ジョッブズが逝く。

 

 

 

ビル・ゲイツ氏“本当に悲しい”

“ジョブズ氏、最も偉大な革新者”
 米大統領哀悼

 

アップルは、先見の明とクリエイティブな天才を失い、世界は偉大な
人物を失いました。好運にもスティーブとともにできた私たちにとっ
ても、真摯で情熱的な助言者を失ってしまいました。しかしながら、
スティーブが築き残した精神は、ここにアップル社の永遠の礎とあり
つづけていくことでしょう。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　      　訳 筆者

 

 

 

※「個人史としてのデジタル革命」、WEEFに記載。

【筋ジストロフィー治療に朗報】

体の筋肉が徐々に萎縮する遺伝性疾患の筋ジストロフィーのうち、日
本人に多い「福山型」の発症メカニズムと治療の手掛かりを神戸大医
学部の戸田達史教授（神経内科）らのチームが見つけ、６日付の英科
学誌ネイチャー電子版に発表。チームはＤＮＡを投与して治療するこ
とを検討しており、「数年をめどに臨床試験を始めたい」としている。
戸田教授によると、福山型は日本人の約９０人に１人が持つ特定の遺
伝子の異常を両親から受け継ぐことで起きる。乳児期に発症し、ほと
んどの患者は歩けないほど重症化。脳障害を伴い、有効な治療法はな
いとされている。

 

先天型（性）筋ジストロフィーは日本では福山型が3分の2と圧倒的に
多い。中枢神経症状を伴い、非福山型は中枢神経症状がないものをい
い、福山型は頻度としては日本人の人口の10万人に１人か２人、生ま
れてくる子の１万人に大体１人くらい。進行が非常に遅いから長生き
する方も多い。脳のＣＴとかＭＲＩをとると異常が見られ、筋ジスト
ロフィーで筋肉が壊れているので血液のＣＫ（クレアチンキナーゼ）
値が高いのが特徴となる。福山型は日本人だけで、大体2,000年から
3,000年まえの日本人の祖先に異常なＤＮＡ（そのDNAをトランスポゾ
ンといい、ランスポゾンは3,000個：３ｋｂのDNAからなる）がまぎれ
こみ、そのトランスポゾンというものが遺伝子の中にカセットのよう
に入り込んでしまい遺伝子の異常でおこる。福山型の子に欠けている
蛋白、それがフクチンという蛋白。福山型はフクチン遺伝子の第９番
目の染色体の長腕の真ん中あたりにトランスポゾンが入り込んでいる。
研究チームは原因遺伝子が異常なたんぱく質を作る仕組みを解析。微
小な塩基の分子「アンテセンス」を3種類投与することで、異常なたんぱ
く質ができる過程を抑えられることを確認した。福山型のマウスに微
小分子を投与する実験では、正常なたんぱく質を作るのに欠かせない物
質が正常時の約6割にまで回復した。また、患者の細胞に投与すると正常
なたんぱく質が働き出したというのだ。

 ※「Pathogenic exon-trapping by SVA retrotransposon and rescue in Fukuya-
　　ma muscular dystrophy」