症候から自己抗体を推定する際，とても役に立つFigure

自己免疫性脳炎の研究は非常に大きな進歩を遂げています．抗神経抗体は細胞表面抗原と細胞内抗原を認識する抗体に大別されますが，前者は治療可能性が高いことから見逃さないことが重要です．さらに後者でもGFAP抗体やKLHL11抗体のように比較的免疫療法が奏効する脳炎もあります．しかし急速に自己抗体が増加し，その臨床像が明らかになったためフォローが難しく，症候から自己抗体を推定することが難しくなっています．今回，Oxford大学のグループから発表された総説は，治療可能で見逃したくない自己抗体について解説したもので，非常に有用です．とくに各抗体が呈しうる臨床症候の頻度をヒートマップで，希少または不明（0＝青）から一般的（4＝赤）まで示したFigureは役に立ちます．

上段の細胞表面抗原は受容体が多いため，痙攣や意識障害，そして記憶障害が多く認められることが分かります．運動異常症（hyperkinetic MD）はNMDARとGlyR，睡眠障害はIgLON5とAMPARでとくに目立ちます．一方の細胞内抗原では小脳性運動失調が多く，意識障害や睡眠障害，自律神経障害は少ないことが分かります．この図からおよその自己抗体に当たりをつけてから，その詳細は「自己免疫性関連脳炎・関連疾患ハンドブック（https://amzn.to/41RdCS7）」でご確認ください（最後は宣伝です！笑）．
Varley, J.A., Strippel, C., Handel, A. et al. Autoimmune encephalitis: recent clinical and biological advances. J Neurol (2023).



LGI1: leucine-rich glioma-inactivated 1
NMDAR: N-methyl-D-aspartate receptor
CASPR2: contactin-associated protein-like 2
MOG: myelin oligodendrocyte protein
GABABR: γ-aminobutyric acid B receptor
GABAAR : γ-aminobutyric acid A receptor
AMPAR: α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor
mGluR5: metabotropic glutamate receptor 5
GlyR: glycine receptor
Sez6L2: seizure-related 6 homolog like 2
DNER: delta/Notch-like epidermal growth factor-related receptor
GAD65: glutamic acid decarboxylase (65 kDa isoform)
ANNA 1/2: anti-nuclear neuronal autoantibody type ½
PCA: Purkinje cell cytoplasmatic autoantibodies
KLHL11: kelch-like protein 11
AK5: adenylate kinase 5
GFAP: Glial Fibrillary acid protein