PM Apr 22nd TweetDeckから
パーキンソン病に対する新しい治療としてはadenosine 2a アンタゴニストに関する報告が多かった．このリガンドの受容体は線条体，視床のD2受容体と共局在する．この受容体の刺激はpro- dopaminergicに作用し，抗パーキンソン作用を示す（AAN2010）． 6:36 PM Apr 22nd TweetDeckから
多系統萎縮症において，ミクログリアの活性化やtoxicなサイトカ インの産生といった炎症の関与が報告されている．このためIVIgをopen-label試験として行ったところ6名中3名でUMSARSが改善したとい う報告がった（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
Crohn病では稀ながら外眼筋炎を合併することがあるそうだ．腸管 症状よりも先に出現することもあり，注意を要するとのこと（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
Paraneoplastic AIDPはリンパ腫，白血病，肺小細胞癌で報告されているが，腎細胞癌でも生じるという報告があった（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
米国からH1N1ワクチン投与６週以内にGBSを発症した62症例の 報告（48時間以内の発症は除外．MFSは含む）．1000万ワクチン接種に対し，発症は6.2人．季節性インフルエンザワクチンの10.6に比べやや少 ない（AAN2010）． about 19 hours ago TweetDeckから
「ハーバード白熱教室」がとても面白い．こんな倫理学の講義を学生の 時に聞けていたら・・・．再放送もしているが，iTunes Uでも聴講可能．Sandle教授の著書JUSTICEも購入したほど（でもちょっと読むのは時間がかかりそう）． http://bit.ly/dwNmoo 8 minutes ago TweetDeckから
CGRP受容体アンタゴニストのtelcagepantのphase 3 study．有効性が証明され，サブ解析の結果，前兆，月経関連，トリプタンやNSAIDsへの反応性に関わらず有効であった（AAN2010）． 7 minutes ago TweetDeckから
新しい抗てんかん薬であるlacosamideに関する報告が複数 あった．成人の部分てんかんの補助治療薬で，糖尿病神経因性疼痛の治療薬でもある（AAN2010）． 4 minutes ago TweetDeckか ら
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