バンビ・わーるど

プラダー・ウィリー症候群の息子「バンビ」を愛し、その成長を見守る母・suzuのつれづれ日記(&ときどき猫だより)

年少交流会に参加して想うこと

2016年11月14日 | プラダー・ウィリー症候群
PWSの親の会の、年少グループのダンス&交流会に参加してきました。
SARAママさんのお友達の先生が、チームのお子さん引き連れて、毎年ボランティアで教えに来てくれるんだよね。
これもほんと、ありがたいことです。

東京は会員の人数が多いので、年代別に分けていて、バンビはもう中学生だから年少グループではないのだけど
このダンス交流会は 年代に関係なく参加でき、楽しみにしている子も多い。
バンビ自身はダンス自体はそんなに好きな方じゃないけど、お友達に会って、一緒にご飯を食べることをとても楽しみにしている。
まぁ、私も最近たくさん増えた赤ちゃん達のパパママとは顔をつないでおきたい という思いもあって参加してきたんだけど

なんと! 午後の交流会には23組総勢60名以上の人が参加。(きょうだい児やおじいちゃん・おばあちゃんもいるので)
他支部の方も参加されて、すごい人数... 大丈夫か?


そうそう、バンビは親の会の活動で、ボラのお兄さんお姉さんとの交流も楽しみにしているんだけど
今回 ボーイズチームを組むことになって、バンビより小さい男の子が着いてくれて
”お姉さんじゃなかった...”とちょっと不満気。(笑)



お天気も良く、暖かい日だったので、みんなで外でお昼を食べ
午後は 和室に移動して、交流会。
部屋が満杯... 

赤ちゃん以外は 途中から外遊びへ。
バンビは 小さい子と一緒にボウリングのおもちゃで遊んだり、1人でサッカーボールをキックして運動したりして過ごしてました。


今回は保育ボラもなく、マイクもない部屋なので、声が聞こえずらかったり と運営上の難しさはあったんだろうけど
それでも、特に就学前の小さい子のパパママ達にとっては、仲間づくりができたり
保育園や成長ホルモンや習い事のことなど 関心事の情報を交換できたりしてみたいで良かったです。


私はあの場では言わなかったけど、2つだけ小さいパパママに伝えたいことがあるので、ここに書いておくと

同年代の子どもがたくさんいるということは、仲間が多くて心強い面ももちろんあるのだけど
その分、比較の対象が多いということでもあるんだよね。

で、同じPWSと言っても、発達状況は本当にそれぞれだし、症状の出方も個人差が大きい。
自分の子が順調なら良いのだけど、他の子と比べて遅かったり、大変だったりすると
”どうしてうちの子は...”って、どうしても思ってしまう。
それは親なら当たり前の感情なんだろうけど。

ただ、それがツラくなって会の活動から足が遠のいてしまう人も いままで何人も見てきたので
それだけがちょっと心配。

いままでは、親の会で会った時に、子どもの姿を見て思い知らされる というだけだったからまだ良かったのかもしれないけど
今はネットでほぼリアルタイムによその子の状況も知ることができるから
それだけ 〇〇ちゃんはもう歩いてる、○○ちゃんはもうおしゃべりするんだ って
親が思う機会が多いだろうから...。

これが、就学しちゃったら もう親も随分たくましくなってるし、いろんなことがわかってくるから
他の子との違いもそんなには気にならなくなるものなんだけど
赤ちゃんからスタートして、その時はみんな横並びなんだけど
歩き出して、しゃべり出しての頃が いちばん親がツラくなるみたいなんだよね。

実際、私もバンビが歩き出したのは割と早かったから、それを嬉しく思うあまり、他のママが傷ついていたことに思いが至らなかった時があって。
でも逆にバンビはなかなかしゃべれるようにならなくて悶々としていた頃
他の子がペラペラ会話していたり、本を読んでいたりするのを見て、すごい衝撃を受けて凹んだりしていた。

PWSはいずれみんな歩けるようになるし、話せるようになるって わかっていても
我が子だけ遅かったり、できなかったりすると、親としてはやっぱりツラいと思ってしまうものなんだよね。


だから、お互いに配慮しながら、そういうところを乗り越えて、真の仲間になっていけるように
ということを 先輩ママとしては、願ってやまないわけです。


あともう1つは 子どもが小さいうちはみんな必死に子育てする その気持ちは私もそうだったからとてもよくわかるのだけど
あまり躍起になって、あれもこれも ってしなくても、親が肩の力抜いてゆったり育てるくらいが調度良いかもよ ってことかな。

あれがいいらしい、これがいいらしい。
あの人はこれをやってる、うちでもこれを ... ってなるのは無理ないのだけど
これまた できずにいる自分を認められなくて、ツラくなっちゃう人がいて...。
自分だけじゃなく、子どもに矛先が向いて っていうことも、まぁあるわけですよ。

肥満しないのがもちろんいいに決まってる。
認知だっていいに越したことはない。

だけど、いちばん大事なのは やっぱり心だと思う。

親の精神的安定、子どもの心の満足。そして、親子の関係。
身長や体組成や、認知の問題より何より、PWSが大変なのは情緒的な面だと私自信は感じてる。

太ってなくても、認知的に良くても、心が荒れていたら PWSはそれがいろんな面に出やすいから。(まぁ、PWSでなくたってそうだろうけど。)
だから、あんまりゴリゴリ子育てに燃えなくても、大丈夫よ ってことを伝えたい。
まぁ、あくまで私の私見にすぎないですが。


さらに気になったので思い切って書いてしまうけど、やっぱりPWSの子の頑固さや癇癪って
なかなかやっかいだなぁ と感じてしまう。

もちろん、イヤイヤ期くらいだと誰でもそうなんだろうからそれは無理ないけど
ある程度の年齢になってからも PWS特有の一瞬火のついたようなパニック的癇癪が見られたり
周りのことには一切聞く耳持たずに激しく主張したり。
(バンビも 自分の食べるものの確保が危うい時だけ、人が変わったようになることがあって...。)

でも、親が 子どものペースや子どもの主張に振り回されないようにしていくのは大事なんだよね、難しいけれど。


実はバンビも疲れていたこともあって、交流会の時、部屋が狭いのに横になってグダグダし始め、私が注意しても座ろうとしなかった。
やむなく部屋の外に呼び出して2人で話をして、そこからは気持ちを切り替えることができたのだけど...。

小さいうちは抱きかかえて外に連れ出すことができるけど、大きくなったらそれはできない。
こういう時に ”ちょっと外に出て”という指示が聞けるかどうか、これが大きいと思う。
話をして聞く耳を持てるかどうか。気持ちの切り替えも訓練の賜物。日頃の親子関係がものを言う。

PWSの子の親にとっては これが本当に悩みどころで...。

だから、ペアレントトレーニングとか、最近は他にもいろんなメソッドが出てきているようだけど
とにかく、親も創意工夫というかあの手この手で、子どもが・親に 合わせられるようにしつけていけるといいんだよね。
親に合わせられなかったら、他人に合わせることも難しいもん。
だから、子どもを 家の中で王様、女王様にしない方がいいだろうな と思ってる。

親子関係は小学校低学年くらいのうちにきちんと確立しておくと、後がぜんぜん違うと思うので
むしろそういう親の対処の仕方、子育てのスキルみたいな情報を みんなで共有する方向にいけたらいいよね。
そこら辺は これからのパパママに大いに期待したいな。


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食事を制限することで得られることと、損なう(かもしれない)こと について

2016年07月31日 | プラダー・ウィリー症候群
以前の記事→情報は武器にも檻にもなるという話 に

先輩ママさんに
今の子ども達はみんな肥満する病気なんて嘘みたいに細いけど、ちゃんと食べてるのかな。
親が過食を気にするあまり、食事を制限しすぎてないか心配になる。
身体を作り、脳が発達する大切な時期に栄養を制限することのリスクもわかってるならいいんだけど...。
と言われた。

PWS児をたくさん見てきてる先輩ママさんによると
小さいうちからGHを打ってるのに、結構年齢が進んでも独歩ができないお子さんが昔より増えているような気がする という話だった。
まぁそれはあくまでその方の印象だから、医学的裏付けはない話だけどね。


という話を書いたんだけど。


それを読んで、私にメールをくれたプラダっこのママさんが

最近痩せている息子を見ていて自分の中の無意識の気持ちに気付きました。
「太らせないことで、プラダーを克服できるかのような錯覚」を得ていたんだなと思います。
きちんと管理すれば、問題なんて障害なんてないのだと、そう納得することで育児をしてきた面が少なからずあると気づかされました。


と書いてくれていて、あぁ、私の中にあるモヤモヤはこれだったんだ... と気づかされたんだよね。

 ※ちなみに ”いつかこのことをブログに書かせて”とお願いして、ご本人の承諾は得ています。
  快く許してくれたその方に感謝♡

それでこの「食事を制限することで得られることと、損なう(かもしれない)こと」について書こうと思いつつ
でもなかなかデリケートな問題なので言葉を選んでいて時間がかかってしまった
というのが正直なところなんだけど。


まず私達親は、子どもがPWSとわかった日から 過食と肥満に気を付けろって散々言われ続けて
だからついつい過剰に意識してしまって、ひょっとして食べさせなさすぎなんじゃないか? って不安になることもあったりして。

そのことは、もう10年も前に書いているんだよね、私。→「食べさせなさ過ぎ?」


そんな不安を抱えながらも、子どもを太らせてないことで
「私 頑張ってるから。」って、自分を納得させたり、満足させたり
あるいは
「この子はひょっとしたら、PWSの中でも状態がいい方なのかも?」って、根拠のない信念?を持っちゃったり...。

そうやって子どもを太らせてなければ、PWSのその他の症状も(主に行動の問題)も克服できているような錯覚を
親は自分に与えているのかもしれない。
そういう私自身も、恐いことから目をそらしたい気持ちで無意識にそういうことをして
かわりに安心を得てきたのかもしれない。


でも、糖質(糖分だけじゃなく炭水化物もね)って脳には必要なエネルギーらしいんだよね。
身体と脳をちゃんと育てるためには やっぱりちゃんと食べさせるべきだし
それに 食べたい盛りに食を制限することでメンタルに与える影響はどうなんだろうか? と心配になる。

 

それと、私が引っかかったのは、身長が高いために成長ホルモン(GH)治療が始められない赤ちゃんに対して
一時的に食事を制限することで身長の伸びを抑えるケースがある(で、GHを始める) という話を聞いた時。

医師の指導で という話も聞いたけれど、ほんとにそんなことしていいの? と不安を覚えたんだよね。
だって、いくら小児科医って言ったって、栄養についてはどこまでプロなんだろう? って思うし。

いや、同じ医者でも まるで反対のこと言って本出してる人って世の中いっぱいいるじゃない?
何が真実なのかって、人によって言うこと違うし、時の流れによっても変わったりして(新しい学説が発表されたりするもんね)

だから、今 糖質制限がどうの、ケトン体がどうの と巷で盛んに言われているけど、本当に正しいのが何かなんてわからないし
極端なことすると身体に変調を来したりすることもあるわけで
きちんとした栄養指導を受けた上でじゃないと、これから脳や身体が発達していく子どもに対しては恐くてできない
と 私なら思うけどなぁ。



そして、これも私の素人考えだけど
PWS(本人と言うよりPWSを抱える子の家族)にとっては肥満よりも気を付けていかないといけないことがある と思うんだよね。

PWSはストレス耐性が弱くて(これはDr.が言ってるんだけど、私もそう思う)
でも きちんとやりたい性格なのに人よりうまくできないことが多くて何かとストレスフルで
そこにさらに”食の制限”という彼らにとって最大のストレスが加わった時
積もった鬱憤が行動の問題に出がち なんじゃなかろうか。

肥満への対処は まずは食の制限で可能かもしれないけど
行動の問題への対処は、それほど方法が明快じゃないし、結果もすぐには出にくい。

他のストレスは 本人が克服していけるように訓練を積んでいけばいいと思うけど
食に関するストレスは、それが本人の努力ではどうしようもないだけに
ストレス自体を避ける という方がいいのではないか というのが私の考え。


まぁ、それも各家庭によっていろいろ事情はあるだろうし、子どもの特性も同じ障害でも一人ひとり違うところがあるものだし
だから闇雲に”食を制限しない方がいい”というのではないのだけど。

うちではバンビに対しては、糖分や脂質を取りすぎないように気を付けているし、量も加減してはいるけれど
それは ”制限している”というのとはちょっと違うかな。

”おいしかったね、たくさん食べたね、良かったね。”という気持ちをバンビが持てるように、それをこそいちばん心がけてもいる。
”たくさん食べたら運動頑張ろう”ということを習慣にしている。
”食べちゃダメ”というストレスを与えないことを大事にしてきて
そのおかげだからなのか 根拠は何もないけど、でも13歳のいままで過食も盗食もなく平穏に過ごせているのは事実。 

ただ「太るから食べちゃダメ」と言うのと、「太らないようにこれは食べていいけど、あれは少しにしておこう」というのでは
本人の受けるストレスが違ってくるんじゃないかな という話。
そこの加減が難しいんだけどね。

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成長ホルモンのジェネリック医薬品

2016年06月07日 | プラダー・ウィリー症候群
”情報に振り回されないで”と言っておきながら こんなこと書くのもどうかと思うけど
まぁ、”プライベートな記録用のブログ”ということでご了承いただければ...。


で、成長ホルモンのジェネリックってないんだろうか? って思ってる人は多いと思うんだけど
それがもう出てるらしいんだよねー。
そして、プラダーウィリー症候群に対して使用することも認可されているみたいだ。

正確にはバイオシミラー(バイオ医薬品の後続品)と言って、単なるジェネリック(後発医薬品)とは別物らしいけど。


以下 素人の私が書いていることなんで内容の正確性に保障はできないですが、ご参考までに。

まず薬と言うのは一般名と製品名(商品名かも)があって
例えば頭痛薬で言うと、アスピリンは一般名。バファリンは製品名。

成長ホルモン剤の場合、一般名はソマトロピンで
ファイザーの製品ならジェノトロピン、イーライリリーならヒューマトロープ、ノボノルディスクファーマだとノルディトロピン
という製品名になっているらしい。
他にもいくつかあるけど、そのすべてがPWSに対しての使用を認可されているわけではない。
(その辺の理由は私にはわからないけど、成分の違いとかなんだろうか。)

うちはファイザーのジェノトロピンゴークイックっていう注射器一体型のしか使ってないので他はわからないけど
あの注射器の中の白い粉が成長ホルモン剤で、一緒に入ってる液体は溶解剤なわけね。
他の会社だと、カートリッジを注射器にはめて使うようになっているものもあるみたい。

で、そのジェノトロピンゴークイック注用12mgの薬価は 92,353円だって!
ひぇー、あれをまとめて何本ももらってくるけど、金額考えたら恐いわ...。

一方 バイオシミラーは
サンド(ノバルティスグループのジェネリック医薬品会社らしいです)の製品。
2013年8月のサンド株式会社のニュースリリース

ソマトロピンBS皮下注10mg「サンド」シュアパル が、36,592円

サンドの方が薬剤(カートリッジ)だけで注射器は別みたいなので、この2つを単純に比較できないんだけどね。


とまぁ、こんなような情報は、私みたいな素人でも ネットからあちこち拾ってくることができる。
で、ここにつぎはぎしてまとめて書くと、いかにもそれらしく聞こえそうだけど
そもそも私が参照した数々のサイト(法人が運営しているサイトではあるけど)も正確性を保障しないと
免責条項がちゃんと書いてある。
情報は変化していくし、誤字・脱字みたいなケアレスミスの可能性もあるからなんだろうけど。

なので本当に正しい情報を知るには 官報とか、他に何があるか知らないけど
とにかく厚生労働省が発行しているようなオフィシャルなデータを見るしかないんだよね。



というわけで、バイオシミラーであるソマトロピン「サンド」
これが今後PWSに対して どういう使われ方をしていくのか注目したい。
そして 他にも出てくるんだろうか?

いままで薬価が高いから身長によるしばりを設けて、PWS患者全員にこの薬を使用することは認められなかったわけだけど
バイオシミラーの登場でそれが変わっていく可能性は十分考えられる。
そうすれば もう-2SDという身長のしばりは気にしなくてよくなるだろうし
体組成の改善を見込んで、成人患者にも摘要されるようになるんだろうなぁ。なってほしいよね。


かくも医療の進歩は目覚ましい。
PWSの過食や肥満の問題が解消される日も そう遠くない未来にやって来そうな気がするのは
きっと私だけじゃないだろう。

この道の先に 希望の灯りがともっていると思えば
それがどんなに小さな灯りでも 勇気を出して前に向かって歩いていける。

私が伝えたいのは 薬のことそのものより、むしろそのこと。
明日はきっとよくなる。今日より素晴らしい日が待ってる。
だから子育て一緒に頑張っていこうね という話なんだよねー。

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成長ホルモンに関する悩み事

2016年05月13日 | プラダー・ウィリー症候群
バンビの今の身長が145.6cm。
去年の3月に測った時は、139.3cmだったので、1年ちょっとで約6cm余り伸びている。

洋服は毎年1サイズ上のを買っていて、今は160cmサイズでもいいくらいになってるんだけどね。

で、先日定期検診を受けに行ってDr.と話をした時に言われたのが
「このまま行くとあと1年ちょとか、2年ないかな...。」

そう、”成長ホルモン投与の医療費を小児慢性疾患医療費助成制度で助成してもらえるのが” という話。

終了基準というのがあって、男子は156.4cm、女子は145.4cm らしい。

ガーン!

元々バンビは身長が高めで、PWSの成長ホルモン(GH)の助成の対象基準に当てはまらず、始めたのは9歳になってから。
いまや0歳児でも打ち始めるというから、相当遅いスタートだった。

それも
 ”身長が同性・同年齢の標準身長の-2SD以下
  または年間の成長速度が2年以上にわたって標準値の-1.5SD以下である場合”
という基準の、後者の方にやっと引っかかって始められたくらいで。

小児慢性疾患の医療費助成は、小児というくらいだから対象は18歳まで。(特別な場合は20歳まで延長されるらしいけど)

あと、骨年齢による制限の話も聞いたことがあるんだけど
(骨年齢がおよそ男子17歳、女子15歳くらいになると骨端線が閉鎖し、それ以上投与しても骨が伸びる可能性が少ないと判断される。
 だから、手の骨のレントゲンを撮って、骨端線の状況を確認するんだよね。)
最近は 助成に関する情報をググってみても、それに触れているのはみつからない。
まぁ、こういうの いろいろ変わっていくからね。


ともかく、バンビはあと11cm背が伸びたら、小児慢性疾患の医療費助成の対象からはずれてしまう。

今は月に自己負担の上限5000円で、それも東京都は中学生まで子ども医療費助成で還付されるから実質は0円。

それが、3割は自己負担になる。
GHはとても高価な薬剤なので、月に10万円近くなるって聞いたことがあるんだけど、今はどうなんだろう...。
ともかく我が家の経済情勢では とても負担できないに違いない。

子ども医療費助成が受けられるのもあと3年弱だけど、それで何とかなるのか
あるいは高額医療費助成で...?


うーむ、まさかの事態にしばし呆然。18歳まではいけるものと信じて疑わなかったのに...。
思春期のバンビは ほんとならこれから伸び盛りなんだけど
あんまり一気に伸びると GHが入手できなくなる というジレンマ。


まぁ、これは大っぴらには言えない話だけど(でも書いちゃうけど)
担当のDr.は1回の投与量と、次回の受診日までの日数をちゃんと計算して薬剤をくれるんだけど
ま、それが毎回若干余るんだよね。
足りなくなったらいけないから、気持ち多めにしてくれてるのかもしれないけど。

で、それをストックしておいて、助成が切れた後も注射し続ける ということはありなわけで
実際、冷蔵庫の一角をGHが占めている っていう話は聞いたことがある。
(おしぼり用の冷蔵庫みたいな小さい冷蔵庫をGH用に別に買ったって話も... w)


GH止めて一気に太ったって話も聞くからなぁ。
男の子だから身長もせめて160cmくらいはほしいし、体組成も維持させたいし。
まさに ”どーしたもんじゃろのぉ。”ってカンジで悩む。

うちも 今投与する量を加減して先延ばしした方がいいんだろうか...。
でも、今後いままでみたいに伸び続ける保証もないし。

うーん

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停留精巣の再手術と包茎手術のこと

2016年01月11日 | プラダー・ウィリー症候群
さて、去年の6月には 停留精巣(睾丸)の再手術の必要あり となったことを書いたけど
医療的近況報告

12月に3泊4日でD大病院に入院して、包茎の手術と合わせて済ませてきました。


初日、小児病棟が空いてないということで入ったのは泌尿器科病棟。
周りの7割 おじいさんなんですけど...

まぁ、それ自体は特別問題なかったけど、食事がバンビのだけ別(学童食の糖尿病対応)なので
初回、周りの人が食べ終わる頃になってやっと来るという状況だったのには参った。

 ご飯まだ? 来ないよ。どうしたんだろう?
 来ないのかな? ねぇ、看護師さんに聞いて。

うるさいったらありゃしない。
まぁ、PWSにとって”食べられない”という状況は それだけで大変なことだからねぇ...。やれやれ。



でも、それはまだ序の口で、ほんとに大変だったのは2日目(手術当日)

”今日は立て込んでいて、小さい子から順番にやるので午後になります。” と言われ
朝から飲まず食わずで(もちろん点滴はしているのだけど)ひたすら我慢。
でも、夕方4時過ぎても病室で待機状態。

そりゃ、おなか空くよねー。
付き添う私も自分だけ食べるわけにもいかず、親子二人で空腹を抱え
バンビは グチるは、泣くは で、こっちが泣きたくなる程辛かった。

結局、4時半に手術室入り、3時間弱で病室に戻ってきた。

その時点で小児病棟が空いたと言われ、そちらに移ったのだけど
いざ来てみたら 周りは小さい子ばかりだし、感染性胃腸炎が出たとかでプレイルームも使用禁止。
しかも、小児病棟だと親は食事を持ち込めないので(それは仕方ないんだけど)泌尿器科病棟よりかなり不便。
うーん... そんなこと、もう忘れてたよ。


戻ってきたバンビは痛さと空腹で大泣き&大暴れ。
ガーゼを取ってくれ、点滴はもうイヤだ! と、力ずくでやろうとするから
看護師さんに手が当たってしまったりして、私も焦りまくり。

いやぁ、大きくなってからの手術もなかなか大変だ...。


少しずつ様子を見て、水分を摂取したりして
結局バンビがその日初めての食事にありついたのは、深夜11時。
尿瓶でおしっこをし、ガーゼ交換。
点滴も取れ、すっきりした顔で眠りについた。
その寝顔を見たら、私もほっとして涙がこぼれそうになったなぁ。

しかし、それから後がまた大変で、その時点で直通の終電が終わっていたので
ぐるぐる乗り継いで、やっとの想いで家にたどり着いたのが 日付変わって1時だった。
夕飯のカップめんがおいしかったなー。


3日目。バンビは朝から普通に食事をし、ゲームをしたりテレビを見たりして過ごした。
隣のベッドの小2の子にゲームを教えてもらったりして(笑)楽しく過ごせたみたい。

4日目。無事に退院。


てなところが、今回の入院の状況。
まぁ、去年の心臓手術に比べたら、楽なもんでしたが。

D大病院は一応完全看護となってるけど、小さい子のママは椅子に寝て付き添っていて
私も過去そんなことあったなぁ なんて、今回懐かしく思い出した。

今はもうバンビも大きくなって、自分のことはかなり自分でできるようになってるから
夜付き添わなくても大丈夫だし、その点では楽になったなぁ...。


で、バンビの睾丸は、今回の再手術で左は下せて、生殖機能も大丈夫だろうとのことだったけど
右はもう確認できない状態だったらしい。
つまり片玉になっちゃった ってこと。
不憫と言えば不憫なんだけど、まぁ仕方ないよね。

それより本人的には、包茎の手術の方が相当痛かったみたいで...。

溶ける糸を使用しているので、抜糸の必要はないけど、傷口に抗炎症薬を塗り続けないといけなくて
これが 本人痛がる中、結構大変ではあった。
ちゃんとむいてやらないと、また元に戻ってしまうらしく...。

こういうのって、女親にはどこまでどうしたらいいのかわからなくて困るでござるよ。

実際、1週間後の定期検診では これじゃダメだとはさみ(みたいなの)で切られる羽目になり
手足を押さえつけられて、バチっと切られて泣きわめくバンビを見てたらほんとかわいそうだった。

うちはまだバンビが私におちん@んを見られるのをそんなにイヤがらないから良かったけど
思春期の息子に こういう傷の処置は女親には難しいと思う。

大人になって悩んで自分で手術受ける人もいるらしいが、親が受けさせるならもうちょっと小さいうちがいいような気がしたなぁ。


あと、去年の心臓手術で、麻酔の際の送管がしづらいことを聞いていたので →麻酔の話
今回も麻酔のことが気がかりで、術前の麻酔科医との打ち合わせの時にそのことを相談した。

でも、そこはさすがD大病院。
PWSがたくさん集まってくるから手術の症例も多いようで、麻酔医さんがPWSのことをよくご存知だった。

指でバンビの顎の長さを測ったり、首の様子も見たりして
対応についていろいろと説明してくれたので、私の不安は払しょくされたカンジ。

こだわりの強いPWSの患者さんだと抵抗されてしまうので椅子に座ったまま麻酔したこともあるらしく
バンビがそういうタイプかどうかも確認された。


ふむ、なるほど親もいろんな経験して情報量が増えていくけど
それはお医者さんだって同じなんだろうな、経験値が高いことって大事だなぁ と改めて思ったり。
そういう情報が共有されていくことは PWSの人のためになるよね。


それはともかく、今回手術を乗り越えてほんとにほっとしている。
まだ1ケ月後の検診があって、3ケ月、半年と受診して
その間 例えば自転車に乗るような、患部を強く圧迫するようなことはできなかったりするらしいんだけどね。

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否定しない

2015年07月28日 | プラダー・ウィリー症候群
バンビと同年代の(小学校高学年の)PWSの子ども達に、盗食等の行動の問題が出始めていると耳にするのは
私的にもとてもショックな話。

ただ、バンビ自身は今のところ盗食はないし、肥満もしてない。
たまに(まぁ子どもを試すようなことするのはほんとは良くないのだけど)
その気になれば手にできるようなところに、食べ物をあえて置きっぱなしにしてみたりするけど
バンビがそれに言及することはあっても、勝手に食べたりすることはないんだよね。

それに、癇癪もそれ程手を焼く程のものじゃないし
日頃は至って温厚。

これって、もちろん同じPWSでも先天的な要素(持って生まれた部分)に個人差はあるだろうし
しつこいようだけど、今日大丈夫でもそれが明日も大丈夫とは限らないのがPWSでもあるので
何とも言えないけど...。


ただ、私が思うに 実際バンビはかなり食べてるんだよね。
そりゃ、他の同年代の健常児に比べれば 少ないとは思うけど
同年代のPWS児(私の知ってる範囲で)の中では かなり食べてるんじゃないかと思う。

まぁ、私自身がゆるい(ルーズ)なので、ガチガチに もといキッチリ管理しきれてないのもあるけど。
うちは ”食べるのは食べて、その分運動はしっかり。”の方針でずっとやってきてるから っていうのもあるかな。


あとは、これはあくまで私の考えだけど
バンビの ”食べたい”って気持ちを大事にしたいと常々思っていて
だから、うちの場合は ”これは食べちゃダメ”とか”あなたはこれは食べられない”とかは言わないようにしてきたつもり。
(「食べない方がいいんじゃない?」くらいは言うけど。)

ダメとか ○○ない とか言わないようにする。否定の言い方をできるだけしない。
まぁ、食に限らず、これはバンビに対して気を付けていること。
(いつもいつもできてるわけじゃないけど。)


ほんとは少し少なめの量でも、平皿に広げて盛ったり、小さなお茶碗によそったり
それで「あ、ちょっといっぱい入れすぎちゃったかなー?」とか「なんか大盛りだねぇ。」なんて言いながら
バンビに出したりすることも。
それで本人も”やったー!いっぱいだー!”なんて喜んでたりする。(マインド・コントロールか!)
まぁ、単純なんだよね。ちょろい もとい、かわいいもんです。

でも、本人のこの”僕はいっぱい食べてる”感 って結構大事なんじゃないかな と思ってたりする。

それがあるからほんとに多い時、”少しパパに食べてもらったら?”って言っても
”うん...じゃあそうする。パパ、どうぞ。”って言えたりするんだよね。
(もちろん、”あら、偉いわねー!”は忘れないようにしてる。)


”太るから食べちゃダメ”ってわかってても、食べたい気持ちは消えないもんね。
(私だってそうだ。)

この子達はなおさらその瞬間は ”太ってもいいから、何が何でも食べたい!”ってなるんだろうし
それで食べちゃって怒られて、太っちゃって叱られて
”あぁ、僕はダメだ...”って自己嫌悪になったら ほんとにかわいそうな話だと思う。


私も「ちょっと多いんじゃない?」とか「そんなに食べちゃって大丈夫ー?」とか言うことはあるけど
できるだけ責めずに、ちょっとおふざけモードで笑って言ったりするかな。
「そっかー、多いかぁ。じゃあ、後で運動頑張る!」とかで押し切られることも多くなってきたけど(笑)
でも、”太らないように気を付けよう”って気持ちに自分で思えるようにはバンビはなってる。

それは私にとってはすごく助かってるんだよね。


”食べられないのよ”、”食べちゃダメなの”と言って育てるのも1つのやり方で
どれを選択するかはその家庭によって でいいと思う。
環境とか家族構成とかいろんな要因もあるだろうから、どれが良くてどれが悪いとは言えないし。

ただ、”食べられない”ことをそういうもんなんだ と受け入れていけるのは
やっぱり自我が芽生えるまでなんじゃないか という気がしてならない。
その後は やっぱり”食べたい”と”食べられない”のせめぎ合いで
その葛藤が 盗食や極端なドカ食いに出てしまったりすることもあるんじゃないだろうか...。


少ない量でもいっぱいだねー ってちょろまかされるのは、うちの子のおツムの加減もあるかもしれないけど
でも、”たくさん食べたね、おいしかったねー。良かったねぇ。” っていう多幸感にも似た満足感は
PWSにとっては心の安定をもたらすものなんじゃないか と感じることがある。
私は医学的に素人だけど、きっと幸せホルモンと言われるセロトニンが分泌されてそう?
どうかな。
病は気から って言葉もあるから、気持ちの問題は大きいのかも。心の満足は意外に大事かもね。

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PWSの子ども達

2015年06月30日 | プラダー・ウィリー症候群
先日、PWSの親の会の支部総会が終わりました。

バンビはバスケの練習があったので、今回は連れて行かなかったんだけど
会場で他の子達が「バンビくんのママ。今日はバンビくんは来ないの?」と何人にも言われ
あぁ、お友達として認識してくれているんだなぁ と嬉しくなった。

お互いまだ歩けない頃から、小さい子は赤ちゃんの頃からのお付き合いで
会う人は年に数回顔を合わせているんだもんね。
親はもちろんだけど、子ども同士も仲間意識が定着しているんだなぁと感じる。

会員の中には ぜんぜん参加されない方も多くて
それは個々にいろんな事情があってのことだろうけれど
私はすごくもったいないなぁ と思っている。

一から説明しなくても、みんなが同じところに悩んだり、苦労したりしてるからお互いわかりあえて
あるあるネタでひとしきり盛り上がることでそんな悩みや苦労を笑い飛ばせる仲間。
そういう仲間がみんなが頑張ってるから 自分も頑張ろう って思える。
親の会はそういう場所だと思うんだけどな。


で、交流会等ではよく「いつ頃から○○を始めますか?」っていろんなこと聞かれるんだけど
もちろん聞かれること自体は悪くないし、聞きたい気持ちもよくわかるけど
ほんとに「その子によるのよねー。」としか言いようがないんだよね。
同じ障害で同じ年頃でもぜーんぜん違うんだもん。

今回も子ども達の様子を見ていて驚かされたけど
手先が器用で、私でも絶対無理そうな折り紙の作品を 本を見ながらどんどん作っていく子もいて。
バンビにはとても想像もつかないことだけど、まぁそれでいちいちショックを受けて凹むことは
さすがにもうなくなったなー。
親も慣れるし、強くもなるよね。

体格でも認知でも社会性でも、それに食に関する面でも ほんとにその子によってぜんぜん違って
いちいち比べると そりゃ我が子のできが悪かったり、遅かったりすれば気になるものだけど
歩くのが早いからいいわけでも、頭が良ければいいわけでもないのがPWSなわけで。
そういうのがわかってくると、”気にしてもしょうがない”って一種あきらめの境地(笑)に入れるんだよね。


例えば、認知が良い子は大人をだませるほどの嘘がつけたりするので問題になることがある。
かと言って 発語もおぼつかなかったりすると、言葉で自分を表現できないストレスが
力に出てしまって、これまたトラブルの種に...。
(もちろん みんながみんなそうなるわけでもないんだけどね。)

今は良くても、明日も大丈夫 っていう保証がないのもPWSだし。

でももしこの先何かでトラブった時、先輩ママさん初め同じPWSの親仲間から
うちも同じだよ、うちはこうしてるよ、こうしてみたら良かったよ 的なアドバイスもらえるのは
本当にありがたいことで。
だからこそ 日頃からのお付き合いはとても大事だと思うんだよね。

あと、”人のふり見て我がふり直せ” じゃないけど、他の親子の接し方を見てると
良くも悪くも両面で参考になることってたくさんあるんだよね。
だからたくさんのPWSの親子に 会えるならどんどん会った方が私はいいと思うんだけどな。
親の会にただ入会するだけじゃなく、積極的に交流してそういうところを実際見て学んでいくと
すごくプラスになるような気がするんだけど。

メールはこちらまで → yakkoxhs@gmail.com
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かゆみ対策

2015年03月06日 | プラダー・ウィリー症候群
3ヶ月のお子さんをお持ちのマーチさんからコメント欄にご質問をいただいたので
記事としてこちらに書きます。

私も、バンビの乳児期のことは既にかなり忘れてしまっていたりするので
もし、これを読んでアドバイスしてくださる方がいらしたらコメントをお願いします。

マーチさんからの質問は

顔に乳児湿疹ができ、無性に痒がり、目の際、更には目の中も!?、あとは頬のあたりを、よくかいています。
あと、経管栄養なので、固定シールのあたりも。
掻きすぎて、赤くなったり、引っ掻き傷も2ヵ所ほど。

主治医に、乳児なりにPWS症候群の特徴が出ているものなのか聞くと、「そうゆう感覚は出ているかもしれない」と言われました。
ただ、私が突っ込んで聞かなかったからか、対応方法は何も言われませんでした。

家では、こまめに爪を切ることくらいしか、対策は取っていません。
あとは、掻いてる仕草を見かけたら、手を取ってやめさせる。
ミトンは、させていません。

乳児の頃から、痒みへの敏感さは出るのでしょうか。
特別な予防策や、対応策は何もあるのでしょうか。



うちも、バンビが赤ちゃんの頃 湿疹になり、ミトンを着けさせたことがあったのですが
ミトンをしたまま顔をこすって、繊維ですれてしまい
あまり意味がなかったように記憶しています。

マーチさんのお子さんの主治医は 小児科あるいは内分泌の先生でしょうか?
もし、症状が続くようなら 皮膚科を受診してお薬をもらった方が良いかもしれませんね。

うちも、じんましんだとかとびひだとかで何度か皮膚科のお世話になっています。
かかりつけ医を見つけておくと、いざという時安心ですよね。

皮膚科のお医者さんでPWSをよくご存じの方はほとんどいないかもしれませんが
普通の湿疹や、じんましん等は PWS関係なく皮膚科としての対処をしていただけば良いのではと思います。


マーチさんが気にされている PWS特有のかゆみの問題については
皮膚そのものの問題+メンタル面が絡むので、多少やっかいですが
それだけに乳児の頃は そんなに気にしなくてもいいような気がします。
(あくまでも私個人の見解ですが。)

PWSのスキンピッキング(皮膚のつみとり)は
暇になると手持無沙汰になって、引っ掻いてしまうとか
傷が見えると気になって触ってしまう とかのようなんですよね。

だから、まず傷をつくらないようにすることが大事。
これは特に夏場、虫さされに注意ですね。

あとは傷を見えないようにする。
夏場でも薄手の長ズボンだったり、シャツを着せたりしているご家庭もあるようです。
(外出時には虫刺され対策にもなります。)
それと絆創膏。
取りあえず絆創膏が貼ってあれば、それを剥がしてまでかこうとはしないようです。
(これも個人差ありますが。)

でも絆創膏代って結構かかるので、安めのを毎日貼り換えているおうちもあれば
うちは 以前にも書いたかもしれないのですが
ニチバンの「ケアリーブ」という多少割高だけど粘着力が強いので何日も持つというのを使ったりしています。
お風呂に入っても剥がれないし、バンビの場合はかぶれもしないので傷が治るまで貼りっぱなしです。
学校用に1箱、先生に渡してあって、必要に応じて使ってもらっています。

そして、手持無沙汰にしない。
うちは 幼少期からシールをはがして貼ってという遊びを好んでやっていて
どこへ行くにも100均でまとめ買いしたシールを持ち歩いていました。
今でもたまにやっていて、スキンピッキングの代替行為になっていると思います。

その他 ipadを操作する手の動きが、代替行為になるのでは? という説もあり
箱庭療法を取り入れているところもあると聞いています。
いずれにしても、何かに夢中になっている時、手を使っている時はやらないということですよね。


バンビの場合は、超ドライスキンらしく乾燥してかゆくなるということも多いので
冬場は加湿器がフル稼働。
お風呂上りにクリームを塗ったりして対策を取っています。

マーチさんの疑問に対して、うまく答えられているのかはわかりませんが...。
また何か気になることがあったら、お気軽に聞いてくださいね。

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それは言わないで

2015年02月13日 | プラダー・ウィリー症候群
バンビは週1でスイミングの個人指導を受けていることは前にも書いたと思うけど。
終わるともう7時を過ぎてしまうので、夕飯を食べて帰るのがお約束で
バンビはそれもとても楽しみにしている。

で、先週見学ブースから見ていたら、バンビが何故か先生を叩いている光景が...。
声は聞こえないのでよくはわからないけど、ふざけているのではなく、真剣に怒っているみたい。
少ししたら落ち着いたのか普通に泳いでいたけど。

その日は他のお子さんを続けて指導するため、終わってから先生と話をすることができず
バンビに話を聞いたら
「先生が意地悪を言ったから。そういうこと言わないでとママから言って。」


前後のつながりはわからないけど、先生が「今日はもうグラタンは売り切れだよ。バンビくんは水だけだよ。」と言ったらしい。

過食症状はほとんどないバンビにとっても”食べられない”というのはすごく大きな問題で
食への執着は強いから、周りが思うよりもずっとずっと大きな精神的ダメージを受けることなんだよね。
それが例え冗談のつもりの何気ない一言でも、本人にはとてもそうは受け止められないらしい。


先生には指導を受けるようになった最初の時に、親の会のリーフレットを渡して
PWSの特徴についてはもちろん説明してあるんだけど
そういう細かいところまでは伝えきれてなかった。

というわけで、今週プールに入る前に、先生と話し合って
”食べられない”という言葉は、それだけで頭がいっぱいになってしまって他が耳に入らなくなるので
もし、指導上”そういうことをすると(あるいは しないと)○○だよ。”という言い方をする時は
食に関すること以外でお願いします と、再度確認をした。

先生も「それは失礼をしました。以後気をつけます。バンビくん、ごめんね。」と言ってくれた。

同時にバンビには「例え、イヤだと思うことを言われたとしても、人を叩いてはいけない。
先生を叩いちゃったことをあやまろう。」と言ったら
うつむいて泣き出してしまった。

「イヤだから言わないでほしい ということはもう先生に伝えたから大丈夫。
 ママと一緒にあやまろう。」と言ったら、ちゃんとごめんなさいができたんだけどね。


家庭でも「○○しないと、おやつないよ。」とか つい口をついちゃうことがあるんだけど
それで頑張る場合ももちろんあるけど、「そんなのダメ!」と必死になって
かえって何も手につかなくなることも多い。

そもそも懲罰で子どもに言うことを聞かせようというのはよくないやり方だろうけど
ましてやPWSに対しては、懲罰に「食」を用いてはダメなんだよなー とつくづく思う。


ただ、今回こういう経験はバンビにとっては無駄ではなかったかな。
人に何かイヤなことをされた時、何がイヤかをちゃんと自分で言葉にできたことは偉かったと思う。
障害者の場合、これができない人が多くて(言語表出が難しい人もいるしね)
そうすると例えば施設で支援者から暴力を受けたりしていても、親が気づけなかったり とかすることがあるわけで
これはとても大事なことなんだそうだ。

今回、「ママから言ってほしい。」と親の私を介しての解決になったけど
そういう経験を重ねて、自分で直接相手に伝えることができるようになったらいいな。
世の中に自分で出ていくまでに いろんな社会体験を積んでおくことはとても大切だよね。


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喉が狭い? ~麻酔の話~

2014年10月14日 | プラダー・ウィリー症候群
PWSのhiroクンのパパさんのブログに、hiroクンが手術をした時に、麻酔後の挿管がしづらかったと言われた と書いてあって
それを読んで、バンビが心臓手術をした時とまったく同じだったことを思い出した。

でも、hiroクンは”声門が見えにくかった” と言われたらしいけど(詳しくはhiroパパさんのブログを読んでください。)
バンビの場合は、私は”狭くて入らなかった”と言われたように記憶している...。


私には医学の専門知識がないので、それがどういうことなのか意味がわからず
喉頭扁桃(アデノイド)が肥大することで狭くなったりするのだろうか と思い、麻酔科医にそれを聞いたら
たぶんそうではなく、生来の器質的なものではないか という話だった。

でも、過去に停留精巣の手術を2回した時にはそういうことはなかったんだよね。
まぁ確かに今回とは違う病院だし、まだ幼かったし...?

年齢が上がって、肥満によって脂肪がついて気管が圧迫される というようなカンジかとも思ったのだけど
医療関係の友人に聞いたりして、そもそも私は麻酔のこと自体がよくわかってなかったことに気づいた。
気管の入口に声門(左右の声帯の隙間)があることも、気管挿管が何のためかも理解できてなくて...。


全身麻酔をすると呼吸も止まってしまうんだね。
私、恥ずかしいことに 意識が無くなるので痛みを感じないで済むだけだとばかり思ってた。

で、呼吸できないと困るから麻酔医が人工呼吸を行う。
人工呼吸って言っても、もちろんマウスtoマウスのあれじゃあなくて、機械で呼吸を維持するってことね。
最初はフェイスマスクで人工呼吸をして、次に気管内挿管をしてチューブを通して肺に酸素を送り込み、手術中の呼吸を維持する。
(同時に麻酔薬を継続する。)
つまり、挿管に手こずるとそれだけ患者の呼吸ができないから困ったことになるってこと。
これは大問題。


hiroクンの場合は、喉頭蓋の変形で声門が見えにくくなったのでは ということのようだけど
バンビの場合は、この声門の開きが悪かった ということなのか...。
あぁ、あの時少しでも知識があれば 麻酔科医にそれを聞けたのになぁ。


PWSは 薬が効きすぎる傾向にあるので、麻酔も要注意 というのは、いわゆる”PWSあるある”で
IPWSOが出している「PWSメディカルアラート」(日本PWS協会が翻訳版を発行している。
これがまた素人泣かせの日本語なんだけど。←あくまで私見です。^_^;)にも書いてある。
だからそれについては 術前に麻酔科医にも伝えて、気を付けてもらうようにお願いしていたのだけど。

今回改めてこの「メディカルアラート」を見たら ”PWSの呼吸の問題”についても書かれていて
PWSにおける中枢性の低換気障害/無呼吸および閉塞性の無呼吸に関する問題が近年研究されている となっている。
バンビはアデノイドもないし、睡眠時無呼吸症もないので、関係ないと思って気に留めてなかったんだけどね。

今回の気管挿管の問題が呼吸の問題と関係あるのかないのか は、正直わからない。
hiroクンとバンビの原因が同じなのか、違うのか、たまたま偶然重なったのか、”あるある”なのか...

ただ、PWSの人にとって、斜視や側彎、男子の場合は停留精巣(睾丸)等 手術をする機会は割とある。
(もちろん、ない人はまったくないんだろうけど。)
だから注意するに越したことはないと思う。

例えば、喉の奥の声門(気管の入り口)を見るために使う喉頭鏡の形状を変える、あるいはファイバースコープとか?
挿管の径の細いものを用意してもらうとか
事前にわかっていれば、麻酔科医の方で対処の方法があるらしいので
”気管挿管がしずらいことがあるかもしれない。”と保護者が知っていて、それを伝えることは大事かなと思うんだよね。


補足:この記事をアップしてからさらに「メディカルアラート」を読んでいたら
 ”PWSは術後に罹病率が上がることが知られていますが”って書いてあって(そうだったの?)
 その原因の1つとして「狭い中咽頭腔」って載っていた。
 素人(私)には中咽頭腔がどの辺りかよくわからないけど、口を開けると見えるところ?
 となると、声門ではないよねぇ。
 うーむ、でもどっちにしろ”喉が狭いので要注意” には変わりないのかな。
 あと、唾液が粘性なせいで、抜管の時にも気道確保が難しくなることがあるのだとか。
  

捕捉2:さらにネットでも調べたら(しつこいけど、命に係わる問題なので)
 歯の麻酔でも要注意で、手術後に気道が狭くなり死亡した例があると...。
 このページは日本PWS協会の会員でなくてもたぶん読めると思うのでご参照。→「IPWSO視察とPWSA Japan東京会議2005の報告」

こういうの読んでると、やっぱり情報の蓄積って大事だと思う。
だから竹の子の会(親の会)もそうだけど、日本PWS協会も そこに所属して会費を納めることは広くPWSみんなのためになるはず。
考え方は人それぞれだから強要はしないけど、是非そういうことを知って一人でも多くの人に入会していただけたらな と思います。
 
「メディカルアラート」については、あんまり書いちゃうと著作権の問題があるので...
たぶん会員になれば購入できると思うのだけど、残念ながらホームページには書いてないっぽい。
ホームページはこちらですので、ご興味ある方はお問い合わせください。→ NPO法人日本PWS協会

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